Альвеолярний ехінококоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Альвеолярний ехінококоз (alveolar echinococcosis, multilocular echinococcosis, лат. alveococcosis, англ. alveococcus disease) – зоонозний хронічний гельмінтоз, який характеризується розвитком кістозних утворень у печінці, здатних до інфільтративного росту та метастазування в інші органи.

Коди МКХ-10

• D67.5. Ураження печінки, спричинене Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Інвазія інших локалізацій та множинний ехінококоз, спричинений Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Зараження, спричинене Echinococcus multilocularis, неуточнене.

Епідеміологія альвеолярного ехінококозу

Джерелом альвеолярного ехінококозу для людини є остаточні господарі гельмінта. Зрілі яйця та сегменти, заповнені яйцями, потрапляють у навколишнє середовище з фекаліями тварин. Люди заражаються, коли онкосфери з навколишнього середовища потрапляють їм у рот під час полювання, обробки шкір убитих диких тварин або вживання лісових ягід та трав, забруднених яйцями гельмінтів. Онкосфери альвеокока дуже стійкі до факторів навколишнього середовища: вони можуть витримувати температуру від -30 до +60 °C, і залишаються життєздатними протягом місяця на поверхні ґрунту за температури 10-26 °C.

Альвеококоз – це природно-вогнищеве захворювання. Факторами, що визначають активність вогнищ, є велика кількість проміжних господарів (гризунів), великі площі (луки, пасовища), які не ораються, прохолодна дощова погода.клімат. Захворювання переважно спостерігаються серед людей, які відвідують природні осередки з професійних або побутових причин (збір ягід, грибів, полювання, походи тощо), а також серед працівників хутрових ферм. Відзначаються також сімейні випадки зараження. Вираженої сезонності немає. Частіше хворіють чоловіки віком 20-40 років, діти хворіють рідко.

У Росії захворювання зустрічається в Поволжі, Західному Сибіру, Камчатці, Чукотці, Республіці Саха (Якутія), Красноярському і Хабаровському краях, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії, Закавказзя. Ендемічні вогнища альвеококозу зустрічаються в Центральній Європі, Туреччині, Ірані, в центральних районах Китаю, Північної Японії, Аляски, Північної Канади.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Що викликає альвеолярний ехінококоз?

Альвеолярний ехінококоз викликається Alveococcus multilocularis, який розвивається при зміні господарів. Остаточними господарями альвеокока є хижаки (лисиці, песці, собаки, коти тощо), у тонкому кишечнику яких паразитують зрілі форми. Проміжними господарями є гризуни. Зріла форма A. multilocularis за будовою подібна до стрічкової стадії E. granulosus, але менша за розмірами (довжина 1,6-4 мм), головка забезпечена одним вінцем коротких гачків, матка куляста. Але основна відмінність полягає в будові кісти, яка у A. multilocularis виглядає як скупчення бульбашок і являє собою конгломерат екзогенно брунькуючих дрібних бульбашок, заповнених рідкою або желеподібною масою. У людини бульбашки часто не мають сколексів. Ріст кісти повільний, протягом кількох років.

Патогенез альвеолярного ехінококозу

У людини личинка A. multilocularis розвивається протягом 5-10 років і більше. Розвиток і швидкість росту паразита можуть бути зумовлені генетичними особливостями корінної популяції в ендемічних осередках. Личинкова форма альвеокока являє собою щільну, дрібнобугристу пухлину, яка складається з конгломерату дрібних везикул. На розрізі вона нагадує дрібнопористий сир. Альвеококовий вузол є вогнищем продуктивного некротичного запалення. Навколо вогнищ некрозу утворюється грануляційний гребінь, що містить живі альвеококові везикули. Особливостями альвеокока є інфільтруючий ріст і здатність до метастазування, що наближає це захворювання до злоякісних пухлин. Завжди переважно уражається печінка. Найчастіше (75% випадків) паразитарне вогнище локалізується в її правій частці, рідше - в обох частках. Можливе одиночне та багатовузлове ураження печінки. Паразитарні вузли круглої форми, кольору слонової кістки, від 0,5 до 30 см і більше в діаметрі, з залозоподібною щільністю. Паразитарний вузол може проростати в жовчні протоки, діафрагму та нирку. Компенсація функції органу можлива завдяки гіпертрофії неуражених відділів печінки. У ускладненій стадії альвеолярного ехінококозу в центрі альвеолярних вузлів майже завжди виникають некротичні порожнини (каверни) різної форми та розміру. Стінка каверни може місцями стоншуватися, що створює передумови для її розриву. Активно розмножуючись паразитарні везикули в периферичній зоні вузла впроваджуються в тканину печінки по судинно-протокових структурах, у жовчний міхур. Розвивається механічна жовтяниця, а на пізніх стадіях - біліарний цироз. Альвеококовий вузол може проростати в сусідні органи та тканини (малий та великий сальник, заочеревинну клітковину, діафрагму, праву легеню, праву надниркову залозу та нирку, заднє середостіння). Можливе метастазування в лімфатичні вузли заочеревинної клітковини, легені, мозок, кістки.

У патогенезі альвеолярного ехінококозу важливу роль відіграють імунологічні та імунопатологічні механізми (імуносупресія, утворення аутоантитіл). Встановлено, що швидкість росту личинки залежить від стану клітинного імунітету.

Симптоми альвеолярного ехінококозу

Альвеококоз виявляється переважно у людей молодого та середнього віку. Часто захворювання протікає безсимптомно протягом багатьох років (доклінічна стадія). Стадії захворювання: рання, неускладнена, ускладнена та термінальна стадія. У клінічно маніфестній стадії симптоми альвеолярного ехінококозу не дуже специфічні та залежать від обсягу паразитарного ураження, його локалізації та наявності ускладнень. За характером перебігу розрізняють повільно прогресуючий, активно прогресуючий та злоякісний альвеолярний ехінококоз.

Першими симптомами альвеолярного ехінококозу є збільшення печінки, яке зазвичай виявляють випадково. Хворі повідомляють про відчуття тиску в правому підребер'ї або в епігастральній ділянці. З'являється відчуття тяжкості та тупий, ниючий біль. Часто відзначається збільшений та асиметричний живіт. Через передню черевну стінку пальпується щільна печінка з нерівною поверхнею. Печінка продовжує збільшуватися, стаючи дерев'янистою-щільною, горбистою та болючою при пальпації. Хворі відзначають такі симптоми альвеолярного ехінококозу, як слабкість, втрата апетиту, втрата ваги; як правило, значно підвищена ШОЕ. Виявляються непостійна еозинофілія, лімфопенія, можлива анемія. Рано з'являється гіперпротеїнемія з гіпергаммаглобулінемією. Результати біохімічних аналізів тривалий час залишаються в межах норми. На цій стадії найчастіше розвивається механічна жовтяниця, що особливо характерно для центральної локалізації паразитарної пухлини. Вона починається без болю та наростає повільно, супроводжується свербінням шкіри, підвищенням концентрації кон'югованого білірубіну, активності лужної фосфатази. У випадках, коли приєднується бактеріальна інфекція, розвивається клінічна картина абсцесу печінки. Прорив вмісту паразитарної кісти в жовчні протоки відбувається рідко. При розтині порожнини можуть утворюватися бронхопечінкові, плевропечінкові фістули, розвиватися перитоніт, плеврит, перикардит. Портальна або порожниста гіпертензія зустрічається рідше, ніж жовтяниця. Симптоми портальної гіпертензії (варикозне розширення вен на передній черевній стінці, варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, гемороїдальні вени, спленомегалія, геморагічні прояви, асцит) виникають на пізніх стадіях альвеококозу. Найнебезпечнішим ускладненням портальної гіпертензії є кровотеча з вен стравоходу та шлунка. Метастази найчастіше виявляються в легенях, головному мозку, рідше в нирках та кістках. Більше 50% пацієнтів мають нирковий синдром: протеїнурія, гематурія, піурія, циліндрурія. Ураження нирок може бути викликане здавленням органу ззовні або внаслідок метастазів, порушення ниркового кровотоку та пасажу сечі з розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Внаслідок приєднання імунопатологічних процесів формуються хронічний гломерулонефрит, системний амілоїдоз із хронічною нирковою недостатністю. Альвеококоз важче та швидше протікає у відвідувачів ендемічних вогнищ, у людей з імунодефіцитом, під час вагітності та її переривання, при тяжких супутніх захворюваннях.

Діагностика альвеолярного ехінококозу

Діагностика альвеолярного ехінококозу ґрунтується на даних епідеміологічного анамнезу, клінічних, лабораторних та інструментальних досліджень.

Використовується серологічна діагностика альвеолярного ехінококозу: RLA, RIGA, ІФА; може бути використана ПЛР, проте негативна реакція не виключає наявності альвеолярного ехінококозу у обстежуваного.

Рентгенологічні дослідження, УЗД, КТ та МРТ дозволяють оцінити ступінь ураження органу. На загальних рентгенограмах печінки пацієнта з альвеококозом можна побачити дрібні вогнища кальцифікації у вигляді так званих вапняних бризок або вапняного мережива. Лапароскопію також використовують для прицільної біопсії альвеококового вузла, але її можна виконати лише після виключення ехінококозу. При механічній жовтяниці, спричиненій альвеококозом, використовуються як візуальні (ЕГДС, лапароскопія), так і прямі рентгеноконтрастні методи (ретроградна панкреатохолангіографія, антеградна, перкутанна, транспечінкова холангіографія). Перевагою цих методів дослідження, крім високої інформативності, є можливість їх використання як лікувальних заходів, переважно для декомпресії жовчовивідних шляхів.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференціальна діагностика альвеолярного ехінококозу

Альвеококоз печінки необхідно диференціювати від пухирчастого ехінококозу, новоутворень холедохопанкреатичної області, амебного абсцесу та цирозу печінки.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лікування альвеолярного ехінококозу

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Хірургічне лікування альвеолярного ехінококозу проводиться після схвалення хірурга.

Режим та дієта показані при складних випадках альвеолярного ехінококозу.

Хіміотерапевтичне лікування альвеолярного ехінококозу використовується як додатковий засіб. Альбендазол застосовується в тих самих дозах і схемі, що й при ехінококозі ехінокозу. Тривалість курсу лікування залежить від стану пацієнта та переносимості препарату. У випадках тяжкої жовтяниці, порушення функції печінки та нирок, нагноєння порожнини розпаду та в термінальній стадії захворювання протипаразитарне лікування не рекомендується.

За можливості проводиться повне хірургічне видалення альвеолярного ехінококозного вузла печінки в межах неушкоджених тканин. У разі кровотечі з вен стравоходу найефективнішим методом консервативного лікування є компресія вен стравоходу зондом Блекмора. Паліативні операції в поєднанні з хіміотерапією можуть покращити стан пацієнта на тривалий час. За останні роки в різних країнах світу було проведено понад 50 трансплантацій печінки у пацієнтів з альвеолярним ехінококозом, проте, незважаючи на ретельне передопераційне обстеження, спостерігається багато випадків рецидиву процесу або метастазування.

Прогноз

Серйозно, якщо хірургічне лікування альвеолярного ехінококозу неможливе.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Клінічне обстеження

Амбулаторне спостереження за пацієнтом, який одужав від захворювання після операції, триває 8-10 років з обстеженням не рідше одного разу на 2 роки. З обліку знімаються лише особи, які показали негативний результат у трьох-чотирьох серологічних тестах протягом 3-4 років. За наявності клінічних ознак рецидиву або підвищення титру антитіл у серологічних реакціях показано обстеження в умовах стаціонару. Пацієнти з неоперабельними формами захворювання залишаються інвалідами та перебувають під довічним наглядом.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Як запобігти альвеолярному ехінококозу?

Альвеолярний ехінококоз профілактику проводять тими ж методами, що й ехінококоз ехінококозу.