Симптоми пангипопитуитаризма

Клінічна симптоматика захворювання дуже варіабельна і складається зі специфічних симптомів гормональної недостатності і поліморфних нейровегетативних проявів.

Пангіпопітуїтаризм буває значно частіше у жінок молодого і середнього віку (20-40 років), але відомі окремі випадки захворювання і в більш ранньому, і в літньому віці. Описано розвиток синдрому Шиена у дівчинки 12 років після ювенільного маткової кровотечі.

При синдромі Симмондса в клінічній картині домінує неухильно наростаюча втрата маси тіла, в середньому складова 2-6 кг на місяць, але при важкому, галопуючому перебігу хвороби досягає 25-30 кг. У зв'язку з анорексією обсяг споживаної їжі значно знижується, однак ступінь і інтенсивність втрати маси тіла в цих випадках не адекватні змінених умов харчування і визначаються первинними порушеннями гипоталамической регуляції жирового обміну і зниженням рівня соматотропного гормону в організмі.

У рідкісних випадках поряд з кахексією спостерігається не зниження апетиту, а його патологічне підвищення (булімія). Виснаження зазвичай рівномірне, так як підшкірно-жировий шар зникає повсюдно, м'язи атрофуються, внутрішні органи зменшуються в об'ємі. Набряків, як правило, не буває.

Характерні зміни шкірних покривів: сухість, зморщування, лущення в поєднанні з блідо-жовтушною, восковидной забарвленням. Іноді на тлі загальної блідості з'являються ділянки брудно-землистої пігментації на обличчі і в природних складках шкіри. Нерідко спостерігається акроціаноз.

Порушення трофічних процесів призводять до ламкості і випаданню волосся, їх раннього посивіння, до атрофічних процесів в кістковій тканині з декальцінаціей кісток і розвитком остеопорозу. Атрофується нижня щелепа, руйнуються і випадають зуби. Швидко наростають явища маразму, старечої інволюції. Розвивається резчайшая загальна слабкість, апатія, адинамія аж до повної знерухомлених; гіпотермія. Хворі відзначають запаморочення і часті запаморочення. Характерні ортостатические колапси і коматозні стану, без специфічної терапії призводять до загибелі.

Одне з провідних місць в клінічній симптоматиці займають статеві розлади, викликані зниженням або повним випадінням гонадотропной регуляції статевих залоз. Ці порушення нерідко передують появі всіх інших симптомів. Втрачається статевий потяг, знижується потенція, випадає волосся на лобку і в пахвових западинах. Зовнішні та внутрішні статеві органи поступово атрофуються. У жінок рано і швидко зникають менструації, молочні залози зменшуються в об'ємі, ареоли сосків депігментуючих. При розвитку захворювання після пологів лактація відсутня, а менструації не поновлюються. У рідкісних випадках затяжного і стертого перебігу хвороби менструальний цикл хоча і порушується, але можлива вагітність. У чоловіків зникають вторинні статеві ознаки (лобкової, пахвове оволосіння, вуса, борода), атрофуються яєчка, передміхурова залоза, насінні бульбашки, статевий член. Виникає олігоазооспермія. У рідкісних випадках алопеція може бути універсальною, тобто. Е. Випадає волосся на голові, брови, вії.

Зменшення продукції тиреотропного гормону веде до швидкого або поступового розвитку гіпотиреозу. Виникає сонливість, млявість, адинамія, знижується розумова і фізична активність. Тиреоїдна гіпофункція призводить до порушення метаболічних процесів в міокарді. Сповільнюються скорочення серцевого м'яза, тони серця стають глухими, артеріальний тиск знижується. Розвиваються атонія шлунково-кишкового тракту і запори.

Порушення водовиделітельной функції, властиве гіпотиреозу, у хворих з межуточно-гіпофізарної недостатністю проявляється по-різному. При вираженому виснаженні набряків зазвичай немає, а у хворих з синдромом Шиена і переважанням симптомів гіпогонадизму і гіпотиреозу великої втрати маси тіла, як правило, не буває, а затримка рідини значна. Лице стає одутлим, язик потовщується, на його бічних поверхнях утворюються вм'ятини від зубів, може бути осиплість і зниження голосу (набряк голосових зв'язок). Мова уповільнена, дизартричная.

Тяжкість захворювання і характер його перебігу (швидке або поступове) значною мірою визначаються ступенем зниження функції надниркових залоз. Важкий гіпокортицизм знижує опірність хворих до інтеркурентних інфекцій і до різних стресових ситуацій. Гіпокортицизм посилює загальну слабкість, адинамию, гіпотонію і сприяє розвитку гіпоглікемії.

Остання виникає в зв'язку зі зменшенням рівня і центральних, контрінсулярнихгормонів (АКТГ, СТГ) і біосинтезу глюкокортикоїдів в корі надниркових залоз. Зниження процесів глюконеогенезу, опосередковане глюкокортикоїдами, веде до падіння рівня цукру в крові до 1-2 ммоль / л і до розвитку відносного гіперінсулінізма, різко підвищує чутливість хворих до вводиться ззовні інсуліну. У деяких випадках ін'єкції 4-5 ОД препарату приводили до важких гіпоглікемічних і навіть коматозним станам.

Патогенез гіпофізарної коми в фіналі кахексії Симмондса або важкого пангипопитуитаризма іншої етіології визначається переважно прогресуючим гіпокортицизмом і гіпотиреоз. Коматозний стан розвивається, як правило, поступово, з наростанням адинамии, що переходить в ступор, гіпонатріємії, гіпоглікемії, судом і гіпотермії.

Гіпокортицизм обумовлює також важкі диспепсичні розлади: зниження апетиту, що доходить до повної анорексії, наполегливу нудоту і блювоту після прийому їжі або поза зв'язком з травленням, біль у животі в результаті спазму гладкої мускулатури кишечника. Характерні і атрофічні процеси в слизовій оболонці зі зменшенням шлунково-кишкової і панкреатичної секреції.

Гіпоталамічний компонент в клінічній симптоматиці може проявлятися порушенням терморегуляції частіше з гіпотермією, але іноді і з субфебрилитетом і вегетативними кризами з гіпоглікемією, ознобом, тетанічних синдромом і полиурией.

Нерідко розвивається декальцинація кісток, остеопороз, порушення периферичної нервової системи з поліневритами, полирадикулоневрита і вираженим больовим синдромом.

Психічні порушення спостерігаються при першій-ліпшій нагоді гіпоталамо-гіпофі-Зарн недостатності. Характерно зниження емоційної активності, байдужість до навколишнього, депресія та інші психічні відхилення аж до шизофреноподібних галюцинаторно-параноидного психозу. Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, зумовлена пухлиною гіпофіза або гіпоталамуса, поєднується з низкою симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску: офтальмологічних, рентгенологічних і неврологічних (головні болі, зниження гостроти і обмеження полів зору).

Перебіг захворювання може бути різним. У хворих з кахексією і переважанням симптомів гипокортицизма спостерігається прогресування всіх симптомів, що приводить в короткий термін до летального результату. При синдромі Шиена, навпаки, захворювання розвивається поволі, поступово, іноді залишаючись недіагностованим протягом багатьох років.

[1], [2], [3], [4]