Діагностика вад розвитку піхви і матки

Поетапна діагностика вад розвитку піхви і матки включає ретельне вивчення анамнезу, гінекологічний огляд (вагіноскопія і ректоабдомінальное дослідження). УЗД та МРТ органів малого тазу і нирок, ендоскопічні методи.

Анамнез

Діагностика вад розвитку матки і піхви представляє значні труднощі. За даними досліджень, неадекватне хірургічне лікування до надходження в спеціалізований стаціонар проводять у 37% дівчаток з вадами розвитку геніталій з порушенням відтоку менструальної крові, а необгрунтовані операції або консервативне лікування - у кожної четвертої хворої з аплазією піхви і матки. Недостатнє знання лікарів цієї патології призводить до того, що на підставі клінічної картини і гінекологічного огляду при подвоєнні матки і піхви з частковою аплазією одного з них нерідко ставлять помилкові діагнози - кіста гарднерова ходу, парауретральной кіста, паравагінальним кіста. Забрюшинное утворення, пухлина піхви, пухлина шийки матки, кистома яєчника, рецидивний неспецифічний вульвовагініт, дисфункція яєчників, гострий апендицит, «гострий живіт» і т.д. Серед необгрунтованих хірургічних втручань найбільш часті - розсічення «атрезірованного» дівочої пліви, пункція і дренування гематокольпоса, бужування «стриктури» піхви, діагностична лапаротомія. У кращому випадку виконують лапароскопію, пункцію гематометри, спробу метропластікі, видалення придатків матки або тубектомія, апендектомія, спробу видалити «не функціонуючу» нирку, резекцію яєчників.

Фізикальне обстеження

При аплазії піхви і матки будова зовнішніх статевих органів у пацієнток має свої особливості. Зовнішній отвір уретри частіше розширено і зміщено донизу (може бути прийнято за отвір в дівочої пліви).

Переддень піхви може бути представлено кількома варіантами будови і мати вигляд:

• згладженої поверхні від уретри до прямої кишки;
• дівочої пліви без поглиблення в промежині;
• дівочої пліви з отвором, через яке визначається сліпо закінчується піхву довжиною 1-3 см;
• ємного, сліпо закінчується каналу у пацієнток, які живуть статевим життям (в результаті природної кольпоелонгаціі).

Ректоабдомінальное дослідження свідчить про відсутність в порожнині малого таза матки. У пацієнток астенічної статури вдається пропальпувати один або два м'язових валика.

Атрезію дівочої пліви в ряді випадків діагностують у дівчаток грудного віку по вибухне промежини в області дівочої пліви в результаті утворення мукокольпоса. Однак в основному клінічна симптоматика з'являється в пубертатному віці. При гінекологічному огляді візуалізують вибухне неперфорованого гімена, просвічування темного вмісту. При ректоабдомінальном огляді в порожнині малого таза визначають утворення туго- (або м'яко) еластичноїконсистенції, на вершині якого пальпують більш щільне утворення - матку.

У хворих з повною або неповною аплазией піхви при функціонуючій рудиментарної матці при гінекологічному огляді відзначають відсутність піхви або наявність його тільки нижній частині на невеликому протязі. При ректоабдомінальном дослідженні в малому тазу знаходять малорухоме кулясте утворення, чутливе при пальпації і спробах зміщення (матка). Шийку матки не визначають. В області придатків нерідко пальпують утворення ретортообразной форми (гематосальпінкси).

У дівчат з аплазією піхви при повноцінної функціонуючої матці при ректоабдомінальном дослідженні на відстані 2-8 см від заднього проходу (в залежності від рівня аплазії піхви) знаходять утворення тугоеластіческой консистенції (гематокольпос), яке може виходити за межі малого таза і визначатися при пальпації живота. Причому чим нижче знаходиться рівень аплазірованной частини піхви, тим більших розмірів може досягати гематокольпос, але разом з тим, як зазначалося вище, пізніше виникає гематометра, і, отже, менш виражений больовий синдром. На його вершині пальпують більш щільне утворення (матка), яке може бути збільшено в розмірах (гематометра). В області придатків іноді визначають утворення ретортообразной форми (гематосальпінкси).

При рудиментарному замкнутому розі матки візуально визначають одне піхву і одну шийку матки, проте при ректоабдомінальном дослідженні поряд з маткою пальпують невелике хворобливе утворення, збільшується під час менструації, на його боці - гематосальпінкс. Відмітна особливість цієї вади - аплазія нирки на стороні замкнутого піхви у всіх пацієнток.

При вагіноскопіі у хворих з подвоєнням матки і аплазією одного з піхв візуалізують одне піхву, одну шийку матки, випинання латеральної або верхнелатеральной стінки піхви. При значному розмірі випинання шийка матки може бути недоступна для огляду. При ректоабдомінальном дослідженні в малому тазу виявляють пухлиноподібне утворення тугоеластіческой консистенції, нерухоме, малоболезненное, нижній полюс якого на 2-6 см вище заднього проходу (в залежності від рівня аплазії піхви), верхній іноді доходить до пупкової області. Відзначено, що чим нижче рівень аплазії одного з піхв (визначають по нижньому полюса гематокольпоса), тим менш виражений больовий синдром. Це обумовлено більшою ємністю піхви при аплазії його нижньої третини, більш пізнім його перерастяжением і утворенням гематометри і гематосальпінкса.

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження малоінформативні для виявлення вад розвитку матки і піхви, але необхідні для уточнення фонових станів і захворювань, зокрема стану сечовидільної системи.

Інструментальні методи дослідження

При УЗД у хворих з повною аплазией піхви і матки в малому тазу матку не визначають або бачать один або два м'язових валика (2,5x1,5x2,5 см), яєчники за своїми розмірами частіше відповідають віковій нормі і розташовуються високо під стінами малого таза.

При аплазії піхви і рудиментарної функціонуючої матці на ехограмі відсутня шийка матки і піхву, визначають гематосальпінкси, а у хворих з повноцінною маткою - Ехографіческая картина гематокольпоса і, досить часто гематометри. Мають вигляд ехонегатівних утворень, що заповнюють порожнину малого таза.

Рудиментарний ріг на ехограмі візуалізують як утворення округлої форми, що прилягає до матки з гетерогенної внутрішньою структурою. Разом з тим при цьому пороці УЗД далеко не завжди дозволяє правильно інтерпретувати ехографічні картину, розцінюючи її як внутрішньоматкову перегородку, дворогу матку, перекрут кісти яєчника, вузлову форму аденомиоза і т.д. Високою діагностичною цінністю в цій ситуації мають МРТ і гістероскопія, при якій в порожнині матки візуалізують тільки одне гирло маткової труби.

МРТ - сучасний безпечний високоінформативний, неінвазивний і нелучевой метод діагностики вад піхви і матки. Він дозволяє визначити вид пороку з точністю, що наближається до 100%.

Незважаючи на високу діагностичну цінність, КТ супроводжується променевим навантаженням на організм, що вкрай небажано в пубертатному віці.

Останній етап діагностики - лапароскопія, яка виконує не тільки діагностичну, але і лікувальну роль.

Диференціальна діагностика вад розвитку піхви і матки

Диференційовану діагностику повної аплазії піхви і матки необхідно проводити з різними варіантами затримки статевого розвитку, перш за все яєчникового генезу (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной фемінізації). При цьому необхідно пам'ятати, що для пацієнток з аплазією піхви і матки характерна наявність нормального жіночого каріотипу (46.ХХ) і рівня статевогохроматину, жіночого фенотипу (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння і розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом).

Диференційовану діагностику вад, пов'язаних з порушенням відтоку менструальної крові, слід проводити з аденоміозом (ендометріоз матки), функціональної дисменореей і гострим запальним процесом органів малого таза.

Патологія нирок і сечовидільної системи вимагає консультації уролога або нефролога.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]