Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії: симптоми, діагностика, лікування

Аномальне походження лівої коронарної артерії з легеневої артерії становить 0,22% усіх вроджених вад серця. Ліва коронарна артерія бере початок з лівого, рідше з правого синуса легеневої артерії, її подальший хід та гілки такі ж, як і в нормі. При виражених міжкоронарних анастомозах вона розширена та звивиста. Гирло правої коронарної артерії розташоване в правому коронарному синусі аорти. На передній поверхні серця видно широку мережу анастомозів. При достатній кількості анастомозів клінічні ознаки вади з'являються пізніше, часто на другому десятилітті життя; при недостатніх анастомозах, а отже, і при недостатньому кровопостачанні міокарда, ознаки вади виявляються рано, іноді вже в неонатальному періоді. Розрізняють інфантильний та дорослий типи аномального походження лівої коронарної артерії. Ішемія міокарда може бути вторинною до низького перфузійного тиску в результаті перетікання крові по колатералях з правої в ліву коронарну артерію, а потім у легеневу артерію. При тяжкому «синдромі обкрадання» особливо порушується субендокардіальний кровотік. Це одна з причин розвитку вторинної фіброеластозу ендо- та міокарда при цьому дефекті.

Симптоми аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії можуть проявлятися в будь-якому віці. Перші ознаки: погіршення загального стану, млявість, пітливість. У половини пацієнтів можуть виникати напади раптової тривоги, задишка. На цьому тлі можливе підвищення температури тіла, поява рідкого стільця (має рефлекторний, як при стенокардії та інфаркті міокарда, характер). Багато дітей у стадії декомпенсації відстають у фізичному розвитку, рано розвивається лівобічний серцевий горб. Верхівковий поштовх дифузний, ослаблений. Межі відносної серцевої тупості розширені переважно вліво. Тони серця приглушені, вислуховується систолічний шум. Серцева недостатність розвивається більшою мірою за лівошлуночковим типом. Як випливає з вищесказаного, виходячи з характеру скарг та клінічних ознак, досить важко запідозрити аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії, тому діагноз ґрунтується на досить специфічних результатах інструментального обстеження.

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії можна вперше запідозрити за допомогою ЕКГ. Виявляється виражене відхилення електричної осі серця вліво, глибокий зубець Q (більше 4 мм або більше 1/4 його R) у I, aVL та лівих грудних відведеннях (максимум у відведенні aVL). У цих же відведеннях (особливо діагностично важливо у відведеннях I та aVL) виявляється негативний зубець T. У разі недостатності міжкоронарних анастомозів на ЕКГ з'являються ознаки перенесеного раніше інфаркту міокарда.

Рентген грудної клітки виявляє кардіомегалію переважно в лівих відділах.

Ехокардіографічне дослідження виявляє розширення лівого шлуночка з ознаками гіпокінезії, підвищену ехогенність папілярних м'язів. При дослідженні кореня аорти виявляється нормально відходить права коронарна артерія та відсутність лівої коронарної артерії. Аномальне відходження коронарної артерії часто супроводжується мітральною регургітацією.

Для виключення інших аномалій та дефектів коронарних артерій проводять катетеризацію серця та ангіокардіографію.

Лікування аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії

Специфічного медикаментозного лікування немає. За наявності ознак серцевої недостатності показана відповідна медикаментозна терапія. Хірургічне лікування проводиться якомога раніше. Операцією вибору є пряма реімплантація лівої коронарної артерії в аорту, яка відновлює систему двох коронарних артерій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]