Акінетико-ригідний синдром: причини, симптоми, діагностика

Термін «гіпокінезія» (акінезія) може використовуватися у вузькому та ширшому сенсі.

У вузькому сенсі гіпокінезія відноситься до екстрапірамідного розладу, при якому неузгодженість рухів проявляється в їх недостатній тривалості, швидкості, амплітуді, зменшенні кількості задіяних у них м'язів та ступеня різноманітності рухових актів.

У широкому сенсі гіпокінезія позначає більш-менш тривале обмеження загальної рухової активності будь-якого іншого походження. Така гіпокінезія неминуче спричинена багатьма неврологічними розладами: монопарезом (у ногах), гемі-, пара- та тетрапарезом, важкими порушеннями ходи внаслідок атаксії, апраксії або різкого підвищення м'язового тонусу. Гіпокінезія в цьому сенсі характерна для депресії, кататонії та деяких психогенних рухових розладів. Нарешті, її походження може бути також суто фізіологічним (гіпокінезія, викликана зовнішніми вимогами середовища або власними мотивами). Неврологічна інтерпретація гіпокінетичного синдрому завжди вимагає врахування багатьох можливих причин гіпокінезії та проведення синдромальної диференціальної діагностики, що іноді виявляється надзвичайно складним діагностичним завданням. Термін «ригідність» також не є однозначним. Достатньо згадати таку загальновживану термінологію, як «екстрапірамідна ригідність» (найчастіше вживане значення слова «ригідність»), «децеребраційна ригідність та декортикаційна ригідність»; Термін «ригідність» (напруга м'язів спинного або периферичного походження) також перекладається багатьма вітчизняними та зарубіжними неврологами як ригідність. У російській мові загальноприйнятого синоніма цього терміна немає. Розпізнавання справжньої природи «ригідності» є не менш складним завданням, ніж з'ясування природи гіпокінезії.

Термін «акінетико-ригідний синдром» використовується у вузькому сенсі, як синонім екстрапірамідного феномену «паркінсонізм».

Початкові стадії паркінсонізму, всупереч поширеній думці, надзвичайно важко діагностувати. На жаль, деякі публікації не зовсім точно описують діагностичні критерії синдрому паркінсонізму.

Діагноз справжнього синдрому Паркінсона вимагає наявності гіпокінезії та принаймні одного з трьох інших симптомів: ригідності м'язів, низькочастотного тремору спокою або порушень постави.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Основні причини акінетико-ригідного синдрому:

• Хвороба Паркінсона
• Стріо-нігральна дегенерація
• Синдром Шайя-Дрейгера
• OPCA (спорадична форма)
• Прогресуючий над'ядерний параліч
• Ювенільна форма хореї Хантінгтона
• Хвороба Вільсона-Коновалова.
• Гепато-церебральні синдроми
• Паркінсонізм - БАС - Деменція
• Стареча енцефалопатія
• Гідроцефалія нормального тиску
• Кальцифікація базальних гангліїв
• Хвороби накопичення
• Кортикобазальна дегенерація
• Хронічні інтоксикації (включаючи спричинені наркотиками)
• Атрофічні процеси в мозку (включаючи хворобу Альцгеймера та хворобу Піка)
• Процеси, що обмежують простір
• Посттравматичний
• Постенцефалітичний
• Судинна
• Хвороба Сегави
• Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
• Рідкісні форми розсіяного склерозу та лейкоенцефаліту
• Гіпоксична енцефалопатія (включаючи «хворобу відродженого мозку»).
• Спадкова дистонія-паркінсонізм з швидким початком.
• Дифузна хвороба тільців Леві
• Спіноцеребелярні дегенерації
• Мітохондріальна енцефаломіопатія
• Нейроакантоцитоз
• Спадкова Х-зчеплена дистонія-паркінсонізм.
• ВІЛ-інфекція
• Нейросифіліс
• Гіпотиреоз
• Гіпопаратиреоз
• Спадковий дефіцит таурину
• Сирингомесенцефалія
• Синдром геміпаркінсонізму-геміатрофії.

Оскільки приблизно 80% усіх випадків синдрому паркінсонізму є ідіопатичним паркінсонізмом, тобто хворобою Паркінсона, знання сучасних діагностичних критеріїв хвороби Паркінсона вже забезпечує правильне розпізнавання етіології більшості випадків паркінсонізму. Загальноприйняті діагностичні критерії хвороби Паркінсона передбачають триетапну діагностику:

• 1 етап – розпізнавання синдрому паркінсонізму,
• Етап 2 – пошук симптомів, що виключають хворобу Паркінсона, та
• Етап 3 – виявлення симптомів, що підтверджують хворобу Паркінсона.

Діагностичні критерії хвороби Паркінсона (на основі: Hughes et al., 1992)

Критерії виключення хвороби Паркінсона:

• Наявність в анамнезі рецидивуючих інсультів зі поступовим прогресуванням симптомів паркінсонізму, рецидивуючої черепно-мозкової травми або доведеного енцефаліту.
• Окулогірні кризи.
• Лікування нейролептиками до початку захворювання.
• Тривала ремісія.
• Суворо односторонні прояви протягом більше 3 років.
• Над'ядерний параліч погляду.
• Мозочкові ознаки.
• Ранній початок симптомів тяжкої вегетативної недостатності.
• Ранній початок тяжкої деменції.
• Симптом Бабинського.
• Наявність пухлини головного мозку або відкритої (сполученої) гідроцефалії.
• Негативна реакція на великі дози L-ДОФА (якщо виключено мальабсорбцію).
• Інтоксикація МФТП (метилфенілтетрагідропіридином).

Підтверджувальні критерії хвороби Паркінсона. Для достовірної діагностики хвороби Паркінсона необхідні три або більше критеріїв:

• Односторонній початок проявів захворювання.
• Наявність тремору спокою.
• Постійна асиметрія з більш вираженими симптомами на тій стороні тіла, де почалося захворювання.
• Хороша реакція (70-100%) на L-ДОФА.
• Прогресуючий перебіг захворювання.
• Наявність тяжкої дискінезії, викликаної L-ДОФА.
• Реакція на L-ДОФА протягом 5 років або більше.
• Тривалий перебіг захворювання (10 років і більше).

Негативні критерії важливі, оскільки вони нагадують лікарю про необхідність виключити хворобу Паркінсона, якщо пацієнт, наприклад, не реагує на лікування L-ДОФА, має ранній розвиток деменції або ранні порушення постави та падіння тощо.

При прогресуючому над'ядерному паралічі на початковій стадії захворювання порушуються лише рухи очних яблук вниз (і лише потім їх рухи вгору та вбік). Формується феномен "лялькових очей та голови" (порушення довільних рухів погляду зі збереженням рефлекторних рухів). Виявляється дистонічна ригідність шиї та верхньої частини тіла з характерним розгинальних положенням голови. Досить типовою є загальна помірна гіпокінезія; псевдобульбарний синдром; дисбазія зі спонтанними падіннями; когнітивні порушення. Можливі пірамідні та мозочкові симптоми. Препарати, що містять дофу, неефективні.

З огляду на практичну значущість діагностики судинного паркінсонізму (часто спостерігається його гіпердіагностика), згадаємо принципи його діагностики.

Необхідною умовою для діагностики судинного паркінсонізму є наявність судинного захворювання головного мозку (гіпертензія, артеріосклероз, васкуліт), підтвердженого даними КТ або МРТ (множинні лакунарні інфаркти, рідше одиничний контралатеральний інфаркт, хвороба Бінсвангера, розширення периваскулярних просторів, амілоїдна ангіопатія тощо). Характерний підгострий або гострий початок захворювання (але може бути і поступовим), коливальний перебіг, наявність симптомів цереброваскулярної недостатності (пірамідні, псевдобульбарні, мозочкові, сенсорні, психічні розлади), переважання симптомів паркінсонізму в нижній половині тіла, груба дисбазія, відсутність тремору, невідповідь на препарати, що містять дофу (як правило).

Хвороба Бінсвангера часто супроводжується симптомами, які лише нагадують паркінсонізм, але можливий і розвиток справжнього синдрому паркінсонізму.

Основні синдроми рухових розладів, що нагадують паркінсонізм («псевдопаркінсонізм»), що іноді потребують диференціальної діагностики зі справжнім паркінсонізмом

У клінічній неврології синдромальна діагностика передує топічній та етіологічній діагностиці. Розпізнавання синдрому паркінсонізму передбачає насамперед диференціальну діагностику з псевдопаркінсонізмом. Псевдопаркінсонізм – це умовний та збірний термін, який у цьому контексті об’єднує групу неврологічних та психопатологічних синдромів, що не пов’язані з паркінсонізмом, але іноді нагадують його за певними клінічними проявами. Такі клінічні прояви можуть включати психомоторну затримку, м’язову напругу (скованість), апраксію ходи та деякі інші неврологічні синдроми.

Діагноз «псевдопаркінсонізму» є, таким чином, суто операційним, проміжним, дидактичним і ставиться, якщо спостережувана клінічна картина не відповідає критеріям синдромального діагнозу справжнього паркінсонізму. Остаточний синдромальний діагноз вимагає вказівки на специфічну форму псевдопаркінсонізму:

Синдроми психомоторної відсталості:

1. Депресивний ступор.
2. Кататонічний ступор.
3. Органічний ступор.
4. Гіперсомнія.
5. Гіпотиреоз.
6. Гіпо- та гіпертиреоз.
7. Психогенний паркінсонізм.

Синдроми м'язової напруги (ригідності):

1. Синдром броненосця Ісаака.
2. Синдром ригідної людини.
3. Прогресуючий енцефаломієліт з ригідністю (спінальний інтернейроніт).
4. Синдром Шварца-Джампеля.
5. Синдроми м'язової напруги з ураженням периферичних нервів.
6. Дистонія.

Синдроми апраксії ходи:

1. Гідроцефалія нормального тиску.
2. Прогресуючий над'ядерний параліч.
3. Інші дегенеративно-атрофічні процеси в головному мозку.
4. Процеси, що обмежують простір (пухлини, субдуральна гематома).
5. Посттравматична енцефалопатія.
6. Лакунарний стан.
7. Синдром ізольованої апраксії ходи.

Змішані синдроми:

1. Синдром замкнутості.
2. Синдром акінетичного мутизму.
3. Синдром ригідного хребта.
4. Синдром болючої ноги та рухомих пальців стопи.
5. Злоякісний нейролептичний синдром.
6. Синдром злоякісної гіпертермії.
7. Ідіопатична стареча дисбазія.