Медичний експерт статті
Нові публікації
Дефіцит сахарази-ізомальтази
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Описано 3 фенотипу вродженого дефіциту ферменту, обумовлені мутаціями гена, контролюючого синтез ферментного комплексу. Опубліковані дані про локалізацію даного гена в хромосомі 3. Патогенетичні зміни схожі з лактазной недостатністю з тією різницею, що сахароза і изомальтоза - НЕ пребіотики, порушення їх розщеплення швидше веде до розвитку дисбіозу кишечника. Захворювання маніфестує на першому місяці життя тільки при штучному вигодовуванні продуктами, що містять крохмаль, декстрини (мальтодекстрин), сахарозу або при допаивании дитини водою з додаванням цукру. Зазвичай маніфестація захворювання відбувається після введення прикорму.
ICD-10 код
Е74.3. Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишечнику.
Діагностика
Діагностика заснована на підвищенні вмісту крохмалю при копрологическом дослідженні, підвищенні концентрації вуглеводів в стільці. «Золотим стандартом» діагностики, як і при лактазной недостатності, прийнято вважати визначення активності ферментів в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки. Даний метод дозволяє диференціювати різні види дисахаридазной недостатності між собою.
Лікування
Лікування полягає в елімінаційної дієті з виключенням сахарози, декстрину, крохмалю, харчового цукру.
[Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература