Порушення потовиділення: симптоми

Эссенциальный хипегидроз

Есенціальний гіпергідроз - ідіопатична форма надлишкової продукції поту - зустрічається в основному в двох варіантах: генералізований гіпергідроз, т. Е. Виявляється на всій поверхні тіла, і локальний - на кистях, стопах, в пахвових западинах, який поширений значно більше.

Етіологія цього захворювання невідома. Існують припущення, що у хворих з ідіопатичним гіпергідрозом або збільшено число регіонарних еккріновних потових зкелез, або підвищена їхня реакція на звичайні стимули, а кількість залоз не змінено. Для пояснення патофізіологічних механізмів розвитку локального гіпергідрозу залучають теорію подвійної автономної іннервації еккрінових залоз долонь, стоп і області пахв, а також теорію підвищеної чутливості еккрінних системи до високих концентрацій циркулюючих в крові адреналіну і норадреналіну при емоційних стресах.

Хворі з есенціальним гіпергідрозом, як правило, відзначають надмірне потовиділення з дитинства. Самий ранній вік початку захворювання описаний в 3 міс. Однак в період статевого дозрівання гіпергідроз різко посилюється, і, як правило, хворі звертаються до лікаря у віці 15-20 років. Інтенсивність порушень потовиділення при цьому феномені може бути різною: від найлегшого ступеня, коли важко провести межу з нормальним потовиділенням, до крайнього ступеня гіпергідрозу, що веде до порушення соціальної адаптації хворого. Феномен гіпергідрозу у деяких хворих викликає великі труднощі і обмеження в професійній діяльності (креслярі, стенографістки, стоматологи, продавці, водії, електрики, піаністи і представники багатьох інших професій).

Поширеність цієї форми гіпергідрозу - 1 на 2000 осіб в загальній популяції. Мабуть, гіпергідроз зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок, проте жінки значно частіше звертаються за допомогою. Близько 40% пацієнтів відзначають наявність подібного феномена у одного з батьків. Було відмічено, що японці страждають від цього захворювання в 20 разів частіше, ніж жителі Кавказького регіону.

У типовому варіанті есенціальний гіпергідроз проявляється симетрично (білатерально): він більш виражений на долонях і підошвах. Інтенсивність його може досягати такого ступеня, коли піт буквально стікає з долонь. Найпотужнішим фактором, що провокує ці стани, є психічний стрес. Стан хворих значно погіршується в жарку погоду. Фізична діяльність і смакова стимуляція також провокують надмірне потовиділення, проте в меншій мірі. Під час сну надмірне потовиділення припиняється повністю. При ессенциальном гіпергідроз складу секрету і морфологія потових залоз не змінені.

Патофізіологічні механізми, що приводять до розвитку настільки виражених гіпергідротіческіх реакцій у молодих людей без видимих причин, залишаються нерозпізнаними. Спеціальні дослідження стану вегетативних апаратів сегментарного рівня показали деяку недостатність симпатичних механізмів регуляції потоотделітельних функцій. Це може бути наслідком наявності гіперчутливості частково денервірованних структур до циркулюючих катехоламінів, а клінічно проявлятися гіпергідрозом.

Діагноз первинного гіпергідрозу не викликає складнощів. Однак слід мати на увазі схожі за клінічними проявами варіанти вторинного гіпергідрозу, який зустрічається при системних захворюваннях, часто при нейроендокринних захворюваннях, хворобах ЦНС - паркінсонізмі, травматичних ушкодженнях мозку.

Сімейна дизавтономія (синдром Райлі - Дея)

Захворювання відноситься до групи спадкових з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Ядром усіх клінічних проявів служить ураження периферичної нервової системи (синдром ПВН), що має морфологічну верифікацію. Клініка цього захворювання характеризується різноманіттям симптомів. Найбільш часті з них - зниження або відсутність секреції сліз, виражений гіпергідроз, що посилюється при хвилюванні, зміна глоткових, вестибулярних рефлексів, минуща пустулезная висип на шкірі, виражене слинотеча, яке зберігається і після грудного віку, емоційна лабільність, порушення координації рухів, гіпо- та арефлексія, зниження больової чутливості. У деяких випадках спостерігаються артеріальна гіпертензія, періодична блювота, минущі розлади терморегуляції, поллакиурия, напади судом, рецидивні виразки рогівки зі швидким загоєнням, сколіоз та інші ортопедичні зміни, низький зріст. Інтелект зазвичай не змінений.

Патогенез сімейної дизавтономія невідомий. Клініко-патоморфологічні співставлення дозволяють зв'язати основні клінічні симптоми з ураженням периферичних нервів. Відсутність неміелінізірованних і товстих міелінізірованних волокон пояснюють ураженням факторів росту нервів і еволюційної затримкою міграції нейронів з ланцюжка нервових клітин зародка, розташованих паралельно спинному мозку.

Синдром Бука

Захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Характеризується вродженими змінами ектодермального характеру: раннім посивінням, долонним гіпергідрозом, пальмоплантарним кератозом, гіподонтіей з аплазією малих корінних зубів.

Синдром Гамсторп - Вольфарта

Спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, для якого характерний нервово-м'язовий симптомокомплекс: міокімія, нейроміотонія, м'язова атрофія, дистальний гіпергідроз.

Аурікулотемпоральний синдром Люсі Фрей

Пароксизмальна виникають гіперемія і гіпергідроз в привушно-скроневої області. Як правило, ці явища розвиваються в процесі прийому твердої, кислої, пряної пиши, тоді як імітація жування найчастіше не робить подібного ефекту. Етіологічним фактором можуть служити травми обличчя і перенесений паротит практично будь-якої етіології.

Синдром барабанної струни

Синдром (chorda tympani syndrome) характеризується посиленим потовиділенням в області підборіддя у відповідь на смакове роздратування. Він виникає після хірургічної травми в результаті перехресного збудження симпатичних волокон, розташованих поруч з парасимпатичними волокнами підщелепної залози.

Червоний гранульози носа

Проявляється вираженою пітливістю носа і сусідніх областей лиця з почервонінням шкіри і наявністю червоних папул і везикул. Носить спадковий характер.

Синій губчастий невус

Для синього губчастого невуса - пузиревідной різновиди гемангіоми, що локалізується переважно на тулуб і верхніх кінцівках, характерні нічні болю і регіонарний гіпергідроз.

Синдром Брюнауера

Різновид спадкових кератоз (аутосомно-домінантне успадкування). Характеризується долонно-підошовним кератозом, гіпергідрозом, наявністю високого, гострого (готичного) неба.

Вроджена пахіоніхія

При вродженої пахіоніхіі - домінантно успадковане захворювання, що характеризується оніхогріппозом, (гіперкератозом долонь, підошов, колін, ліктів, крихітними шкірними виростами і лейкоплакією слизових оболонок ротової порожнини відбувається гіпергідроз долонь і підошов.

Ерітромелалгія Вейр - Мітчелла

Гіпергідроз долонь і стоп часто зустрічається при ерітромелалгію Вейр - Мітчелла як один із проявів ерітромелалгіческого кризу. При феномен акроасфіксіі Кассирера, так само як при клінічно розгорнутій формі хвороби Рейно, цей феномен може бути або проявом нападів ангиоспазма, або виникати в період між нападами.

Аксиллярний гіпергідратація

Стан, нерідко важко переноситься хворими. Найчастіше захворювання буває спадковим і зустрічається у осіб обох статей, але головним чином у чоловіків. Зазвичай відзначається у молодих осіб, рідко в старшому віці і не спостерігається у дітей. Як правило, потовиділення інтенсивніше в правій пахвовій западині. Вважається, що надмірна пітливість пов'язана з підвищеною діяльністю еккрінових потових залоз. У пацієнтів з вираженим аксилярний гіпергідрозом гістологічно виявляється гіперплазія потових залоз з наявністю кистеобразное розширень.

Синдром «кривавого поту» (haemathidrosis)

Стан, при якому виділяється піт буває кров'яним внаслідок просочування крові на непошкоджених ділянках шкіри характеризує синдром «кривавого поту». Він з'являється при нервовому збудженні, страху, іноді без будь-якої видимої причини. Зустрічається рідко, в основному у жінок, які страждають невротичними розладами істеричного характеру і порушеннями менструального циклу. Слід зазначити, що у хворих, які страждають істерією, кровотечі можуть виникати в результаті аутотравматізаціі. За 3-4 дні до появи крові на шкірі відзначається печіння. Типова локалізація - симетрично гомілки, тил кисті. Спочатку на шкірі з'являються крапельки світлої рожевою рідини, які поступово забарвлюються в темніший колір крові. Це важлива діагностична ознака, що вказує на просочування крові через неушкоджену шкіру. Кровотеча зазвичай триває від декількох хвилин до декількох годин. У період ремісії на шкірі залишається ледь помітна бура пігментація. Характерна клінічна картина при відсутності гематологічних порушень дозволяє диференціювати синдром «кривавого поту» від геморагічного діатезу.

Феномен ангідрозу може бути одним із проявів ПВН і частіше зустрічається в картині синдрому Шая - Дрейджера.

Синдром Гілфорда - Тендлау

Вроджена страждання, що виникає внаслідок порушення розвитку зовнішньої зародкової оболонки. Характеризується повним ангідрозом з вираженими розладами теплообміну, гіпотрихозом, гіпо- та анодонтіей, відсутністю нюху і смаку. Іноді спостерігається атрофічний риніт, сідлоподібний ніс і інші пороки розвитку. Існують більш стерті форми синдрому.

Синдром Негелі

Гіпогідроз долонь і стоп, відчуття дискомфорту в теплі через недостатній функції потових залоз є при синдромі Негелі, що супроводжується, крім того, сітчастої пігментацією шкіри, помірно вираженим долонно-підошовним гиперкератозом, незвичайним виникненням почервоніння і бульбашок на шкірі.

Синдром Христа - Сіменса - Турена

Синдром характеризується множинними аномаліями зовнішнього зародкового листка (аутосомно-рецесивне або домінантне успадкування). Виявляють ангидроз, гіпотрихоз, анодонтію, гіподонтію, псевдопрогенію; сідлоподібний ніс, видатний лоб, товсті губи, тонкі зморшкуваті повіки, слаборозвинені вії та брови: пігментні аномалії (периферична блідість обличчя). Гіпоплазія сальних залоз шкіри призводить до екземи, піпоплазія потових залоз обумовлює интолерантность до підвищеної температури зовнішнього середовища, Гіперпірексія. Розумовий і фізичний розвиток нормальне.

Синдром С'егрена

Захворювання невідомої етіології, що включає тріаду симптомів: сухий кератокон'юнктивіт (сухість очей), ксеростомія (сухість у роті) і хронічний артрит. Клінічно у хворих часто спостерігаються симптоми зниження секреції на поверхні і інших слизових оболонок, включаючи дихальні шляхи, шлунково-кишковий тракт і сечостатеві шляхи. Нерідко зустрічають ся виражений карієс, бронхіт і пневмонія. Майже у половини хворих збільшені привушні залози.

Синдром Горнера

Описано так званий парціальний синдром Горнера при кластерного головного болю, коли відсутня ангидроз. Навпаки, відомо, що під час тяжкого нападу кластерного головного болю практично всі хворі відзначають виражений гіпергідроз лиця на стороні головного болю. Однак при спеціальному дослідженні встановлено, що в спокійному стані у хворих поряд з іншими ознаками синдрому Горнера на цій же стороні відзначається і гіпогідроз, менш помічається хворими. При провокації (наприклад, «атака» кластерної болю або фізичні вправи) розвивається явний гіпергідроз лиця. Механізм розвитку гіпергідрозу при кластерного головного болю, зазвичай білатерально, більш вираженого на боці головного болю, невідомий.

Синдром Ейді

Синдром Ейді (пупіллотонія) може бути проявом вегетативної дисфункції і в рідкісних випадках поєднуватися з прогресуючим генералізованим ангідрозом. Синдром Ейді є результатом постгангліонарне ураженне парасимпатичних зіничних волокон. Класичні симптоми його - помірно розширені зіниці, які не реагують на світло і конвергенцію. З плином часу парез акомодації і зіничний рефлекс мають тенденцію до регресу, але реакція на світло втрачається стабільно. У всіх випадках хвороби зіницю має фармакологічні ознаки денерваціонно гіперчутливості: поступове вливання парасімпатоміметіческіе речовини - 0,125% розчину пілокарпіну гідрохлориду - визивет миоз у хворих з синдромом Ейді, в той час як його дію на діаметр нормального зіниці незначно.

Описано декілька випадків синдрому Ейді, що має білатеральні прояви і сполучається з прогресуючим ангідрозом і зниженням сухожильних рефлексів на ногах, гіпертермією. При введенні парасимпатоміметики у цих хворих також є ознаки постденерваціонной гіперчутливості. До теперішнього часу локалізувати дефект, що має відношення до Ангідроз, дуже важко. Можна лише відзначити, що описаний симптомокомплекс - синдром Ейді, ангидроз, гіпертермія - може мати спільне походження і є ознакою часткової дизавтономія.

Гіпергідроз може супроводжувати периферичну вегетативну недостатність при деяких станах. При цукровому діабеті її прояви часто супроводжують або навіть передують проявам сенсомоторної нейропатії. Наслідком дегенерації постгангліонарних судомоторних аксонів є розлади потовиділення - гіпергідроз голови, грудей і дистальний ангидроз, а також непереносимість теплового навантаження.

При паркінсонізмі вегетативні розлади облігатна. При цьому нерідко спостерігається поєднання сухості шкірних покривів з локальним гіпергідрозом в області кистей, стоп і лиця, а також можуть спостерігатися пароксизми дифузного гіпергідрозу. Передбачається, що дані порушення є наслідком прогресуючої вегетативної недостатності, що має місце при паркінсонізмі.

Порушення потовиділення є важливим клінічним феноменом і для цілого ряду соматичних, ендокринних та інших захворювань. Генералізований гіпергідроз, поряд з тахікардією, тривогою, задишкою, порушенням функції шлунково-кишкового тракту і підвищенням артеріального тиску, є характерним для тиреотоксикозу. При цьому сам по собі гіпергідроз з точки зору фізіології спрямований на зниження патологічно підвищеної теплопродукції в організмі, як слідства збільшення тканинного метаболізму.

Гіпергідроз, тахікардія і головний біль (при підвищеному артеріальному тиску) є тріадою облігатних симптомів феохромоцитоми. Пароксизмальні стану, що спостерігаються при феохромоцитомі, виникають внаслідок викиду з пухлини в кров катехоламінів, які активують периферичні адренорецептори. Генералізована гіпергідротіческая реакція пов'язана як з впливом катехоламінів на периферичні органи, так і є наслідком загального підвищення рівня метаболізму.

Генералізований гіпергідроз відзначається у 60% хворих на акромегалію. Патофізіологічні механізми цих станів тісно взаємопов'язані. Крім того, показано, що бромокриптин призводить до значного зменшення гіпергідрозу у цих хворих.

[1], [2], [3]