Бронхоектатична хвороба: діагностика

Фізикальне дослідження легких виявляє:

• притуплення перкуторного звуку в області ураження (вираженість цієї ознаки залежить від величини і кількості бронхоектазів, від поширеності інфільтративно-фіброзних змін в прилеглій паренхімілегенів; поодинокі невеликі бронхоектази притуплення перкуторного звуку не дають). При розвитку емфіземи легенів з'являється коробковий відтінок перкуторного звуку;
• аускул'татівние зміни - в періоді загострення над вогнищем ураження вислуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, зазвичай крупно-і среднепузирчатие, дедалі менші або навіть зникають після енергійного відкашлювання і відходження мокроти. Поряд з вологими прослуховуються і сухі хрипи. У фазі ремісії кількість хрипів значно зменшується, іноді вони навіть зовсім зникають. При розвитку бронхообструктивного синдрому (вторинного обструктивного бронхіту) видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих нізкотональних і високотональние хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зниженням толерантності до фізичного навантаження.

При тривалому існуванні бронхоектатичної хвороби розвивається дистрофія міокарда. Клінічно вона проявляється тахікардією, перебоями в роботі серця, глухістю серцевих тонів, екстрасистолією.

Найбільш характерними ускладненнями бронхоектатичної хвороби є: хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легенів з подальшим розвитком дихальної недостатності, хронічне легеневе серце, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок. Рідкісним, але небезпечним ускладненням є метастатичні абсцеси головного мозку.

Лабораторні дані

1. Загальний аналіз крові - при загостренні захворювання спостерігаються лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули, збільшення ШОЕ. Слід підкреслити, що зазначені зміни можуть бути обумовлені розвитком перифокальною пневмонії. При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби відзначається гіпохромна або нормохромна анемія.
2. Біохімічний аналіз крові - в періоді загострення хвороби відзначається збільшення вмісту сіалових кислот, фібрину, серомукоида, гаптоглобіну, альфа2-і гамма-глобулінів (неспецифічних ознак запального процесу). При розвитку аміловдоза нирок і хронічної ниркової недостатності збільшується рівень сечовини і креатиніну.
3. Імунологічні дослідження - може знижуватися рівень імуноглобулінів G і М, можливе підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (А. Н. Кокосів, 1999).
4. Загальний аналіз сечі - без характерних змін, при розвитку амілоїдозу нирок характерні протеїнурія і циліндрурія.
5. Загальноклінічний аналіз харкотиння - визначається велика кількість нейтрофільних лейкоцитів, еритроцитів, можуть виявлятися еластичні волокна (рідко). Бактериоскопия мокротиння виявляє велику кількість мікробних тіл.

Інструментальні дослідження

Рентгенографія легенів виявляє такі зміни (перевага віддається рентгенографії легких в двох взаємно проекціях):

• деформація і посилення легеневого малюнка за рахунок перибронхіальних фіброзних і запальних змін; пористий легеневої малюнок в області нижніх сегментів легень;
• тонкостінні кистоподобную просвітлення (порожнини) іноді з рівнем рідини (зазвичай при значно виражених МІШКОПОДІБНИХ-кістозних бронхоектазів в середній частці);
• зменшення обсягу (зморщування) уражених сегментів;
• підвищення прозорості здорових сегментів легені;
• «Ампутація» кореня легені;
• непрямі ознаки бронхоектазів при їх локалізації в нижній частці лівої і середній частці правої легені - зміна положення головки лівого кореня внаслідок зменшення обсягу нижньої частки, розрідження легеневого малюнка вздувшейся верхньої частки як прояв компенсаторної емфіземи, зміщення серця вліво внаслідок зморщування або ателектазу нижньої частки.
• супутній фіброз плеври в осередку ураження або ексудативний плеврит.

Зазначені рентгенологічні ознаки бронхоектазів особливо добре виявляються за допомогою багатоосьові рентгенографічного суперекспонірованного і томографічного дослідження.

Бронхографія - основний, остаточно підтверджує діагноз метод. Він не тільки констатує наявність бронхоектазів, а й дозволяє уточнити їх локалізацію, форму і розміри. Бронхографія проводиться після попередньої санації бронхіального дерева за допомогою муколітичних і відхаркувальних засобів (а іноді навіть бронхоскопічного лаважу бронхів) і купірування запального процесу.

На бронхограмма в ураженому відділі відзначається розширення бронхів різної форми, їх зближення і відсутність заповнення контрастною речовиною гілок, розташованих дистальніше бронхоектазів. Бронхографічні розрізняють бронхоектази циліндричні, мішечкуваті, веретеноподібні, змішані, а також поодинокі, множинні, обмежені і поширені. Для судження про характер бронхоектазів Л. Д. Линденбратен і А. І. Шехтер (1970) запропонували вимірювати діаметр бронхів, сполучених з бронхоекгазамі, в найвужчому місці і діаметр бронхоектазів в найширшому місці, а потім визначити процентне відношення цих величин. При циліндричних бронхоектазах це стосується не більше 15%, при веретеноподібних - воно знаходиться в межах від 15 до 30%, при мішечкуваті - більше 30%. За допомогою бронхографії можна певною мірою зробити висновок про дренажної функції бронхів - по можливості їх евакуювати рентгенокотрасное речовина йодлипола. Час евакуації при бронхоектазах різко збільшено, причому ступінь збільшення залежить від форми, величини, локалізації бронхоектазів і вираженості бронхоспастического синдрому.

Кінематобронхографія - визначення здатності бронхів до зміни просвіту в залежності від фаз дихання. Для бронхоектазів характерне значне порушення скорочувальної здатності бронхоектазірованной стінки, що виражається дуже невеликим або майже повною відсутністю зміни діаметра бронхоектазів в залежності від фаз дихання. Кінематобронхографія дозволяє, таким чином, розрізняти бронхоектази з рухомими і ригідними (мало або майже нерухомими) стінками. Крім того, за допомогою цього методу можна судити про характер евакуації контрасту, яка залежить як від функціональної здатності стінки розширеного бронха, так і від форми бронхоектазів. З циліндричних і веретеноподібних бронхоектазів евакуація уповільнена і дуже нерівномірна, мішечкуваті бронхоектази характеризуються майже повною відсутністю евакуації.

Бронхоскопія - виявляє гнійний ендобронхіт різного ступеня вираженості в уражених сегментах бронхопульмональной дерева.

Серійна ангіопульмонографія - виявляє анатомічні зміни судин легенів і порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу. Вони більш виражені при множинних великих бронхоектазах.

Бронхіальна артеріографія - виявляє розширені анастомози між бронхіальнимизалозами і легеневими судинами.

Спірографія - виявляє порушення функції зовнішнього дихання при значних клінічних проявах бронхо-ектатаческой хвороби. При великих двосторонніх бронхоектазах виявляються рестриктивні порушення (значне зниження ЖЕЛ), при наявності бронхообструктивного синдрому - обструктивний тип дихальної недостатності (зниження показників ОФВ1), при поєднанні емфіземи легенів і синдрому бронхіальної обструкції - рестриктивна-обструктивний тип порушень функції зовнішнього дихання (зниження ФЖЄЛ і ОФВ1 ).

Діагностика

У постановці діагнозу бронхоектатичної хвороби мають значення наступні ознаки:

• вказівки в анамнезі на тривалий (зазвичай з раннього дитячого віку) постійний кашель з откашливанием гнійної мокроти у великій кількості;
• чіткий зв'язок початку захворювання з перенесеною пневмонією або на гостру респіраторну інфекцію;
• часті спалахи запального процесу (пневмоній) однієї і тієї ж локалізації;
• стійко зберігається вогнище вологих хрипів (або кілька вогнищ) в періоді ремісії захворювання;
• наявність потовщення кінцевих фаланг пальців кистей у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинних стекол»;
• груба деформація легеневого малюнка найчастіше в області нижніх сегментів або середньої частки правої легені (при рентгенографії легких);
• виявлення при бронхографії розширення бронхів в ураженому відділі - основний діагностичний критерій бронхоекгазов.

Формулювання діагнозу

Формулюючи діагноз бронхоектатичної хвороби, необхідно вказати локалізацію і форму бронхоектазів, ступінь тяжкості і фазу перебігу захворювання, ускладнення.

Приклад діагнозу

Бронхоектатична хвороба - циліндричні бронхоектази в середній частці правої легені, протягом середньої тяжкості, фаза загострення. Хронічний обструктивний бронхіт, легка ступінь дихальної недостатності обструктивного типу.

Програма обстеження

1. Загальні аналізи крові, сечі.
2. Біохімічний аналіз крові: вміст загального білка, білкових фракцій, гаптоглобіну, серомукоида, фібрину, сіалових кислот, заліза.
3. Імунологічні дослідження: вміст Т і В-лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів.
4. Загальноклінічний і бактеріологічний аналізи мокроти, визначення чутливості флори до антибіотиків.
5. ЕКГ
6. Рентгенографія легенів.
7. Бронхоскопія і бронхографія.
8. Спірографія.
9. Консультація ЛОР-спеціаліста.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]