Атрофія зорового нерва

Клінічно атрофія зорового нерва являє собою поєднання симптомів: порушення зору (зниження гостроти зору та розвиток дефектів поля зору) та блідість диска зорового нерва.

Атрофія зорового нерва характеризується зменшенням діаметра зорового нерва через зменшення кількості аксонів.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини атрофії зорового нерва

Запальні процеси, дегенеративні процеси, компресія, набряк, травма, захворювання центральної нервової системи, черепно-мозкова травма, загальні захворювання (гіпертонія, атеросклероз), інтоксикація, захворювання очного яблука, спадкові атрофії та спричинені ними деформації черепа. У 20% випадків етіологія залишається невідомою.

Серед захворювань центральної нервової системи причинами атрофії зорового нерва можуть бути:

1. пухлини задньої черепної ямки, гіпофіза, що призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, закладеності сосків та їх атрофії;
2. пряме стиснення хіазми;
3. запальні захворювання центральної нервової системи (арахноїдит, абсцес головного мозку, розсіяний склероз, менінгіт);
4. травма центральної нервової системи, що призводить до пошкодження зорового нерва в орбіті, каналі, порожнині черепа в пізньому періоді, в результаті базального арахноїдиту, що призводить до низхідної атрофії.

Поширені причини атрофії зорового нерва:

1. гіпертензія, що призводить до порушення гемодинаміки судин зорового нерва у вигляді гострих та хронічних порушень кровообігу та до атрофії зорового нерва;
2. інтоксикація (тютюнове та алкогольне отруєння метиловим спиртом, хлорофосом);
3. гостра крововтрата (кровотеча).

Захворювання очного яблука, що призводять до атрофії: пошкодження гангліозних клітин сітківки (висхідна атрофія), гостра обструкція центральної артерії, дегенеративні захворювання артерії (пігментна дистрофія сітківки), запальні захворювання судинної оболонки та сітківки, глаукома, увеїт, міопія.

Деформації черепа (баштовий череп, хвороба Педжета, при якій відбувається раннє окостеніння швів) призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, застійного стану сосочків зорового нерва та атрофії.

При атрофії зорового нерва відбувається розпад нервових волокон, оболонок, осьових циліндрів та їх заміщення сполучною тканиною, порожніми капілярами.

[ 3 ], [ 4 ]

Симптоми атрофії зорового нерва

1. зниження зорової функції;
2. зміни зовнішнього вигляду диска зорового нерва;
3. центральний зір страждає при пошкодженні макулокопілярного пучка та утворенні центральної скотоми;
4. зміни периферичного зору (концентричне звуження, сектороподібне звуження), з фокусом у хіазмі – втрата периферичного зору;
5. зміна сприйняття кольору (спочатку страждає сприйняття зеленого, потім червоного);
6. Темпова адаптація страждає при пошкодженні периферичних нервових волокон.

При атрофії динаміки зорових функцій не спостерігається.

При частковій атрофії зір значно знижується; при повній атрофії настає сліпота.

Набута атрофія зорового нерва

Набута атрофія зорового нерва розвивається в результаті пошкодження волокон зорового нерва (низхідна атрофія) або клітин сітківки (висхідна атрофія).

Низхідна атрофія спричинена процесами, що пошкоджують волокна зорового нерва на різних рівнях (орбіта, зоровий канал, порожнина черепа). Характер пошкодження різний: запалення, травма, глаукома, токсичне пошкодження, порушення кровообігу в судинах, що живлять зоровий нерв, порушення обміну речовин, здавлення зорових волокон об'ємним утворенням в орбіті або порожнині черепа, дегенеративний процес, міопія тощо).

Кожен етіологічний фактор викликає атрофію зорового нерва зі специфічними, типовими офтальмоскопічними ознаками, такими як глаукома, порушення кровообігу в судинах, що живлять зоровий нерв. Однак є характеристики, спільні для атрофії зорового нерва будь-якої природи: блідість диска зорового нерва та порушення зору.

Ступінь зниження гостроти зору та характер дефектів поля зору визначаються характером процесу, що спричинив атрофію. Гострота зору може коливатися від 0,7 до практичної сліпоти.

За офтальмоскопічною картиною розрізняють первинну (просту) атрофію, яка характеризується блідістю диска зорового нерва з чіткими межами. Кількість дрібних судин на диску зменшена (симптом Кестенбаума). Артерії сітківки звужені, вени можуть бути нормального калібру або також дещо звужені.

Залежно від ступеня пошкодження зорових волокон, а отже, і від ступеня зниження зорових функцій та збліднення диска зорового нерва, розрізняють початкову, або часткову, та повну атрофію зорового нерва.

Час, протягом якого розвивається збліднення диска зорового нерва, та його тяжкість залежать не лише від характеру захворювання, що призвело до атрофії зорового нерва, але й від відстані ураження від очного яблука. Наприклад, у разі запального або травматичного пошкодження зорового нерва перші офтальмоскопічні ознаки атрофії зорового нерва з'являються через кілька днів-кілька тижнів після початку захворювання або моменту травми. Водночас, коли об'ємне утворення вражає зорові волокна в порожнині черепа, спочатку клінічно проявляються лише порушення зору, а зміни на очному дні у вигляді атрофії зорового нерва розвиваються через багато тижнів або навіть місяців.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Вроджена атрофія зорового нерва

Вроджена, генетично зумовлена атрофія зорового нерва поділяється на аутосомно-домінантну, що супроводжується асиметричним зниженням гостроти зору від 0,8 до 0,1, та аутосомно-рецесивну, що характеризується зниженням гостроти зору часто аж до практичної сліпоти вже в ранньому дитинстві.

Якщо виявлено офтальмоскопічні ознаки атрофії зорового нерва, необхідно провести ретельне клінічне обстеження пацієнта, включаючи визначення гостроти зору та меж поля зору для білого, червоного та зеленого кольорів, а також дослідження внутрішньоочного тиску.

У разі розвитку атрофії на тлі набряку диска зорового нерва, навіть після зникнення набряку, зберігається розмитість меж та малюнка диска. Така офтальмоскопічна картина називається вторинною (постнабряковою) атрофією зорового нерва. Артерії сітківки звужені в калібрі, тоді як вени розширені та звивисті.

При виявленні клінічних ознак атрофії зорового нерва необхідно спочатку встановити причину цього процесу та рівень пошкодження зорових волокон. Для цього проводиться не тільки клінічне обстеження, але й КТ та/або МРТ головного мозку та очних западин.

Крім етіологічно зумовленого лікування, застосовується симптоматична комплексна терапія, що включає вазодилататорну терапію, вітаміни С та групи В, препарати, що покращують тканинний метаболізм, різні види стимулюючої терапії, включаючи електричну, магнітну та лазерну стимуляцію зорового нерва.

Спадкові атрофії бувають шести форм:

1. при рецесивному типі успадкування (інфантильному) – від народження до трирічного віку спостерігається повне зниження зору;
2. при домінантному типі (юнацька сліпота) – від 2-3 до 6-7 років. Перебіг більш доброякісний. Зір знижується до 0,1-0,2. На очному дні відзначається сегментарна блідість зорового нерва, можуть бути ністагм, неврологічні симптоми;
3. оптико-ото-діабетичний синдром – від 2 до 20 років. Атрофія поєднується з пігментною дистрофією сітківки, катарактою, цукровим та нецукровим діабетом, глухотою та ураженням сечовивідних шляхів;
4. Синдром Бера – ускладнена атрофія. Двостороння проста атрофія вже на першому році життя, темпи росту знижуються до 0,1-0,05, ністагм, косоокість, неврологічні симптоми, ураження органів малого тазу, страждає пірамідний шлях, приєднується розумова відсталість;
5. статево пов'язаний (частіше спостерігається у хлопчиків, розвивається в ранньому дитинстві та повільно наростає);
6. Хвороба Лестера (спадкова атрофія Лестера) – у 90% випадків виникає у віці від 13 до 30 років.

Симптоми. Гострий початок, раптова втрата зору протягом кількох годин, рідше – кількох днів. Ураження за типом ретробульбарного невриту. Диск зорового нерва спочатку не змінюється, потім з’являється розмиття меж та зміни дрібних судин – мікроангіопатія. Через 3-4 тижні диск зорового нерва стає блідішим зі скроневої сторони. Зір покращується у 16% пацієнтів. Часто зниження зору залишається на все життя. Хворі завжди дратівливі, нервові, їх турбують головні болі та втома. Причиною є оптохіазматичний арахноїдит.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Атрофія зорового нерва при деяких захворюваннях

1. Атрофія зорового нерва є однією з основних ознак глаукоми. Глаукоматозна атрофія проявляється блідим диском та утворенням заглиблення – екскавації, яке спочатку займає центральний та скроневі відділи, а потім охоплює весь диск. На відміну від вищезгаданих захворювань, що призводять до атрофії диска, при глаукоматозній атрофії диск має сірий колір, що пов'язано з особливостями пошкодження його гліальної тканини.
2. Сифілітична атрофія.

Симптоми. Диск зорового нерва блідий, сірий, судини нормального калібру та різко звужені. Периферичний зір звужується концентрично, скотом немає, рано страждає кольоросприттє. Може спостерігатися прогресуюча сліпота, яка настає швидко, протягом року.

Протікає хвилеподібно: швидке зниження зору, потім покращення в період ремісії та повторне погіршення в період загострення. Розвивається міоз, розбіжна косоокість, зміни зіниць, відсутність реакції на світло зі збереженням конвергенції та акомодації. Прогноз несприятливий, сліпота настає протягом перших трьох років.

1. Особливості атрофії зорового нерва від здавлення (пухлина, абсцес, кіста, аневризма, склеротичні судини), яке може бути в орбіті, передній та задній черепній ямці. Периферичний зір страждає залежно від локалізації процесу.
2. Синдром Фостера-Кеннеді – це атеросклеротична атрофія. Компресія може спричинити склероз сонної артерії та склероз офтальмологічної артерії; ішемічний некроз виникає внаслідок розм'якшення при артеріальному склерозі. Об'єктивно екскавація спричинена рецесією решітчастої пластинки; доброякісна дифузна атрофія (при склерозі дрібних судин м'якої мозкової оболонки) наростає повільно, супроводжуючись атеросклеротичними змінами судин сітківки.

Атрофія зорового нерва при гіпертензії є результатом нейроретинопатії та захворювань зорового нерва, хіазми та зорового тракту.

Атрофія зорового нерва внаслідок крововтрати (шлунок, маткова кровотеча). Через 3-10 днів розвивається картина невриту. Диск зорового нерва блідий, артерії різко звужені, периферичний зір характеризується концентричним звуженням та випаданням нижньої половини поля зору. Причини – зниження артеріального тиску, анемія, зміни в диску.

Атрофія зорового нерва при інтоксикаціях (отруєння хініном). Характерні загальні симптоми отруєння: нудота, блювання, втрата слуху. Очне дно демонструє атрофію. При отруєнні чоловічою папороттю знижується зір, звужується периферичний зір, зміни виникають швидко та мають стійкий характер.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Діагностика атрофії зорового нерва

Діагноз ставиться на основі офтальмоскопічної картини. Під час огляду диск зорового нерва блідне; якщо пошкоджено макулокапілярний пучок, то скроневі відділи диска зорового нерва стають блідими (ретробульбарний неврит). Блідість диска зумовлена зменшенням кількості дрібних судин, проліферацією глії та просвічуванням ґріброподібної пластинки. Межі диска чіткі, калібр та кількість судин зменшуються (у нормі 10-12, при атрофії 2-3).

Розрізняють набуту та вроджену атрофію зорового нерва.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лікування атрофії зорового нерва

При захворюваннях центральної нервової системи необхідне лікування у невролога. При інших захворюваннях призначають:

1. стимулюючі препарати;
2. судинорозширювальні засоби (папаверин, но-шпа, компаламін);
3. тканинна терапія (вітаміни групи В, внутрішньовенне введення нікотинова кислота);
4. антисклеротичні препарати;
5. антикоагулянти (гепарин, АТФ підшкірно);
6. ультразвукове дослідження;
7. акупунктура;
8. ферменти (трипсин, хімотрипсин);
9. пірогепал (внутрішньом'язово);
10. вагосимпатичні блокади за Вишневським (0,5% розчин новокаїну в ділянці сонної артерії), що призводить до вазодилатації та блокування симпатичної іннервації.