Аномалія тристулкового клапана (аномалія Ебштейна): симптоми, діагностика, лікування

Аномалія Ебштейна (аномалія тристулкового клапана) – вроджена патологія тристулкового клапана, що характеризується зміщенням стулок (зазвичай як перегородкової, так і задньої) у порожнину правого шлуночка, що призводить до утворення атріалізованої частини правого шлуночка. В результаті зміщення стулок тристулкового клапана порожнина правого шлуночка розділяється на дві частини. Тільки нижня частина, розташована під клапаном, функціонує як правий шлуночок і складається з трабекулярного та вихідного відділів. При помірному зміщенні стулок та регургітації порушення кровообігу мінімальні, дефект може тривалий час протікати безсимптомно. Можливий викид крові через дефект міжпередсердної перегородки або через відкрите овальне вікно. У цьому випадку виникають симптоми артеріальної гіпоксемії. Об'ємне перевантаження правих відділів призводить до випинання міжшлуночкової перегородки вліво, що обмежує наповнення лівого шлуночка, і може розвинутися застійна серцева недостатність. При природному перебігу вади прогноз залежить від ступеня порушення функції тристулкового клапана, а також від ступеня гіпоплазії правого шлуночка. Близько чверті дітей помирають протягом першого місяця життя; у неоперованих пацієнтів причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність. Частота вади становить 0,4% від усіх вроджених аномалій серця. Можливі сімейні випадки аномалії Ебштейна.

Симптоми аномалії тристулкового клапана (аномалія Ебштейна) залежать від ступеня гемодинамічних порушень. За наявності дефекту міжпередсердної перегородки провідним симптомом є ціаноз, тяжкість якого залежить від тиску в правому передсерді та об'єму крові, що скидається через міжпередсердне сполучення. З часом ознаки серцевої недостатності наростають, а толерантність до фізичного навантаження знижується. Через великі розміри правого передсердя та правого шлуночка може утворюватися серцевий горб. Аускультативні зміни виражені незначно. При тристулковій недостатності вислуховується м'який систолічний шум; за наявності стенозу правого передсердно-шлуночкового отвору з'являється пресистолічний або мезодіастолічний шум біля правого краю грудини. Інтенсивність шумів посилюється під час фази вдиху, що вказує на їх зв'язок з пошкодженням тристулкового клапана. При значному розширенні правого передсердя та шлуночка виникають серцеві аритмії. Пароксизмальна надшлуночкова тахікардія виявляється у 25-50% пацієнтів, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта - у 14%.

Електрокардіографічне дослідження часто допомагає в діагностиці аномалії Ебштейна. Як правило, електрична вісь серця різко відхилена праворуч, виявляються ознаки неповної або повної блокади правої ніжки пучка Гіса з низькою амплітудою зубців R та S.

На рентгенограмі грудної клітки серце має кулясту конфігурацію, збільшене переважно за рахунок правого передсердя та «атріалізованої» частини правого шлуночка. Легеневий малюнок нормальний або збіднений.

ЕхоКГ у проекції чотирьох камер привертає увагу до зміщення септального клапана в порожнину правого шлуночка. Відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки виявляється у 85% випадків. Доплерівська ехокардіографія виявляє величину тристулкової недостатності.

Катетеризація серця проводиться для оцінки стану легеневого русла та електрофізіологічного дослідження у разі порушення серцевого ритму.

Лікування аномалії тристулкового клапана (аномалія Ебштейна)

Пацієнти з помірною або незначною трикуспідальною регургітацією потребують постійного спостереження кардіолога та електрокардіографічного контролю. Хірургічне лікування показано при серцевій недостатності, артеріальній гіпоксемії та серцевих аритміях, резистентних до терапії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]