Справжня склеродермическая нирка

Справжня склеродермическая нирка - найбільш важке прояв склеродермічної нефропатії. Вона розвивається у 10-15% хворих на системну склеродермію, як правило, в перші 5 років від початку хвороби, частіше - в холодну пору року. Основний фактор ризику її розвитку - дифузна шкірна форма склеродермії при прогресуючому перебігу (швидке прогресування шкірного ураження протягом декількох місяців). Додаткові фактори ризику - літній і старечий вік, чоловіча стать, приналежність до негроїдної раси. Вони ж є несприятливими щодо прогнозу гострої склеродермічної нефропатії.

Діагностика істинної склеродермічної нирки зазвичай не викликає труднощів, оскільки ця форма нефропатії розвивається у пацієнтів зі встановленою системної склеродермії. Однак в 5% випадків розвиток гострої склеродермічної нефропатії відзначають в дебюті хвороби, одночасно з шкірними проявами і синдромом Рейно, або, що особливо важко для діагностики, випереджаючи їх ( «склеродермія без склеродермії»). У невеликого числа хворих справжня склеродермическая нирка розвивається після багатьох років сприятливого перебігу хронічного ниркового процесу.

Фактори ризику істинної склеродермічної нирки

Фактори ризику	Факторами ризику ие є
Дифузна шкірна форма системної склеродермії Швидке прогресування шкірного процесу Тривалість хвороби <4 років Розвиток анемії de novo Розвиток ураження серця de novo: випоту в порожнині перикарда серцевої недостатності Високі дози глюкокортикоїдів	Існуюча артеріальна гіпертензія Зміни в аналізі сечі Існуюче підвищення креатиніну крові Існуюче підвищення реніну плазми

Гостра склеродермическая нефропатія - ургентна нефрологічна патологія, для діагностики якої використовують такі критерії: раптовий розвиток важкої або наростання тяжкості існуючої артеріальної гіпертензії (артеріальний тиск> 160/90 мм рт.ст.); гіпертонічна ретинопатія III-IV ступеня (на очному дні геморагії, плазморрагіі, набряк диска зорового нерва); швидке погіршення функції нирок; збільшена принаймні вдвічі в порівнянні з нормою активність реніну плазми. Іншими типовими ознаками є гіпертонічна енцефалопатія (характерні судоми), серцева недостатність (часто з розвитком набряку легенів), мікроангіопатичною гемолітична анемія. У деяких випадках істинної склеродермічної нирки олігуріческая гостра ниркова недостатність розвивається при відсутності артеріальної гіпертензії або при помірному підвищенні артеріального тиску. Протеїнурія, що відзначається майже у всіх хворих, зазвичай передує артеріальної гіпертензії і наростає в ході розвитку істинної склеродермічної нирки, хоча нефротичний синдром не формується. В осаді сечі визначаються еритроцити і еритроцитарні циліндри.

До теперішнього часу справжня склеродермическая нирка залишається найбільш частою причиною смерті хворих на системну склеродермію, незважаючи на те, що впровадження в практику інгібіторів АПФ кардинально змінило її прогноз (до початку застосування інгібіторів АПФ хворі вмирали протягом 3-6 міс). Щоб не пропустити момент початку гострої склеродермічної нефропатії, з урахуванням особливостей її розвитку, всіх хворих з дифузною системною склеродермією, особливо в перші 5 років хвороби, слід ретельно спостерігати. Необхідний щомісячний контроль артеріального тиску, один раз в 3 міс - визначення добової протеїнурії і контроль функції нирок (проба Реберга). Протеїнурія, що перевищує 0,5 г / сут, зниження СКФ до 60 мл / хв, стійка артеріальна гіпертензія вимагають негайного початку лікування склеродермії.