Судинна деменція: діагностика

Критерії діагностики судинної деменції

A. Розвиток множинного когнітивного дефекту, який проявляється одночасно

1. Порушенням пам'яті (порушенням здатності запам'ятовувати нову або відтворювати раніше завчену інформацію)
2. Одним (або декількома) з наступних когнітивних розладів:
   • афазія (розлад мови)
   • апраксия (порушення здатності виконувати дії, незважаючи на збереження елементарних рухових функцій)
   • агнозія (порушення здатності розпізнавати або ідентифікувати предмети, незважаючи на збереження елементарних сенсорних функцій)
   • розлад регуляторних (виконавчих) функцій (планування, організації, поетапної реалізації, абстрагування)

Б. Кожне з когнітивних порушень, зазначених в умовах А1 і А2, викликає істотне розлад життєдіяльності в соціальній або професійній сферах і являє собою істотне зниження по відношенню до колишнього рівня функціонування

В. Вогнищеві неврологічні симптоми (наприклад, пожвавлення глибоких сухожильних рефлексів, розгинальні стопного знаки, псевдобульбарний параліч, порушення ходьби, слабкість в кінцівках) або параклінічні ознаки цереброваскулярного захворювання (наприклад, множинні інфаркти, що залучають кору і підлягає біла речовина), яке можна етіологічно пов'язати з когнітивними порушеннями

Г. Когнітивний дефект не виникає виключно під час делірію.

Діагностичні критерії судинної деменції ADDTC

I. Можлива судинна деменція

А. - Деменція

• Два (або більше) інсульту або одиничний інсульт з явною тимчасової зв'язком з початком деменції
• Принаймні один інфаркт поза мозочка, документований методами нейровізуалізації

В. Діагноз можливої судинної деменції підтверджується також:

• Вказівками на множинні інфаркти в тих областях, ураження яких може призводити до деменції
• Множинні ТІА в анамнезі
• Наявність судинних факторів ризику (артеріальна гіпертензія, хвороби серця, цукровий діабет)
• Високий бал за шкалою Хачінского.

C. Клінічні ознаки, які вважаються проявами судинної деменції, проте потребують подальшого вивчення:

• Щодо рання поява порушень ходьби і нетримання сечі
• Зміни в перивентрикулярної і глибокому білій речовині в Т2-режимі, більш виражені, ніж відповідні вікові зміни.
• Вогнищеві зміни поданням електрофізіологічних досліджень (ЕЕГ, ВП) або нейровізуалізаційних методів.

D. Клінічні ознаки, що не мають строгого діагностичного значення (ні «за», ні «проти» діагнозу можливої »судинної деменції:

• Наявність періодів повільного прогресування симптомів.
• Ілюзії, психози, галюцинації
• епілептичні припадки

E. Клінічні ознаки, які роблять діагноз можливої судинної деменції сумнівним:

• Трансортікальная сенсорна афазія при відсутності відповідних вогнищевих пошкоджень за даними нейровізуалізації
• Відсутність осередкової неврологічної симптоматики (крім когнітивних порушень)

II. Ймовірна судинна деменція.

• Деменція плюс одне (або більше) з наступних вказівок:
  • Наявність анамнестичних або клінічних даних про одиничному інсульті (але не множинних інсультах) без чіткого зв'язку в часі з початком деменції.
  • Або Синдром Бінсвангера (без множинних інсультів), який включає всі наступні прояви: Появи нетримання сечі на ранніх етапах захворювання (яке не пов'язане з урологічної патологією) або порушень ходьби (паркинсоническими, апрактическими, "сенильная") які не можна пояснити периферійними причинами.
  • Судинні фактори ризику
  • Великі зміни білої речовини за даними нейровізуалізації

III. Достовірна судинна деменція

Діагноз достовірної судинної деменції вимагає гістопатологічного дослідження мозку, а також:

• А - наявності клінічного синдрому деменції
• В - морфологічного підтвердження множинних інфарктів, в тому числі поза мозочка.

При прогресуванні судинної (і дегенеративної) деменції з'являються ознаки атрофії мозку у вигляді розширення бічних шлуночків і конвекситальной субарахноїдального простору, що відображає втрату значної частини обсягу мозку. Виникнення будь-якої деменції визначається або критичним обсягом втраченого мозкової речовини (від 50 до 100 мл), або локалізацією ураження, стратегічно важливою для розвитку деменції (асоціативні області кори, передні відділи мозку, скроневі, лимбические, таламические структури, мозолисте тіло).

Клінічна картина самої деменції при хворобі Альцгеймера і судинної енцефалопатії практично ідентична. Але оскільки дегенеративні і судинні деменції становлять абсолютну більшість серед усіх можливих причин деменції, диференційний діагноз між ними набуває першочергового значення. У зв'язку з цим широку популярність отримала шкала Хачінского, яка заснована на чітких клінічних ознаках, проста в застосуванні і має високий діагностичним дозволом: приблизно в 70% випадків діагноз, заснований на шкалою Хачінского, збігається з даними КТ або МРТ. Раптове початок деменції, її флюктуірующее протягом, наявність артеріальної гіпертензії, інсульт в анамнезі і вогнищева неврологічна симптоматика говорять про судинної природі деменції, що підтверджується високими балами (7 балів і більше) за шкалою Хачінского. Відсутність згаданих проявів дає в сумі 4 бали і менше за цією шкалою, що свідчить на користь первинної дегенеративної деменції, головним чином хвороби Альцгеймера або сенільний деменції типу Альцгеймера.

Важливо, однак, враховувати, що як хвороба Алиггеймера, так і судинна деменція - захворювання, пов'язані з віком, і тому нерідко поєднуються в одного і того ж хворого. Така змішана дегенеративно-судинна деменція важка для діагностики і зустрічається досить часто (за деякими даними - близько 10% деменції). Тому на частку інших етіологічних форм деменції ( "інші" деменції), пов'язаних з інтоксикаціями, метаболічними розладами, пухлинами, інфекціями, черепно-мозковими травмами, гідроцефалією і т.д., припадає лише близько 10% всіх випадків деменції. Все більш актуальною стає деменція при ВІЛ-інфекції (так званий «комплекс СНІД-деменція»).

Важливим досягненням неврології останніх років є розробка концепції так званих оборотних і необоротних форм деменції. Оборотні деменції зустрічаються при багатьох захворюваннях, таких як інтоксикації, інфекції, розлади харчування (нутритивні деменції), метаболічні і судинні розлади, об'ємні внутрішньочерепні процеси, нормотензивна гідроцефалія.

Корисно пам'ятати, що інтоксикації можуть бути результатом застосування медикаментозних засобів, що вводяться навмисне або випадково. Слід реєструвати кожен з препаратів, що приймаються, включаючи здавалося б самі банальні. Список лікарських препаратів, здатних викликати деменцію, поступово розширюється. Сюди відносять опіатні анальгетики, кортикостероїди, холінолітики, антигіпертензивні засоби, дигіталіс і його деривати. Нарешті, комбінації препаратів можуть надавати настільки руйнівний в результаті дію. Крім того фактично всі хімікати, які використовуються в якості наркотиків від героїну до клею здатні викликати деменцію. Такий же кінцевий ефект можуть давати і інші хімічні речовини: окис вуглецю, свинець, ртуть, марганець.

Будь-які інфекції, здатні вражати головний мозок, можуть призводити до оборотного деменції: бактеріальні, грибкові або вірусні енцефаліти. Серед нутритивного розладів, як можливої причини оборотної деменції, описані такі стани як недостатність вітаміну В1; сильна блювота при вагітності; пернициозная анемія; недостатність фолієвої кислоти; пелагра.

Метаболічні розлади в якості причини оборотної деменції включають хвороби щитовидної і паращитовидної залоз, наднирників і гіпофіза. Хвороби легенів можуть викликати оборотну деменцію внаслідок гіпоксії або гіперкапнії. Прогноз і протягом енцефалопатії і деменції при нирковій або печінковій недостатності залежать від причини, що лежить в їх основі.

Операція шунтування при нормотензівной гідроцефалії часто надає драматичний ефект, викликаючи зворотний розвиток деменції.

Необоротні деменції характерні для таких прогресуючих дегенеративних захворювань нервової системи як хвороба Альцгеймера, хвороба Піка, хвороба Паркінсона, хорея Гентингтона, мультисистемная атрофія, деякі форми бокового аміотрофічного склерозу, прогресуючий супрануклеарний параліч, кортико-базальна дегенерація, хвороба дифузних тілець Леві, хвороба Крейтцфельдта-Якоба . Майже всі згадані захворювання розпізнаються за характерними неврологічним проявам, які супроводжують деменцію. Серед останніх частіше за інших зустрічається паркінсонізм.

Для діагностики судинної деменції традиційно використовують ішемічну шкалу Хачінского. Однак якщо ця шкала використовується у відриві від інших даних, то, як показують клініко-патоморфологічні співставлення, її точність, чутливість і специфічність досить низькі. Шкала Хачінского добре диференціює хворих з клінічно проявляються інфарктами середнього і великого розмірів і хворих з іншими вельми гетерогенними змінами: лакунарними інфарктами, субклиническими інфарктами, хронічним ішемічним ураженням білої речовини, хворобою Бінсвангера, поєднанням судинної деменції і хвороби Альцгеймера - тобто варіантами судинної деменції, відмінними від мультиинфарктной деменції.

Судинна деменція є гетерогенну групу станів, загальними для яких є наявність деменції, та чи інша ступінь порушення кровопостачання головного мозку, а також наявність причинно-наслідкових зв'язків між ними. Діагноз підтверджується ретельно зібраним анамнезом, даними огляду і нейропсихологічного дослідження.

До числа часто використовуваних відносяться критерії судинної деменції, розроблені міжнародною робочою групою NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Відповідно до критеріїв NINDS-AIREN, діагноз судинної деменції підтверджується гострим розвитком когнітивних порушень, наявністю розладів ходьби або частих падінь, прискореного сечовипускання або нетримання сечі, вогнищевих неврологічних симптомів (геміпарез, слабкість мімічних м'язів нижньої половини обличчя, порушення чутливості, дефекти полів зору, псевдобульбарний синдром , екстрапірамідні прояви), депресії, афективної лабільності і інших психічних змін. Відповідно до критеріїв NINDS-AIREN, деменція визначається як порушення пам'яті в поєднанні з дефіцитом в двох інших когнітивних сферах (орієнтація, увага, мова, зорово-просторові і регуляторні функції, моторний контроль і праксис). Когнітивні порушення повинні перешкоджати повсякденної активності хворого, незалежно від впливу фізичного дефекту, пов'язаного з інсультом. Випадки з порушенням свідомості, делірій, сенсомоторних порушеннями, важкою афазією і психозом повинні бути виключені, якщо вони перешкоджають проведенню повноцінного нейропсихологічного дослідження. У відповідність до критеріїв NINDS-AIREN при неврологічному огляді повинні виявлятися вогнищеві симптоми, характерні для інсульту. В умовах виділені кілька типів ішемічного ураження мозку, які можуть призводити до судинної деменції, в тому числі: великі інфаркти, пов'язані з ураженням великих мозкових артерій, поодинокі інфаркти в стратегічних зонах (з когнітивним дефектом, відповідним їх локалізації), лакунарні інфаркти в глибинних відділах білої і сірої речовини, велике ішемічне ураження білої речовини або комбінація цих змін. Деменція повинна виявлятися протягом 3 місяців після документованого інсульту або характеризуватися наявністю епізодів раптового погіршення когнітивних функцій або флуктуірует плином зі ступенеобразно прогресуванням когнітивного дефекту.

Диференціальний діагноз судинної деменції і хвороби Альцгеймера має важливе значення, оскільки підходи до лікування цих станів розрізняються; в разі судинної деменції можлива ефективна первинна і вторинна профілактична терапія. Відповідно до критеріїв хвороби Альцгеймера, розробленим NINCDS-ADRDA, длядіагностікі деменції достатня констатація когнітивного дефекту тільки в двох сферах, в тому числі за межами мнестической сфери.