Медичний експерт статті
Нові публікації
Аутоіммунная энтеропатия
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Аутоіммунна ентеропатія - персистуюча белоктеряющая діарея, що супроводжується продукцією аутоантитіл, ознака активного аутоімунного Т-клітинного запалення. Морфологічно супроводжується атрофією ворсин і масивної мононуклеарной інфільтрацією власної пластинки слизової оболонки тонкої кишки.
Виділяють 3 типи аутоімунної ентеропатії:
- I тип - / РЕХ-синдром (імунна дисрегуляція, поліендокрінопатіі, ентеропатія, Х-зчеплений тип успадкування) - найбільш важкий варіант, хворіють тільки хлопчики;
- II тип - / РЕХ-подібний синдром - більш м'яке протягом, хворіють хлопчики і дівчатка;
- III тип - ізольоване ураження шлунково-кишкового тракту.
ICD-10 код
D89.8. Інші уточнені порушення з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках.
Симптоми
Аутоіммунна ентеропатія маніфестує вже на 1-3-й тижні життя, супроводжується важкою діареєю. Діарея - не єдиний симптом на відміну від захворювань, пов'язаних з патологією ентероцитів. Для / РЕХ-синдрому характерно розвиток цукрового діабету, гломерулонефриту, гемолітичної анемії з позитивною реакцією Кумбса. Характерний стілець з домішкою крові, екскреція плазмових білків і виведення їх в калі, зниження вмісту альбуміну сироватки, підвищення кліренсу а1-антитрипсину. Виявляють ознаки системної запальної реакції, за результатами біохімічного аналізу крові та даними копрологіческого дослідження має місце запальний синдром. При иммуногистохимическом дослідженні на поверхні ентероцитів виявляють антитіла до антигенів ентероцитів. У більшості випадків діти гинуть на першому році життя.
Лікування
Повне скасування ентерального харчування іноді призводить до поліпшення, але при тяжкому перебігу діарея зберігається. Також в комплексне лікування включають системні глюкокортикостероїди і цитостатичні препарати. У деяких випадках позитивний ефект спостерігається після операції трансплантації кісткового мозку.
[