Медичний експерт статті
Нові публікації
Акрогерія сімейна (синдром Готтрона): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Сімейна акрогерія (синдром Готтрона) – рідкісне захворювання, описане в 1941 році Г. Готтроном.
Причини та патогенез сімейної акрогерії (синдрому Готтрона) до кінця не вивчені. Розвиток захворювання значною мірою зумовлений порушенням структури та функції фібробластів і синтезу колагену, а також гіпофункцією гіпофіза. Є повідомлення про сімейні випадки захворювання. Наразі багато дерматологів вважають сімейну акрогерію спадковим захворюванням сполучної тканини, що передається за аутосомно-рецесивним типом.
Симптоми сімейної акрогерії (синдрому Готтрона). Ураження з'являються або при народженні, або в перші роки життя дитини. Захворювання частіше зустрічається у дівчаток. На відміну від інших атрофій шкіри, патологічний процес спостерігається переважно на кистях і стопах, рідше на обличчі (переважно на носі), підборідді та вухах. Шкіра тильної сторони кистей і стоп має старечий вигляд: суха, тонка, зморшкувата (геродермія), жовтуватого кольору, напівпрозора, легко травмується з утворенням синців та рубців. У цих ділянках відзначається витончення підшкірної жирової клітковини. Пальці конусоподібно стоншені, кисті рук маленькі (акромікрія), підборіддя невелике; дистрофія зубів і нігтів спостерігається рідко. Волосся зазвичай не змінене. Інші ділянки шкіри також не змінені. У літературі описані інші аномалії, наявність вогнищ пойкілодермії, недорозвинення вторинних статевих ознак.
Нігтьові пластини стоп деформовані та схильні до оніхолізису.
Гістопатологія. Виявляється атрофія дерми та, меншою мірою, підшкірної клітковини. Колагенові волокна розташовані неправильно, дегенеративно змінені, їх кількість зменшена.
Диференціальну діагностику слід проводити з набутою геродермією, синдромом Черногубова-Елерса-Данлоса та дитячою прогерією.
Лікування сімейної акрогерії (синдрому Готтрона) симптоматичне. Необхідний захист від механічних та фізичних факторів. Пацієнтам рекомендуються препарати, що покращують трофіку (актовєгін, солкосерил), креми з вітамінами А та F.
[ Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?