Аномалія тристулкового клапана (аномалія Ебштейна): симптоми, діагностика, лікування

Аномалія Ебштейна (аномалія трехстворчатого клапана) - вроджена патологія тристулкового клапана, яка характеризується зміщенням стулок (найчастіше і септальних, і задній) в порожнину правого шлуночка, що призводить до утворення атріалізованной частини правого шлуночка. В результаті зсуву стулок трикуспідального клапана порожнину правого шлуночка виявляється розділеної на дві частини. Як правого шлуночка функціонує лише нижня частина, розташована під клапаном, що складається з трабекулярного і вивідного відділів. При помірних зміщенні стулок і регургітації порушення кровообігу мінімальні, порок довгий час може протікати безсимптомно. Можливий перехід крові через дефект міжпередсердної перегородки або через відкрите овальне вікно. При цьому виникають симптоми артеріальної гіпоксемії. Об'ємна перевантаження правих відділів призводить до вибухне міжшлуночкової перегородки вліво, що обмежує наповнення лівого шлуночка, можливий розвиток застійної серцевої недостатності. При природному перебігу пороку прогноз залежить від ступеня дисфункції трикуспідального клапана, а також від ступеня гіпоплазії правого шлуночка. Близько чверті дітей гинуть протягом першого місяця життя, у неоперованих хворих причиною смерті стає прогресуюча серцева недостатність. Частота вади становить 0,4% серед усіх вроджених серцевих аномалій. Можливі сімейні випадки аномалії Ебштейна.

Симптоми аномалії трехстворчатого клапана (аномалії Ебштейна) залежать від ступеня порушення гемодинаміки. При наявності дефекту міжпередсердної перегородки провідною ознакою стає ціаноз, вираженість якого залежить від тиску в правому передсерді і обсягу скидається через міжпередсердної повідомлення крові. Згодом посилюються ознаки серцевої недостатності, знижується толерантність до фізичного навантаження. Можливе формування серцевого горба через великі розмірів правого передсердя і правого шлуночка. Аускультативні зміни неяскраві. При трикуспідального недостатності вислуховується негрубий систолічний шум, при наявності стенозу правого атріовентрикулярного отвору з'являється пресистолический або мезодиастолический шум у правого краю грудини. Інтенсивність шумів наростає в фазу вдиху, що свідчить про їх зв'язок з ураженням тристулкового клапана. При значній дилатації правого передсердя і шлуночка, з'являються порушення серцевого ритму. Пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія виявляють у 25-50% хворих, синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта - у 14%.

Електрокардіографічне обстеження часто допомагає в діагностиці аномалії Ебштейна. Як правило, електрична вісь серця різко відхилена вправо, виявляють ознаки неповної або повної блокади правої ніжки пучка Гіса при низькій амплітуді зубців R і S.

На рентгенограмі грудної клітини серце має кулясту конфігурацію, збільшено переважно за рахунок правого передсердя і «атріалізованной» частини правого шлуночка. Легеневий малюнок нормальний або збіднений.

При ЕхоКГ в проекції чотирьох камер звертає на себе увагу зміщення септальних стулки в порожнину правого шлуночка. Відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки виявляє в 85% випадків. За допомогою допплерехокардіографіі виявляють величину трикуспідального недостатності.

Катетеризацію серця проводять для оцінки стану легеневого русла і електрофізіологічного дослідження при порушеннях серцевого ритму.

Лікування аномалії трехстворчатого клапана (аномалії Ебштейна)

Хворі з помірною або незначною трикуспідального регургітацією потребують постійного спостереження кардіолога, електрокардіографічному контролі. Хірургічне лікування показано при серцевій недостатності, артеріальної гіпоксемії, рефрактерних до терапії порушеннях серцевого ритму.

[1], [2], [3], [4], [5]