Акрогерія сімейна (синдром Готтрона): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Акрогерія сімейна (синдром Готтрона) - рідкісне захворювання, описане в 1941 р Н. Gottron.
Причини і патогенез акрогеріі сімейної (синдрому Готтрона) до кінця не вивчені. У розвитку хвороби велику роль відіграють порушення структури і функції фібробластів і синтезу колагену, гіпофункція гіпофіза. Є повідомлення про сімейні випадках захворювання. В даний час багато дерматологи вважають акрогерію сімейну спадковим захворюванням сполучної тканини, що передається по аутосомно-рецесивним типом.
Симптоми акрогеріі сімейної (синдрому Готтрона). Вогнища ураження з'являються або при народженні, або в перші роки життя дитини. Захворювання частіше зустрічається у осіб жіночої статі. На відміну від інших атрофії шкіри патологічний процес спостерігається переважно на кистях і стопах, рідше - на обличчі (в основному, на носі), підборідді і вухах. Шкіра тилу і кистей стоп має старечий вигляд: суха, тонка, зморщена (геродермія), жовтуватого кольору, напівпрозора, легко травмується з утворенням синців і рубців. Відзначається витончення підшкірної жирової клітковини в цих областях. Пальці конусовидно стоншені, кисті маленькі (акромікрія), підборіддя маленький; рідко спостерігається дистрофія зубів і нігтів. Волосся зазвичай не змінені. Інші ділянки шкіри також пе змінені. У літературі описані інші аномалії, наявність вогнищ пойкілодерміі, недорозвинення вторинних статевих ознак.
Нігтьові пластинки стоп деформовані, піддані Онихолизис.
Гістопатологія. Виявляють атрофію дерми, в меншій мірі - підшкірної клітковини. Колагенові волокна розташовані неправильно, дегенеративно змінені і кількість їх зменшено.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з придбаної геродерміі, синдромом Черногубова-Елерса-Данло, дитячої прогерією.
Лікування акрогеріі сімейної (синдрому Готтрона) симптоматичне. Необхідно оберігатися від дії механічних і фізичних факторів. Хворим рекомендують препарати, що покращують трофіку (актовегін, солкосерил), креми з вітамінами А і F.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?