Деформуючий поліпоз носа

Деформуючий поліпоз носа - це приватна форма поліпозу носа, яка трапляється переважно у молодих людей, яка називається ще синдромом Вакеза.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причина деформуючого поліпозу носа

Причина розвитку до кінця не з'ясована. У різний час передбачали, що в основі цього захворювання лежить генетичний фактор, туберкульоз, сифіліс, однак підтвердження цьому знайдено не було. У зв'язку з розвитком вчення про алергію в даний час домінує теорія інфекційно-алергічного походження деформуючого поліпозу носа, що підкріплюється концепцією генетичної схильності до цього захворювання. Спостереження V.Racoveanu (1964) показали, що якщо у дитини або підлітка виявляються поліпи носа, при яких починає проявлятися їх деформуючий вплив на ріноорбітальную область, і якщо цим лицям провести радикальне одноразове або багаторазове видалення поліпів, то процес деформації носа припиняється або не спостерігається . Деформація носа не спостерігається і в тих випадках, коли поліпи носа з'являються після 20 років. І навпаки, у дітей, які страждають поліпоз носа, яким своєчасно не було вироблено відповідне оперативне втручання, що почалася деформація носа прогресує, незважаючи ні на які неоперативні методи лікування. Ці та інші спостереження дозволили V.Racoveanu (1964) висловити свої припущення про характер і причини виникнення деформуючого поліпозу носа: у дітей і підлітків він нічим не відрізняється від поліпозу носа у дорослих; єдиною відмінністю є те, що при деформуючому полипозе носа поліпи з'являються в дитячому віці; деформуючий поліпоз носа виникає в результаті механічного тиску на податливі, незміцнілі утворення носової порожнини у дітей і підлітків; виникненню деформуючого поліпозу носа сприяють також спостерігаються у цих дітей нейровегетативні і метаболічні порушення, які затримують процес осифікації лицьового скелета і таким чином пролонгують ефективність компресійного впливу розростаються поліпозносиндромом мас на тканини носа.

Патологічна анатомія і патогенез

При деформуючому полипозе носа інтенсивне поліпообразованіе починається в ранньому дитячому віці і дуже рано досягає кульмінації, коли тканини носа і лиця ще не консолідовані. Поліпозні маси заповнюють усі простори, що лежать на їхньому шляху, частково розсуваючи тканини спинки носа, лобові відростки верхніх щелеп, внутрішні утворення порожнини носа, заповнюючи практично всі навколоносових пазух, і в першу чергу гратчастий лабіринт, досягаючи клиноподібної пазухи. На своєму шляху поліпозні маси, чинячи тиск на молоді, що розвиваються тканини, викликають їх гипотрофию, недорозвиненість, резорбцію. Всі виникаючі зміни набувають аспект поліпозного злоякісного пансінусіта, зовнішні ознаки якого проявляються збільшенням піраміди носа на рівні кісткового поверху. Відсутність носового дихання змушує дітей постійно перебувати з відкритим ротом, що призводить до порушень в розвитку щелепно-лицьового апарату (мікрогенія, верхня прогнатия, неправильне формування прикусу).

Симптоми деформуючого поліпозу носа

Зазвичай хворі скаржаться на повну відсутність носового дихання, тиск в області носа, періодично виникають головні болі. Наявність потужних розпирають поліпів в порожнині носа і його синусів призводить до венозного застою і порушення лімфотоку не тільки в ріносінусной системі, а й у внутрішньочерепних утвореннях, перш за все в венозної системі головного мозку, що, в свою чергу, може призводити до зовнішньої і внутрішньої гідроцефалії з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками. При деформуючому полипозе носа в результаті компресії виникає атрофія нюхових рецепторів, тому аносмия носить не тільки механічний, а й нейроатрофіческій незворотного характеру.

Розвиток деформуючого поліпозу носа в дитячому віці внаслідок виникають внутрішньочерепних дисциркуляторних порушень і гідроцефалії призводить дітей до відставання в розумовому і фізичному розвитку. Характерною особливістю місцевого процесу є його прогресування, що виражається в рясному рості поліпозносиндромом утворень і постійному рецидивуванні процесу, незважаючи на найретельніше їх видалення. Процес поліпообразованія може тривати роками, десятиліттями і навіть усе життя, однак при цьому він ніколи не ускладнюється малигнизацией поліпів, незважаючи на багаторазове їх видалення. При тривалому перебігу деформуючого поліпозу носа деформуючий вплив поліпів може досягати крайніх проявів і в зрілому віці. Ускладнення при деформуючому полипозе носа ті ж, що і при банальному полипозе носа: інфекційно-алергійний моно-, геми-або пансинусит, Сальпінгоотіт, катаральний або гнійний отит та ін. Важливе місце серед дистантних ускладнень деформуючого поліпозу носа займають вторинні патологічні процеси в нижніх дихальних шляхах. На першому місці серед цих ускладнень стоять розлади дихання, викликані астматичним станом, наслідком яких можуть бути хронічні бронхіти, пневмонії та їх ускладнення. Спостерігаються також і ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту (аерофагія, здуття кишечника, диспепсичні розлади в результаті хронічної піофагіі, холецистит, панкреатит, хронічний коліт).

Діагностика деформуючого поліпозу носа

Діагностика деформуючого поліпозу носа при типовій клінічній картині утруднень не викликає (анамнез, зовнішній вигляд, дані передньої і задньої риноскопії, рентгенологічні дослідження, КТ або МРТ). Диференціювати деформуючий поліпоз носа слід від банального інфекційно-алергічного поліпозу носа, поліпозно риносинуситу. Для банальних процесів найчастіше характерно одностороннє ураження, відсутність ознак деформації скелета зовнішнього носа, відповідний анамнез. Деформуючий поліпоз носа слід диференціювати також від юнацької ангіофіброми основи черепа, яка характеризується виникненням тільки у осіб чоловічої статі, м'ясисто-червоним кольором, щільною консистенцією, підвищеної спонтанної і при торканні зондом кровоточивостью.

Особливі труднощі викликає диференціальна діагностика при злоякісних пухлинах гратчастоголабіринту (саркома, рак), що асоціюються з поліпозом носа. В.І.Воячек довів, що утворення поліпів у колі пухлини є наслідком нейротрофічних порушень, що виникають під впливом пухлини. Однак і тут слід звертати увагу на підвищену кровоточивість цих поліпів і на те, що навіть при багаторазовому гістологічному дослідженні полипозной тканини злоякісні клітини не завжди виявляються і результат свідчить лише про наявність звичайних поліпів носа. Відмінними ознаками злоякісної пухлини носа або навколоносових синусів є рання поява кров'янисті-гнійних виділень з носа з неприємним гнильним запахом, болі невралгічного характеру в етмоідомаксіллярной області, а також характерні дані рентгенологічного (КТ, МРТ) дослідження.

[6], [7], [8]

Лікування деформуючого поліпозу носа

Лікування деформуючого поліпозу носа складається з двох частин - базового (загального протиалергічного) і симптоматичного, яке включає в себе медикаментозне (призначення седативних, аналгезирующих і снодійних засобів) і хірургічне, яке носить, в принципі, також симптоматичний (паліативний) характер. Однак останнім, своєчасно розпочате, в переважній більшості випадків запобігає розвитку деформуючого процесу, який припиняється спонтанно у віці пацієнта більше 20 років в зв'язку з завершенням розвитку і консолідації кісток лицьового скелета.

Профілактика деформуючого поліпозу носа

Профілактика полягає в ранньому виявленні поліпів носа у дітей, їх своєчасному видаленні, проведенні їм базового протиалергічного лікування, санації вогнищ інфекції і в першу чергу хронічного етмоїдити.