Гемангіоендотеліома (ангіосаркома): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гемангіоендотеліома (син .: ангіосаркома) - злоякісна пухлина, яка виходить із ендотеліальних елементів кровоносних і лімфатичних судин. WF Lever і О. Sehaurnburg-Lever (1983) розрізняють два типи цієї пухлини: ангіосаркому, розвивається на голові та обличчі у літніх осіб, і ангіосаркому вторинну, зустрічається при хронічному лімфатичному набряку (синдром Стюарта-Трівса).
Перший тип гемангіоендотеліома клінічно проявляється здебільшого одним вогнищем ураження, які представляють собою різних розмірів вузол неправильної форми, лівідно або насичено-червоного кольору, що розташовується на волосистій частині голови або липі. По периферії з'являються дрібні дочірні вузлики. Пухлина швидко збільшується, розпадається, рано метастазує, спочатку в шийні лімфатичні вузли, потім в легені і печінку.
Патоморфологія гемангіоендотеліома (ангіосаркоми). Відмінності залежать від ступеня диференціювання пухлинних елементів. У периферичних частинах пухлини вони більш диференційовані і складають судинні структури, часто анастомозіруюшіе між собою, вистелені одним або декількома шарами великих ендотеліальних міток, частіше кубічної форми. У центрі пухлини відзначається инфильтрирующий зростання з ледве помітними судинними щілинами, клітини тут менш диференційовані, великі, атипові, іноді виступають у вигляді сосочків в просвіт судини і повністю закривають його. Іноді між колагеновими волокнами розташовуються солідні тяжі з веретеноподібних клітин. При імпрегнації нітратом срібла видно базальні мембрани судин, а в солідних ділянках - густа мережа ретикулінові волокон. Строма пухлини инфильтрирована екстравазатами з еритроцитів і лімфоцитами. При електронній мікроскопії полігональних і веретеноподібних клітин пухлини виявлено, що вони оточені агрегатами волокнистих субстанцій, що нагадують колагенові волокна. Ядра пухлинних клітин розташовані центрально, містять багато еухроматину, ядерця і ядерні тільця, в цитоплазмі є невелике число мітохондрій, полірібосоми і розширені цистерни ендоплазматичної мережі, мікрофіламенти і щільні тільця в перинуклеарной зоні. Зустрічаються лізосоми, а в периферичних частинах клітин визначаються мікропіноцитозних бульбашки.
Гемангіоендотеліома другого типу (синдром Стюарта-Трівса) розвиваються в області хронічного лімфостазу після радикальної мастектомії. Пухлина проявляється шкірними та підшкірними вузликами, що розвиваються через кілька років після радикальної мастектомії в набряклою тканини верхньої кінцівки на стороні операції. Шкірні вузлики синюшного кольору, їх число і розміри швидко збільшуються. Можуть виразками. Метастазують найчастіше в легені.
Патоморфологія гемангіоендотеліома (ангіосаркоми) аналогічна такій при ідіопатичною гемангіоендотеліомі, відрізняється більш вираженим інфільтруючим зростанням з розташуванням пухлинних елементів лінійно між пучками колагенових волокон.
Гістогенез. Цю пухлину в зв'язку з певною локалізацією (лімфостаз) називають лімфангіосаркоми. Однак наявність в пухлині еритроцитів і новоутворення не тільки лімфатичних, а й кровоносних судин, а також перицитів, позитивна реакція на кислу фосфатазу в атипових ендотеліоцитах дають підставу вважати, що генез її пов'язаний з ендотелієм як лімфатичних, так і кровоносних судин.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?