Міастенія: діагностика

Діагностика міастенії

Важливе значення для діагностики міастенії мають фармакологічні проби, засновані на введенні засобів, які блокують фермент ацетилхолінестеразою (АХЕ), що каталізує розпад ацетилхоліну. Ці засоби здатні зменшувати вираженість симптомів міастенії. Едрофонія (тензілон) - короткодіючий інгібітор ацетилхолінестерази, який при внутрішньовенному введенні збільшує силу м'язів, попередньо ослаблених за рахунок навантаження під час огляду (наприклад, м'язи, що піднімає верхню повіку, дельтоподібного або клубово-поперекового м'яза). Спочатку вводять 2 мг едрофонія і перевіряють м'язову силу через 1 хвилину. При відсутності поліпшення препарат може бути додатково введено в дозі 3 мг, потім 5 мг. У деяких хворих, гіперчутливих до невеликих доз едрофонія, препарат може спровокувати респіраторний криз. У зв'язку з цим при проведенні тесту слід мати поблизу дихальний апарат на випадок невідкладної ситуації. Позитивний ефект едрофонія зазвичай зберігається тільки декілька хвилин. Позитивні результати тесту свідчать на користь діагнозу міастенії, хоча і не специфічні для цього захворювання, так як можливі у хворих з периферичними невропатиями, ураженнями стовбура мозку, бічний аміотрофічний склероз і поліомієліт.

Певне діагностичне значення при міастенії має і електроміографія. У більшості хворих з генералізованою формою міастенії при ритмічної стимуляції з частотою 3 Гц відбувається зниження (декремент) амплітуди М-відповіді більш ніж на 10%. Ця загасаюча реакція є наслідком звуження безпечного діапазону нервово-м'язової передачі і пояснюється зниженням чисельності АГР на м'язової мембрані, розширенням синаптичної щілини, зниженням кількості вивільняється ацетилхоліну після перших 5-10 низькочастотних стимулів. При дослідженні двох і більше дистальних м'язів і двох і більше проксимальних м'язів у 95% хворих на міастенію виявляється специфічна реакція принаймні в одному м'язі. Однак якщо досліджується тільки один м'яз, то ймовірність виявити декремент М-відповіді становить лише 50%. При дослідженні проксимальних м'язів ймовірність виявити цю реакцію вище, ніж при дослідженні дистальних м'язів. У хворих з очною формою міастенії істотний декремент М-відповіді виявляється менш, ніж в половині випадків. Реєстрація електроміографії окремих волокон також буває корисною у виявленні патології нервово-м'язової передачі. При міастенії виявляється подовженим середній інтервал між потенціалами двох волокон. Ця ознака не специфічний для міастенії, але може вказувати на патологію нервово-м'язового з'єднання, що буває важливо в тих випадках, коли діагноз викликає сумніви.

У 80% хворих з набутою аутоімунної міастенією в сироватці виявляються антитіла до ацетилхолінестерази, але більш ніж у половини хворих з очною формою міастенії вони відсутні. При генералізованої формі міастенії титр антитіл зазвичай вище, ніж при очній формі. Антитіла кацетілхолінестеразе можуть зв'язуватися з різними ділянками рецепторів, але більшість з них направлено проти ділянки альфа-субодиниці, що позначається як основний імуногенний регіон і розташованого поза зоною зв'язування рецептора з ацетилхоліном. Хоча функціональні властивості антитіл до основного імуногенною регіону ацетилхолінестерази добре вивчені, жодна з характеристик антитіл не корелює з клінічним статусом або тривалістю захворювання. Як правило, погано корелює з тяжкістю міастенії і титр антитіл до ацетилхолінестерази. Проте на тлі поліпшення стану хворого після імуносупресивної терапії відзначається стійке зниження титру антитіл до ацетилхолінестерази. При міастенії виявляються і антитіла, які зв'язуються безпосередньо з поперечно-смугастими м'язами, особливо у хворих з Тімом. В одному з досліджень було показано, що подібні антитіла виявляються у 84% хворих з Тімом.

[1], [2], [3], [4]