Гемангіоперицитома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гемангіоперицитома розвивається з капілярних судин і найчастіше локалізується на шкірі голови та кінцівках, у підшкірному жировому шарі та скелетних м'язах нижніх кінцівок.

Клінічно проявляється у вигляді горбисто-вузлуватих утворень, зазвичай поодиноких, різного розміру та щільності, вкритих незміненою або синювато-червоною шкірою. Пухлина росте відносно повільно, може виразкуватися, давати інфільтративний ріст та метастазувати. Може розвиватися в будь-якому віці, але частіше у людей старше 40 років. У дітей протікає важче.

Патоморфологія гемангіоперицитоми. Основою пухлини є новоутворені капіляри зі щілиноподібними, ледь помітними просвітами. Пухлинні клітини приблизно однакові, за зовнішнім виглядом нагадують перицити, мають слабо еозинофільну цитоплазму, що містить глікоген, та круглі або овальні ядра, заповнені еухроматином, з чіткою ядерною мембраною. Мітози трапляються рідко. При обробці зрізів солями срібла в пухлині виявляються аргірофільні волокна, що оточують просвіти судин і відокремлюють ендотеліальні елементи від проліферуючих перицитів. У деяких випадках при такій обробці кожна пухлинна клітина оточена тонкою аргірофільною сіткою, що має діагностичне значення. Проліферація пухлинних клітин спостерігається навколо судин, переважно манжетоподібним чином.

При гемангіоперицитомі зі злоякісним потенціалом, як і при метастазах, клітини зазвичай поліморфні, серед них переважають веретеноподібні форми; відзначається велика кількість мітозів. Строма пухлини мізерна, аргірофільна мережа, хоча й присутня, не має характерного розташування, що ускладнює діагностику.

Гістогенез гемангіоперицитоми. Пухлина розвивається з перицитів, розташованих у стінках капілярів та венул. Електронно-мікроскопічне дослідження гемангіоперицитоми показує, що в деяких випадках вона складається з погано диференційованих клітин, оточених не базальною мембраною, а матеріалом, який лише нагадує її. Інші автори виявили у цій пухлині типові базальні мембрани. Той самий автор виявив у цитоплазмі пухлинних елементів цитоплазматичні нитки та пов'язані з ними щільні тільця. Пухлинні перицити іноді містять пучки м'язових клітин та перехідні форми між ними.

Гемангіоперицитому диференціюють, перш за все, від гломусної ангіоми, яка на перший погляд нагадує перицитом. Однак перителіальні елементи останньої розташовані переважно навколо судин, тоді як гломусні клітини знаходяться в стінках артеріальних каналів. Крім того, гемангіоперицитома може локалізуватися в будь-якій частині тіла, тоді як гломусна ангіома переважно на кінчиках пальців. Гемангіоперицитому можна відрізнити від інших пухлин (гемангіоендотеліоми тощо) за наявністю в ній аргірофільних волокон.

[ 1 ]