Медичний експерт статті
Нові публікації
Ентеропатичний акродерматит (хвороба Данбольта-Клосса)
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ентеропатичний акродерматит – це захворювання, пов’язане з порушенням всмоктування цинку, що успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Внаслідок дефекту в проксимальному відділі тонкої кишки порушується утворення понад 200 ферментів. Переважають порушення росту та поділу клітин; уражається шлунково-кишковий тракт (атрофія ворсинок слизової оболонки кишечника, вторинне зниження активності дисахаридази) та імунна система (лімфопенія, порушення диференціації Т-клітин, зниження утворення антитіл).
Код МКХ-10
E83.2. Порушення обміну цинку.
Симптоми
Ентеропатичний акродерматит проявляється вже на 2-3 тижні життя з відмовою від грудного молока, раннім початком штучного вигодовування. Виникають часті водянисті випорожнення, розвивається анорексія, знижується збільшення ваги. Характерна підвищена нейрорефлекторна збудливість. Зміни шкіри у вигляді симетричного висипу навколо рота, носових ходів, за вухами, на дистальних відділах кінцівок виникають поступово: спочатку висип еритематозний, потім утворюються булли, везикули, пустули, гіперкератоз. При пошкодженні слизових оболонок розвиваються гінгівіт, стоматит, глосит, блефарит, кон'юнктивіт. На тлі імунодефіциту швидко приєднується вторинна інфекція.
Діагностика
Діагностика ентеропатичного акродерматиту базується на оцінці клінічної картини, виявленні зниженого рівня цинку в сироватці крові, екскреції цинку з сечею та абсорбції 65Zn. Біохімічний аналіз крові показує зниження активності лужної фосфатази, підвищення рівня амонію, зниження концентрації бета-ліпопротеїнів та зміни імунного статусу. Гістологічне дослідження слизової оболонки виявляє характерні включення в клітинах Паннета. Захворювання диференціюють від вторинних порушень абсорбції цинку при запальних захворюваннях кишечника, атрофії слизової оболонки та пострезекційного синдрому.
Лікування
Сульфат, ацетат або глюконат цинку призначають по 10-20 мг на добу дітям першого року життя; для пацієнтів старше одного року добова доза становить 50-150 мг, залежно від віку.
Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература