Атрофія зорового нерва

Атрофія зорового нерва клінічно являє собою сукупність ознак: порушення зорових функцій (зниження гостроти зору і розвиток дефектів поля зору) і збліднення диска зорового нерва.

Атрофія зорового нерва характеризується зменшенням діаметра зорового нерва внаслідок зменшення числа аксонів.

[1], [2],

Причини атрофії зорового нерва

Запальні процеси, дегенеративні процеси, здавлення, набряк, травма, захворювання центральної нервової системи, черепно-мозкові травми, загальні захворювання {гіпертонічна хвороба, атеросклероз), інтоксикації, захворювання очного яблука, спадкові атрофії і країни, що розвиваються внаслідок цього деформації черепа. У 20% випадків етіологія залишається невідомою.

Із захворювань центральної нервової системи причинами атрофії зорового нерва можуть бути:

1. пухлини задньої черепної ямки, гіпофіза, що призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, застою соска і атрофії;
2. безпосереднє здавлення хіазми;
3. запальні захворювання центральної нервової системи (арахноїдит, абсцес головного мозку, розсіяний склероз, менінгіт);
4. травми центральної нервової системи, що призводять до пошкодження зорового нерва в орбіті, каналі, порожнини черепа в віддаленому періоді, в результаті базального арахноидита, що призводять до низхідній атрофії.

Загальні причини атрофії зорового нерва:

1. гіпертонічна хвороба, що призводить до порушення гемодинаміки судин зорового нерва за типом гострого і хронічного порушення кровообігу і до атрофії зорового нерва;
2. інтоксикації (тютюново-алкогольні отруєння метиловим спиртом, хлорофосом);
3. гостра крововтрата (кровотечі).

Захворювання очного яблука, які призводять до атрофії: ураження гангліозних клітин сітківки (висхідна атрофія), гостра непрохідність центральної артерії, дистрофічні захворювання артерії (пігментна дистрофія сітківки), запальні захворювання хоріоідеі і сітківки, глаукома, увеїти, міопія.

Деформації черепа (баштовий череп, хвороба Педжета, при якій настає раннє окостеніння швів) призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, застійному соску зорового нерва і атрофії.

При атрофії зорового нерва відбуваються розпад нервових волокон, оболонок, осьових циліндрів і заміщення їх сполучною тканиною, запустевшие капілярів.

[3], [4]

Симптоми атрофії зорового нерва

1. зниження зорової функції;
2. зміни зовнішнього вигляду диска зорового нерва;
3. центральний зір страждає при ураженні макуло-капілярного пучка, утворенні центральної скотоми;
4. змінюється периферичний зір (концентричне звуження, секторовідное звуження), при вогнищі в хіазмі - випадання периферичного зору;
5. зміна відчуття кольору (спочатку страждає сприйняття зеленого кольору, потім червоного);
6. темпова адаптація страждає при ураженні периферичних нервових волокон.

Динаміки зорових функцій при атрофії не спостерігається.

При часткової атрофії зір значно знижується, при повній атрофії настає сліпота.

Придбана атрофія зорового нерва

Придбана атрофія зорового нерва розвивається в результаті пошкодження волокон зорового нерва {спадна атрофія) або клітин сітківки {висхідна атрофія).

До низхідній атрофії приводять процеси, які пошкоджують волокна зорового нерва на різному рівні (орбіта, зоровий канал, порожнину черепа). Природа пошкодження різна: запалення, травма, глаукома, токсичне ушкодження, порушення кровообігу в судинах, що живлять зоровий нерв, порушення метаболізму, здавлення зорових волокон об'ємним утворенням в порожнині очниці або в порожнині черепа, дегенеративний процес, короткозорість і т. Д.).

Кожен етіологічний фактор обумовлюють атрофію зорового нерва з певними, типовими для неї Офтальмоскопически особливостями, наприклад глаукома, порушення кровообігу в судинах, що живлять зоровий нерв. Проте є характеристики, загальні для атрофії зорового нерва будь-якої природи: збліднення диска зорового нерва і порушення зорових функцій.

Ступінь зниження гостроти зору і характер дефектів поля зору визначаються характером процесу, що викликав атрофію. Гострота зору може коливатися від 0,7 до практичної сліпоти.

За офтальмоскопической картині розрізняють первинну (просту) атрофію, яка характеризується побледнепіем диска зорового нерва з чіткими кордонами. На диску зменшено число дрібних судин (симптом Кестенбаумом). Артерії сітківки звужені, вени можуть бути звичайного калібру або також дещо звужені.

Залежно від ступеня пошкодження зорових волокон, а отже, і від ступеня зниження зорових функцій і побледнения диска зорового нерва розрізняють початкову, або часткову, і повну атрофію зорового нерва.

Час, протягом якого розвивається збліднення диска зорового нерва, і його вираженість залежать не тільки від характеру захворювання, яке призвело до атрофії зорового нерва, але і від віддаленості вогнища ушкодження від очного яблука. Так, наприклад, при запальному або травматичному пошкодженні зорового нерва перші Офтальмоскопически ознаки атрофії зорового нерва з'являються через кілька днів - кілька тижнів від початку захворювання або моменту травми. У той же час при впливі об'ємного утворення на зорові волокна в порожнині черепа спочатку клінічно проявляються тільки зорові розлади, а зміни на очному дні у вигляді атрофії зорового нерва розвиваються через багато тижнів і навіть місяців.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Вроджена атрофія зорового нерва

Вроджена, генетично обумовлена атрофія зорового нерва ділиться на аутосомно-домінантну, що супроводжується асиметричним пониженням гостроти зору від 0,8 до 0,1, і аутосомно-рецесивну, що характеризується зниженням гостроти зору нерідко до практичної сліпоти вже в ранньому дитячому віці.

При виявленні офтальмоскопических ознак атрофії зорового нерва необхідно провести ретельне клінічне обстеження пацієнта, що включає визначення гостроти зору і меж поля зору на білий, червоний і зелений кольори, дослідження внутрішньоочного тиску.

У разі розвитку атрофії на тлі набряку диска зорового нерва навіть після зникнення набряку зберігається нечіткість меж і малюнка диска. Таку Офтальмоскопически картину називають вторинної (постотечной) атрофією зорового нерва. Артерії сітківки звужені в калібрі, в той час як вени розширені і звивистих.

При виявленні клінічних ознак атрофії зорового нерва необхідно в першу чергу встановити причину розвитку цього процесу і рівень пошкодження зорових волокон. З цією метою проводять не тільки клінічне обстеження, але також КТ і / або МРТ головного мозку і очних ямок.

Крім етіологічно обумовленого лікування, застосовують симптоматичну комплексну терапію, що включає судинорозширювальну терапію, вітаміни С і групи В, препарати, що покращують метаболізм тканини, різні варіанти стимулюючої терапії, в тому числі електро-, магніто- і лазерстімуляцію зорового нерва.

Спадкові атрофії бувають в шести формах:

1. з рецесивним типом успадкування (інфантильна) - з народження і до трьох років відбувається повне зниження зору;
2. з домінантним типом (юнацька сліпота) - з 2-3 до 6-7 років. Протягом більш доброякісний. Зір знижується до 0,1- 0,2. На очному дні відзначається сегментарно збліднення диска зорового нерва, можуть бути ністагм, неврологічна симптоматика;
3. оптико-ото-діабетичний синдром - від 2 до 20 років. Атрофія поєднується з пігментного дистрофію сітківки, катарактою, цукровий та нецукровий діабет, глухотою, ураженням сечових шляхів;
4. синдром Бера - ускладнена атрофія. Двостороння проста атрофія вже па першому році життя, зреггае падає до 0,1-0,05, ністагм, косоокість, неврологічні симптоми, ураження тазових органів, страждає пірамідальний шлях, приєднується розумова відсталість;
5. пов'язана з підлогою (частіше спостерігається у хлопчиків, розвивається в ранньому дитинстві і повільно наростає);
6. хвороба Лестера (спадкова атрофія Лестера) - в 90% випадків зустрічається у віці від 13 до 30 років.

Симптоми. Гостре початок, різке падіння зору протягом декількох годин, рідше - кількох днів. Ураження за типом ретробульбарного невриту. Диск зорового нерва спочатку не змінений, потім з'являються стушевиваніе кордонів, зміна дрібних судин - мікроангіопатія. Через 3-4 тижні диск зорового нерва стає блідою з скроневої сторони. У 16% хворих зір поліпшується. Найчастіше знижений зір залишається на все життя. Хворі завжди дратівливі, знервовані, їх турбують головний біль, стомлюваність. Причина - оптохіазматіческій арахноидит.

[11], [12], [13], [14], [15]

Атрофія зорового нерва при деяких захворюваннях

1. Атрофія зорового нерва - один з основних ознак глаукоми. Глаукоматозная атрофія проявляється зблідлому диска і утворенням поглиблення - екскавації, яка спочатку займає центральний і скроневі відділи, а потім охоплює весь диск. На відміну від перерахованих вище захворювань, що ведуть до атрофії диска, при глаукоматозной атрофії диск має сірий колір, що пов'язано з особливостями ураження його гліальних тканини.
2. Сифілітична атрофія.

Симптоми. Диск зорового нерва блідий, сірий, судини нормального калібру і різко звужені. Периферичний зір звужується концентрично, худобою не буває, рано страждає цветоощущение. Може бути прогресуюча сліпота, яка настає швидко, протягом року.

Протікає хвилеподібно: швидке зниження зору, потім в період ремісії - поліпшення, в період загострення - повторне погіршення. Розвивається миоз, розходиться косоокість, зміна зіниць, відсутність реакції на світло при збереженні конвергенції і акомодації. Прогноз поганий, сліпота настає протягом перших трьох років.

1. Особливості атрофії зорового нерва від здавлений ля (пухлиною, абсцесом, кістою, аневризмою, склерозірованнимі судинами), яке може бути в орбіті, передній і задній черепній ямці. Периферичний зір страждає в залежності від локалізації процесу.
2. Синдром Фостера - Кеннеді - атеросклеротична атрофія. Від здавлення можуть бути склероз сонної артерії і склерозування очної артерії; від розм'якшення при склерозі артерій відбуваються ішемічні некрози. Об'єктивно - екскавація, обумовлена западением гратчастої пластинки; доброякісна дифузна атрофія (при склерозі дрібних судин м'якої мозкової оболонки) наростає повільно, супроводжується атеросклеротичних зміною судин сітківки.

Атрофія зорового нерва при гіпертонічній хворобі є результатом нейроретінопатіі і захворювань зорового нерва, хіазмі і зорового тракту.

Атрофія зорового нерва при крововтраті (шлунковому, матковій кровотечі). Через 3-10 днів розвивається картина невриту. Диск зорового нерва блідий, артерії різко звужені, периферичний зір характеризується концентричним звуженням і випаданням нижньої половини поля зору. Причини - зниження артеріального тиску, анемія, зміна диска.

Атрофія зорового нерва при інтоксикаціях (отруєннях хініном). Характерна загальна симптоматика отруєння: нудота, блювота, зниження слуху. На очному дні - картина атрофії. При отруєнні чоловічим папороттю знижується зір, звужується периферійний зір, зміни відбуваються швидко і є стійкими.

[16], [17], [18], [19], [20]

Діагностика атрофії зорового нерва

Діагноз ставиться на підставі офтальмоскопической картини. При огляді відзначається збліднення диска зорового нерва; при пошкодженні макуло-капілярного пучка відбувається збліднення скроневих відділів диска зорового нерва (ретробульбарний неврит). Збліднення диска обумовлено зменшенням кількості дрібних судин, розростанням глії і просвічуванням гратчастої пластинки. Межі диска чіткі, зменшуються калібр і кількість судин (в нормі 10- 12, при атрофії 2-3).

Розрізняють придбану і вроджену атрофію зорового нерва.

[21], [22], [23], [24]

Лікування атрофії зорового нерва

При захворюваннях центральної нервової системи необхідно лікування у невропатолога. При інших захворювання призначають:

1. стимулюючі препарати;
2. судинорозширювальні (папаверин, ношпа, компаламін);
3. тканинну терапію (вітаміни групи В, нікотинову кислоту внутрішньовенно);
4. протисклеротичні препарати;
5. антикоагулянти (гепарин, АТФ підшкірно);
6. ультразвук;
7. иглорефлексотерапию;
8. ферменти (трипсин, хемотрипсин);
9. пірогепал (внутрішньом'язово);
10. вагосімпатіческіх блокади по Вишневському (0,5% -ним розчином новокаїну в область сонної артерії), що призводить до розширення судин і блоку симпатичноїіннервації.