Симптоми порушень когнітивних функцій

Симптоми деменції складаються з когнітивних, поведінкових, емоційних розладів і порушень повсякденній діяльності.

Когнітивні порушення є клінічне ядро будь-якої деменції. Когнітивні порушення бувають основним симптомом даного стану, тому їх наявність обов'язкова для постановки діагнозу.

Когнітивні функції (від англ. Cognition - «пізнання») - найбільш складні функції головного мозку, за допомогою яких здійснюється раціональне пізнання світу і взаємодія з ним. Синонімами терміна «когнітивні функції» є «вищі мозкові функції», «вищі психічні функції» або «пізнавальні функції».

Зазвичай до когнітивним відносять такі функції головного мозку.

• Пам'ять - здатність запам'ятовувати, зберігати і багаторазово відтворювати отриману інформацію.
• Сприйняття (гнозис) - здатність сприймати і пізнавати надходить ззовні інформацію.
• Психомоторну функцію (праксис) - здатність складати, зберігати і виконувати рухові програми.
• Мова - здатність розуміти і висловлювати свої думки за допомогою слів.
• Інтелект (мислення) - здатність аналізувати інформацію, узагальнювати, виявляти подібності та відмінності, виносити судження і умовиводи, вирішувати завдання.
• Увага - здатність виділити із загального потоку інформації найбільш важливе, концентруватися на поточній діяльності, підтримувати активну розумову роботу.
• Регуляцію довільній діяльності - здатність довільно вибрати мету діяльності, побудувати програму для досягнення цієї мети і контролювати виконання даної програми на різних етапах діяльності. Недостатність регуляції призводить до зниження ініціативи, зупинок поточної діяльності, підвищеної Відволікання. Такі розлади прийнято позначати терміном «Дізрегуляторние порушення».

За визначенням, деменція - поліфункціональний порушення, тому вона характеризується одночасною недостатністю декількох або відразу всіх когнітивних здібностей. Однак різні когнітивні функції страждають в різному ступені - в залежності від причин деменції. Аналіз особливостей когнітивних розладів відіграє важливу роль у встановленні точного нозологічного діагнозу.

Найчастішим видом когнітивних розладів при деменція різної етіології бувають порушення пам'яті. Виражені і прогресуючі порушення пам'яті спочатку на недавні, а потім і на віддалені події життя - основний симптом хвороби Альцгеймера. Захворювання дебютує з розладів пам'яті, потім до них приєднуються порушення просторового праксису і Гнозис. У частини хворих, особливо молодше 65-70 років, також розвиваються мовні порушення за типом акустико-мнестичної афазії. У меншій мірі виражені порушення уваги і регуляції довільної діяльності.

У той же час порушення регуляції довільної діяльності стають на початкових етапах основною клінічною характеристикою судинної деменції, деменції з тільцями Леві, а також захворювань з переважним ураженням підкіркових базальних гангліїв (хвороба Паркінсона, хвороба Гентінгтона та ін.). Розлади просторового Гнозис і праксису також присутні, але мають іншу природу і тому не призводять, зокрема, до дезорієнтації на місцевості. Відзначають і порушення пам'яті, зазвичай виражені в помірному ступені. Дісфазіческіе розлади не характерні.

Для лобно-скроневої лобарной дегенерації (лобно-скронева деменція) найбільш характерно поєднання дізрегуляторних когнітивних розладів і порушень мови за типом акустико-мнестичної і / або динамічної афазії. При цьому пам'ять на події життя тривалий час залишається збереженою.

При дисметаболической енцефалопатії в найбільшою мірою страждають динамічні характеристики когнітивної діяльності: швидкість реакції, активність психічних процесів, характерні підвищена стомлюваність і відволікає-ність. Часто це поєднується з різними по виразності порушеннями циклу «сон-неспання».

Емоційні порушення при деменція найбільшою мірою поширені і виражені в початкових стадіях патологічного процесу і поступово регресують в подальшому. Емоційні розлади у вигляді депресії зустрічають у 25-50% пацієнтів з початковими стадіями хвороби Альцгеймера і в більшості випадків судинної деменції і захворювань з переважним ураженням підкіркових базальних гангліїв. Дуже характерні також розлади тривожного ряду, особливо на ранніх етапах хвороби Альцгеймера.

Поведінкові порушення - патологічна зміна поведінки хворого, що доставляє занепокоєння йому самому і / або оточуючим. Як і емоційні порушення, поведінкові розлади не обов'язкові для постановки діагнозу деменції, але їх зустрічають вельми часто (приблизно у 80% пацієнтів). Поведінкові порушення зазвичай розвиваються на стадії легкої або помірної деменції.

До найбільш поширених поведінкових порушень відносять такі.

• Апатію - зниження мотивації та ініціативи, відсутність або зменшення будь-якої продуктивної діяльності пацієнта.
• Дратівливість і агресивність.
• Безцільне рухову активність - ходіння з кутка в куток, бродяжництво, перекладання речей з місця на місце і ін.
• Порушення сну - денну сонливість і психомоторне збудження ночами (так званий синдром заходу сонця).
• Порушення харчової поведінки - зниження або підвищення апетиту, зміна харчових пристрастей (наприклад, підвищена тяга до солодкого), гіпероралізм (постійне жування, смоктання, щебет, плювки, поїдання неїстівних предметів і ін.).
• Некритичність - втрата відчуття дистанції, нескромні або нетактовні питання і зауваження, сексуальна нестриманість.
• Бред - стійкі помилкові умовиводи. Найбільш типові марення збитку (родичі обкрадають або замишляють щось недобре), ревнощів, двійників (дружина замінили зовні дуже схожим недоброзичливцем), марення на кшталт «я не в себе вдома».
• Галюцинації - частіше зорові, у вигляді образів людей або тварин, рідше слухові.

Порушення повсякденній діяльності є інтегральні результат когнітивних і поведінкових симптомів деменції, а також друіе неврологічні порушення, пов'язані з основним захворюванням головного мозку. Під терміном «порушення повсякденній діяльності» розуміють розлади професійної, соціальної та побутової адаптації пацієнта. Про наявність порушень повсякденної діяльності свідчать неможливість або істотні труднощі на роботі, при взаємодії з іншими людьми, виконанні побутових обов'язків, а у важких випадках - при самообслуговуванні. Наявність порушень повсякденної діяльності свідчить про більшу чи меншу втрату хворим незалежності і самостійності, з необхідності сторонньої допомоги.

До сфери повсякденної активності відносять такі види діяльності:

• професійну - здатність ефективно продовжувати виконувати свою роботу;
• соціальну - здатність ефективно взаємодіяти з іншими людьми;
• інструментальну - здатність користуватися побутовою технікою;
• самообслуговування - здатність одягатися, виконувати гігієнічні процедури, приймати їжу і ін.

Терміни розвитку і послідовність виникнення тих чи інших симптомів деменції обумовлені характером основного захворювання, проте можна простежити деякі найбільш загальні закономірності.

Як правило, деменції передує стадія помірних когнітивних порушень (англ. - mild cognitive impairment - MCI). Під помірними когнітивними порушеннями прийнято розуміти зниження когнітивних здібностей, явно виходить за межі вікової норми, але не впливає істотно на повсякденну активність.

Модифіковані діагностичні критерії синдрому помірних когнітивних порушень (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Когнітивні порушення за словами хворого і / або його найближчого оточення (останнє переважніше).
• Ознаки події недавно погіршення когнітивних здібностей порівняно з індивідуальною нормою для даної людини.
• Об'єктивні свідоцтва когнітивних порушень, отримані за допомогою нейропсихологічних тестів (зниження результатів нейропсихологічних тестів не менше ніж на 1,5 стандартних відхилення від середньостатистичної вікової норми).
• Немає порушень звичних для пацієнта форм повсякденної активності, однак можуть бути труднощі в складних видах діяльності.
• Деменція відсутня - результат короткої шкали оцінки психічного статусу становить не менше 24 балів,

На етапі помірних когнітивних порушень хворий скаржиться на погіршення пам'яті або зниження розумової працездатності. Ці скарги підтверджуються даними нейропсихологічного дослідження: виявляють об'єктивні когнітивні порушення. Однак когнітивні розлади на даному етапі виражені в невеликому ступені, так що не привносять значимого обмеження звичайної для хворого повсякденної активності. При цьому можливі труднощі в складних і незвичайних видах діяльності, але пацієнти з помірними когнітивними порушеннями зберігають працездатність, вони незалежні і самостійні в соціальному житті і побуті, не потребують сторонньої допомоги. Критика до свого стану найчастіше збережена, тому хворі, як правило, бувають адекватно стривожені змінами свого когнітивного статусу. Нерідко помірні когнітивні порушення супроводжуються емоційними розладами у вигляді тривоги і депресії.

Прогресування порушень і поява труднощів при звичайних для пацієнта видах діяльності (звичайна робота, взаємодія з іншими людьми та ін.) Свідчать про формування синдрому легкої деменції. На даному етапі пацієнти повністю адаптовані в межах своєї квартири і найближчого району, але відчувають труднощі на роботі, при орієнтуванні в малознайомій місцевості, водінні автомобіля, виконанні розрахунків, здійсненні фінансових операцій та інших складних видах діяльності. Орієнтування в місці і часу, як правило, збережена, але через розладів пам'яті можливо помилкове визначення точної дати. Критика до свого стану частково втрачається. Звужується коло інтересів, що пов'язано з нездатністю підтримувати більш складні в інтелектуальному відношенні види активності. Поведінкові порушення часто відсутні, в той час як розлади тривожно-депресивного кола зустрічаються дуже часто. Дуже характерно загострення преморбідних особистісних особливостей (наприклад, ощадливий людина стає жадібним і т.п.).

Виникнення труднощів в межах власного будинку - ознака переходу на стадію помірної деменції. Спочатку виникають складнощі при користуванні побутовою технікою (так звані порушення інструментальної повсякденній діяльності). Хворі розучуються готувати їжу, користуватися телевізором, телефоном, дверним замком і ін. Виникає необхідність в сторонньої допомоги: спочатку лише в окремих ситуаціях, а потім - більшу частину часу. В стадії помірної деменції хворі, як правило, дезорієнтовані в часі, але орієнтовані в місці і власної особистості. Відзначають значне зниження критики: хворі в більшості випадків заперечують наявність у себе будь-яких порушень пам'яті або інших вищих мозкових функцій. Дуже характерні (але не обов'язкові) поведінкові розлади, здатні досягати значної вираженості: дратівливість, агресивність, маячні ідеї, неадекватне рухова поведінка і ін. У міру подальшого прогресування патологічного процесу починають з'являтися труднощі при самообслуговуванні (одягання, виконання гігієнічних процедур).

Важка деменція характеризується майже повною безпорадністю хворого в більшості побутових ситуацій, що викликає необхідність постійної сторонньої допомоги. У цій стадії поступово регресують марення і інші поведінкові розлади, що пов'язано з наростаючою інтелектуальною недостатністю. Хворі дезорієнтовані в місці і часу, присутні виражені порушення праксису, гнозису й мови. Значна вираженість когнітивних розладів робить диференціальну діагностику між різними нозологічними формами деменції дуже скрутній в даній стадії, Приєднуються неврологічні розлади, такі як порушення ходи і тазових функцій. Фінальні стадії деменції характеризуються втратою язика, неможливістю самостійно ходити, нетриманням сечі і неврологічними симптомами декортикації.

Основні етапи розвитку деменції:

• помірні когнітивні порушення;
• порушення професійної і соціальної діяльності;
• зниження критики, зміна особистості;
• порушення інструментальної повсякденної активності;
• формування поведінкових порушень;
• порушення самообслуговування;
• втрата мови, тазові порушення, нетримання сечі;
• прикраса.

Характеристика основних етапів когнітивного дефіциту

Етап	Когнітивні функції	Емоційні та поведінкові порушення	Повсякденна активність
Помірні когнітивні порушення	Негрубі порушення при збереженій критиці	Тривожно-депресивні розлади	Чи не порушена
Легка деменція	Виражені порушення при зниженою критиці	Тривожно-депресивні розлади. Зміни особистості	Порушена професійна і соціальна активність. Будинки хворий незалежний
Помірна деменція	Виражені порушення при зниженою критиці. Дезорієнтація в часі	Бред, агресія, безцільна рухова активність, порушення сну і апетиту, нетактовність	Порушена інструментальна повсякденна активність. Іноді потребує сторонньої допомоги
Важка деменція	Грубі порушення. Дезорієнтація в місці і часу	Регрес марення, безініціативність	Порушено самообслуговування. Постійно потребує сторонньої допомоги

[1], [2], [3], [4]