Ентеропатіческій акродерматит (хвороба Данбольт-Клосса)
Останній перегляд: 18.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ентеропатіческій акродерматит - захворювання, пов'язане з порушенням всмоктування цинку, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. В результаті дефекту в проксимальних відділах тонкої кишки порушується формування більш ніж 200 ферментів. Домінують порушення росту і ділення клітин; страждають шлунково-кишкового тракту (атрофія ворсин слизової оболонки кишечника, вторинне зниження активності дисахаридаз), імунна система (лімфопенія, порушення диференціювання Т-клітин, зниження антитілоутворення).
ICD-10 код
Е83.2. Порушення обміну цинку.
Симптоми
Ентеропатіческій акродерматит маніфестує вже з 2-3-го тижня життя при скасуванні грудного молока, ранньому початку штучного вигодовування. Виникає частий водянистий стілець, розвивається анорексія, знижується прибавка маси тіла. Характерна підвищена нервово-рефлекторна збудливість. Зміни на шкірі у вигляді симетричною висипу навколо рота, носових ходів, за вухами, на дистальних відділах кінцівок виникають поступово: спочатку висипання носять еритематозний характер, потім утворюються булли, везикули, пустули, гіперкератоз. При пошкодженні слизових оболонок розвиваються гінгівіти, стоматити, глосити, блефарити, кон'юнктивіти. На иммунодефицитном тлі швидко приєднується вторинна інфекція.
Діагностика
Діагностика Ентеропатіческіе акродерматіта заснована на оцінці клінічної картини, виявлення зниження вмісту цинку в сироватці крові, екскреції цинку з сечею, абсорбції 65 Zn. В біохімічному аналізі крові спостерігається зниження активності лужної фосфатази, підвищення вмісту амонію, зниження концентрації бета-ліпопротеїдів, зміна імунного статусу. Гістологічне дослідження слизової оболонки дозволяє виявити характерні включення в клітинах Паннета. Захворювання диференціюють з вторинним порушенням всмоктування цинку при запальних захворюваннях кишечника, атрофії слизової оболонки, пострезекціонного синдромі.
Лікування
Призначають сульфат, ацетат або глюконат цинку по 10-20 мг на добу дітям першого року життя, для пацієнтів старше року добова доза становить 50-150 мг в залежності від віку.
Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература