Акінетико-ригідний синдром: причини, симптоми, діагностика

Термін «гіпокінезія» (акінезія) може вживатися у вузькому і більш широкому сенсі.

У вузькому сенсі під гипокинезией увазі екстрапірамідні розлади, при якому неспроможність рухів проявляється в їх недостатньої тривалості, швидкості, амплітуді, зниженні кількості що беруть участь в них м'язів і ступенем різноманітності рухових актів.

У широкому сенсі гипокинезией позначають більш-менш тривалий обмеження загальної рухової активності будь-якого іншого походження. Таку гипокинезию неминуче викликають багато неврологічні розлади: монопарези (в ногах), геми-, пара- і тетрапарез, грубі порушення ходи в зв'язку з атаксією, апраксией або різким підвищенням м'язового тонусу. Гіпокінезія в цьому сенсі характерна для депресії, кататонії, деяких психогенних розладів рухів. Нарешті, її походження може носити і чисто фізіологічний характер (гіпокінезія, обумовлена зовнішньо-середовищні вимогами або власними мотивами). Неврологічна інтерпретація гіпокінетичного синдрому завжди вимагає врахування багатьох можливих причин гіпокінезії і проведення синдромального диференціального діагнозу, що іноді видається надзвичайно важкою діагностичної завданням. Термін «ригідність» також не є однозначним. Досить згадати таку загальновживану термінологію як «екстрапірамідна ригідність» (найбільш часто використовується значення слова «ригідність»), «децеребрационная ригідність і декортикаційному ригідність»; термін «stiffness» (м'язова напруженість спинального або периферичного походження) також перекладається багатьма вітчизняними і зарубіжними неврологами як ригідність. Російською мовою немає загальноприйнятого синоніма цього терміна. Розпізнавання істинного характеру «ригідності» відноситься до не менш складним завданням, ніж з'ясування природи гіпокінезії.

Термін «акінетіко-ригідний синдром» вживається у вузькому сенсі, як синонім екстрапірамідного феномена «паркінсонізму».

Початкові стадії паркінсонізму, всупереч поширеній думці, у вищій мірі важкі для діагностики. У деяких публікація, на жаль, не зовсім точно описуються критерії діагностики синдрому паркінсонізму.

Для діагнозу істинного синдрому паркінсонізму необхідна обов'язкова наявність гіпокінезії плюс, по крайней мере, ще одного з трьох симптомів: м'язової ригідності, тремору спокою низької частоти або постуральних порушень.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Основні причини акінетіко-ригідного синдрому:

• Хвороба Паркінсона
• Стрио-нігральна дегенерація
• Шая - Дрейджера синдром
• ОПЦА (спорадична форма)
• Прогресуючий супрануклеарний параліч
• Юнацька форма хореї Гентингтона
• Хвороба Вільсона - Коновалова.
• Гепато-церебральні синдроми
• Паркінсонізм - БАС - слабоумство
• сенільна енцефалопатія
• Нормотензивная гидроцефалия
• Кальцифікація базальних гангліїв
• хвороби накопичення
• Кортико-базальна дегенерація
• Хронічні інтоксикації (в тому числі лікарські)
• Атрофічні процеси в мозку (в т.ч. Хвороби Альцгеймера і Піка)
• Процеси, що обмежують простір
• посттравматичний
• постенцефалітіческій
• судинний
• хвороба Сегава
• Хвороба Крейтцфельдта -Якоба
• Рідкісні форми розсіяного склерозу і лейкоенцефаліти
• Гипоксическая енцефалопатія (в т.ч. «хвороба жвавого мозку»).
• Спадкова дистонія-паркінсонізм з швидким початком.
• Хвороба дифузних тілець Леві
• Спіно-мозкові дегенерації
• Мітохондріальна енцефаломіопатія
• Нейроантацитоз
• Спадкова дистонія-паркінсонізм, сцепленная з Х-хромосомою.
• ВІЛ інфекція
• нейросифилис
• Гіпотіреоз
• Гіпопаратіреоз
• Спадкова недостатність таурину
• Шприцимецефалії
• Синдром гемипаркинсонизма - атрофія.

Оскільки приблизно 80% всіх випадків синдрому паркінсонізму відносяться до ідіопатичному паркінсонізму, тобто до хвороби Паркінсона, знання сучасних критеріїв діагностики хвороби Паркінсона вже забезпечує правильне розпізнавання етіології більшості випадків паркінсонізму. Загальноприйняті критерії діагностики хвороби Паркінсона припускають трьохетапну діагностику:

• 1-й етап - розпізнавання синдрому паркінсонізму,
• 2-й етап - пошук симптомів, що виключають хвороба Паркінсона і
• 3-й етап - виявлення симптомів, що підтверджують хворобу Паркінсона.

Діагностичні критерії хвороби Паркінсона (по: Hughes et al., 1992)

Критерії виключення хвороби Паркінсона:

• Алергія вказівки на повторні інсульти з ступенеобразно прогресуванням симптомів паркінсонізму, повторні черепно-мозкові травми або достовірний енцефаліт.
• Окулогірні кризи.
• Лікування нейролептиками перед дебютом хвороби.
• Тривала ремісія.
• Строго односторонні прояви протягом більше 3-х років.
• Супрануклеарний параліч погляду.
• Мозочкові знаки.
• Рання поява симптомів вираженої вегетативної недостатності.
• Рання поява вираженої деменції.
• Симптом Бабінського.
• Наявність церебральної пухлини або відкритою (сполученої) гідроцефалії.
• Негативна реакція на великі дози Л-ДОФА (якщо виключена мальабсорбція).
• Інтоксикація МФТП (метил-феніл-тетрагідро-піридин).

Підтверджують критерії хвороби Паркінсона. Необхідно три критерії або більше для достовірного діагнозу хвороби Паркінсона:

• Одностороннє початок проявів хвороби.
• Наявність тремору спокою.
• Постійна асиметрія з більш вираженими симптомами на стороні тіла, з якої почалася хвороба.
• Хороша реакція (70-100%) на Л-ДОФА.
• Прогресуючий перебіг захворювання.
• Наявність вираженої дискінезії, індукованої Л-ДОФА.
• Отклікаемость на Л-ДОФА протягом 5 років і більше.
• Тривалий перебіг захворювання (10 років і більше).

Негативні критерії важливі тим, що нагадують лікаря про необхідність виключення хвороби Паркінсона, якщо хворий, наприклад, не відгукується на лікування за допомогою Л-ДОФА, відрізняється раннім розвитком деменції або ранніми постуральними порушеннями і і падіннями і т.д.

При прогресуючому супрануклеарная (над'ядерном) паралічі в початковій стадії захворювання порушуються лише руху очних яблук вниз (і лише потім - руху їх вгору і в сторони). Формується феномен «очей і голови ляльки» (порушення довільних взорових рухів при збереженні рефлекторних). Виявляється дистоническая ригідність шиї і верхньої частини тулуба з характерною екстензорной позицією голови. Вельми типова загальна помірна гіпокінезія; псевдобульбарний синдром; дісбазія зі спонтанними падіннями; порушення когнітивних функцій. Можливі пірамідні і мозочкові симптоми. Дофасодержащіе препарати не ефективні.

В силу практичної значущості діагнозу судинного паркінсонізму (часто спостерігається його гіпердіагностика) згадаємо принципи його діагностики.

Необхідною умовою діагностики судинного паркінсонізму є наявність судинного захворювання головного мозку (гіпертонічна хвороба, артеріосклероз, васкуліт), підтвердженого даними КТ або МРТ (множинні лакунарні інфаркти, рідше одиничний контралатеральний інфаркт, хвороба Бінсвангера, розширення периваскулярних просторів, амілоїдна ангіопатія і ін.). Характерно підгострий або гострий початок захворювання (але може бути і поступовим), флюктуірующее протягом, наявність симптомів дисциркуляторної енцефалопатії (пірамідні, псевдобульбарние, мозочкові, чутливі, психічні порушення), переважання симптомів паркінсонізму на нижній половині тіла, груба дісбазія, відсутність тремору, неотклікаемость на дофасодержащіе препарати (як правило).

Хвороба Бінсвангера частіше супроводжується симптомами, лише нагадують паркінсонізм, але можливий розвиток і істинного синдрому паркінсонізму.

Основні синдроми рухових порушень, що нагадують паркінсонізм ( «псевдопаркінсонізм»), що вимагають іноді диференціального діагнозу з істинним паркінсонізмом

У клінічній неврології синдромальний діагноз передує топічної і етіологічної діагностики. Розпізнавання синдрому паркінсонізму передбачає перш за все диференційний діагноз з псевдопаркінсонізма. Псевдопаркінсонізм - умовний і збірний термін, який в даному контексті об'єднує групу неврологічних і психопатологічних синдромів, що не мають відношення до паркінсонізму, але іноді нагадують його тими чи іншими клінічними проявами. В якості таких клінічних проявів можуть виступати психомоторна загальмованість, напруга м'язів (stiffness), апраксія ходьби і деякі інші неврологічні синдроми.

Діагноз «псевдопаркінсонізма» є таким чином чисто оперативним, проміжним, дидактичним та ставиться, якщо спостерігається клінічна картина не відповідає критеріям синдромального діагнозу істинного паркінсонізму. Остаточний синдромальний діагноз вимагає зазначення конкретної форми псевдопаркінсонізма:

Синдроми психомоторной загальмованості:

1. Депресивний ступор.
2. Кататонічний ступор.
3. Органічний ступор.
4. Гиперсомния.
5. Гіпотіреоз.
6. Гіпо- та гіпертиреоз.
7. Психогенний паркінсонізм.

Синдроми м'язового напруги (Stiffness):

1. Синдром Ісаака.
2. Синдром ригідного людини.
3. Прогресуючий енцефаломієліт з ригідністю (спинальний інтернейронов).
4. Синдром Шварца-Джампел.
5. Синдроми м'язового напруги при ураженні периферичних нервів.
6. Дистонія.

Синдроми апраксии ходьби:

1. Нормотензивная гидроцефалия.
2. Прогресуючий супрануклеарний параліч.
3. Інші дегенеративно-атрофічні процеси в мозку.
4. Процеси, що обмежують простір (пухлини, субдуральна гематома).
5. Посттравматическая енцефалопатія.
6. Лакунарне стан.
7. Ізольований синдром апраксии ходьби.

Синдроми змішаної природи:

1. Синдром замкненого людини.
2. Синдром акінетичної мутизма.
3. Синдром ригідного хребта.
4. Синдром болючою ноги і рухомих пальців.
5. Злоякісний нейролептичний синдром.
6. Синдром злоякісної гіпертермії.
7. Идиопатическая сенильная дисбазия.