Медичний експерт статті
Нові публікації
Ангіоматоз спадковий геморагічний (хвороба Рандю-Ослера-Вебера): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Спадковий геморагічний ангіоматоз (син. хвороба Рендю-Ослера-Вебера) – спадкове аутосомно-домінантне захворювання, локус гена – 9q33-34. Характеризується судинними аномаліями у вигляді телеангіектазій, павутиноподібних судинних невусів, ангіомоподібних елементів, розташованих переважно на шкірі обличчя, в ротовій порожнині, травному тракті та інших органах, що призводить до частих кровотеч, особливо носових.
Патоморфологія спадкового геморагічного ангіоматозу (хвороба Рендю-Ослера-Вебера). У дермі виявляються синусоподібні структури, вистелені сплющеним ендотелієм та оточені прошарками сполучної тканини. У навколишніх тканинах спостерігаються дистрофічні зміни.
Гістогенез спадкового геморагічного ангіоматозу (хвороба Рендю-Ослера-Вебера). Підвищена кровоточивість пов'язана зі збільшенням вмісту активатора плазміногену в зоні телеангіектазії, що призводить до підвищення фібринолітичної активності в перикапілярній тканині. У більшості випадків дефект судинної стінки локалізується у венулах, але можуть бути залучені й більші судини.
[ Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?