Лімфангіектазія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лімфангіектазія може бути локальною, що вражає підслизову і серозну оболонку, що поєднується з розширенням лімфатичних капілярів інших органів. Через недостатнє надходження амінокислот відбувається порушення синтезу альбуміну, а потім і гаммаглобулинов в печінці. Внаслідок втрати лімфоцитів розвивається лімфопенія.

Первинна лімфангіектазія успадковується частіше по аутосомно-рецесивним типом. Маніфестація може статися в різному віці залежно від того, як довго резерви синтетичної функції печінки зможуть компенсувати втрати.

ICD-10 код

К55.8. Інші судинні хвороби кишечника.

Симптоми

Часто домінує набряклий синдром, діарея може бути відсутнім. Можлива гіпокальціємія, що провокує судоми. Слабкість, стомлюваність, втрата маси тіла пов'язані з гіпокаліємією. Лише у деяких хворих захворювання супроводжується запеклими проносами, поліфекалією, здуттям живота, стеатореей, асцитом. Часто зустрічаються односторонні лімфатичні набряки кінцівок, статевих органів.

Діагностика

Діагноз ставлять при ендоскопічному дослідженні (слизова оболонка тонкої кишки гіпертрофована і нагадує букле) із взяттям матеріалу для біопсії. Контрастна лімфографія дозволяє виявити розширені лімфатичні капіляри. При рентгенівському дослідженні черевної порожнини іноді виявляють ознаки гіпотонії, рівні рідини, потовщення стінок кишки. У копрограмме позитивна реакція на плазмовий білок.

Лікування

Лікування передбачає дієту з підвищеним вмістом білка і обмеженням жирів. При вираженому набряковому синдромі призначають антагоністи альдостерону (верошпирон).

[1], [2], [3], [4]