Медичний експерт статті
Нові публікації
Ювенільний поліфіброматоз пальців Рейна: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини та патогенез ювенільного поліфіброматозу пальців рук Рейна до кінця не встановлені. Вважається, що дерматоз має аутосомно-домінантний тип успадкування.
Симптоми ювенільного поліфіброматозу пальців Рейна. Розвиток дерматозу характерний з народження або в перші місяці життя з утворенням фіброзних вузлуватих розростань у міжфалангових ділянках пальців рук і ніг. Фіброзні утворення (пухлини) круглої, рідше напівсферичної форми, рожевого, тілесного або кольору нормальної шкіри, поодинокі або множинні, різних розмірів. Пухлини мають блискучу поверхню, щільну консистенцію та безболісні при пальпації. Ювенільний поліфіброматоз пальців Рейна може призвести до деформацій та контрактур пальців рук і ніг. Описано випадки поєднання ювенільного поліфіброматозу пальців з іншими спадковими дерматозами.
Гістопатологія. У дермі та підшкірній клітковині є вузлуваті утворення, що складаються з фібропластичних клітин та великої кількості колагенових волокон. У цитоплазмі міофібробластів визначаються поодинокі або множинні дрібні круглі включення.
Лікування ювенільного поліфіброматозу пальців Рейна. Рекомендовано хірургічне видалення, кортикостероїдні мазі під оклюзійною пов'язкою. При прогресуванні процесу ефективним є пероральне застосування неотигазону.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?