Аномалії розвитку вуха: діагностика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Інструментальні дослідження
На думку більшості авторів, перше, що слід зробити оториноларингологу при народженні дитини з аномалією вуха, - оцінити слухову функцію. Дли обстеження дітей раннього віку застосовують об'єктивні методики дослідження слуху - визначення порогів методами реєстрації коротколатентних СВП і ОАЕ; проведення акустичної импедансометрии. У хворих старше 4 років гостроту слуху визначають по розбірливості сприйняття розмовної і шепітної мови, а також при тональної порогової аудіометрії. Навіть при односторонній аномалії я зовні здоровому другому вусі відсутність порушення слухової функції має бути доведено.
Мікротія зазвичай супроводжується кондуктивной приглухуватістю III ступеня (60-70 дБ). Однак можуть спостерігатися менша або більша ступеня кондуктивной і сенсоневральної приглухуватості.
Дітей з рудиментарним слуховим проходом слід обстежити на наявність холестеатоми. Хоча візуалізація утруднена, оторея, поліп або біль можуть бути першими ознаками холестеатоми зовнішнього слухового проходу. У всіх випад ях виявлення холестеатоми зовнішнього слухового проходу хворому показано хірургічне лікування.
В даний час для вирішення питання про хірургічної реконструкції зовнішнього слухового проходу і про виконання оссікулопластікі рекомендують орієнтуватися на дані дослідження слуху і КТ скроневої кістки.
Докладні дані КТ скроневої кістки при оцінці структур зовнішнього, середнього і внутрішнього вуха у дітей з вродженими атрезія зовнішнього слухового проходу необхідні для оцінки технічної можливості формування зовнішнього слухового проходу, перспективності поліпшення слуху, оцінки ступеня ризику майбутньої операції. Нижче наведені деякі типові аномалії.
Вроджені аномалії внутрішнього вуха можливо підтвердити лише за даними КТ скроневих кісток. Найбільш відомі з них аномалія Мондини, стеноз вікон лабіринту, стеноз внутрішнього слухового проходу, аномалія півколових каналів аж до їх відсутності.
Показання до консультації інших фахівців
При вроджених вадах вуха показані медико-генетичне дослідження і консультація щелепно-лицьового хірурга.
Основне завдання медико-генетичного консультування будь-яких спадкових захворювань - діагностика синдромів та встановлення емпіричного ризику. Консультант-генетик проводить збір сімейного анамнезу, складає медичну родовід сім'ї консультирующихся, проводить обстеження пробанда, сибсов, батьків та інших родичів. Специфічні генетичні дослідження повинні включати Дерматогліфіка, каріотипування, визначення статевого кроматіна.
У хворих з синдромами Трічера-Коллінза і Голденхара крім мікротія і атрезії зовнішнього слухового проходу відзначають порушення розвитку лицьового скелета через гіпоплазії гілки нижньої щелепи і скронево-нижньощелепного суглоба. Таким хворим показана консультація щелепно-лицьового хірурга і ортодонта для вирішення питання про необхідність ретракции гілки нижньої щелепи. Корекція вродженого недорозвинення нижньої щелепи значно покращує зовнішній вигляд хворих. Таким чином, у випадках виявлення мікротія як гімн томи при наявності вродженої спадкової патології зони лина в реабілітаційний комплекс хворих з мікротією повинні бути включені консультації щелепно-лицьових хірургів.
Диференціальна діагностика аномалій розвитку вуха
Диференціальна діагностика вроджених аномалій розвитку скрутна тільки в разі локальних вад розвитку слухових кісточок. Диференціювати слід з ексудативним середнім отитом, посттравматичним розривом ланцюга слухових кісточок, пухлинами середнього вуха.
[