Деформувальний поліпоз носа

Деформуючий поліпоз носа – це особлива форма поліпозу носа, яка зустрічається переважно у молодих людей, також називається синдромом Вакеса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причина деформуючого поліпозу носа

Причина розвитку до кінця не вивчена. У різні часи вважалося, що в основі цього захворювання лежить генетичний фактор, туберкульоз, сифіліс, проте підтвердження цьому не знайдено. У зв'язку з розвитком вчення про алергію, в даний час домінує теорія інфекційно-алергічного походження деформуючого поліпозу носа, що підтверджується концепцією генетичної схильності до цього захворювання. Спостереження В. Раковяну (1964) показали, що якщо у дитини або підлітка виявляються поліпи носа, у яких починає проявлятися їх деформуючий вплив на риноорбітальну область, і якщо цим особам проводиться радикальне одноразове або багаторазове видалення поліпів, то процес деформації носа зупиняється або не спостерігається. Деформація носа не спостерігається у випадках, коли поліпи носа з'являються після 20 років. Навпаки, у дітей, які страждають на поліпоз носа та своєчасно не пройшли відповідного хірургічного втручання, початок деформації носа прогресує, незважаючи на будь-які нехірургічні методи лікування. Ці та інші спостереження дозволили В. Раковяну (1964) висловити свої припущення щодо природи та причин деформуючого поліпозу носа: у дітей та підлітків він нічим не відрізняється від поліпозу носа у дорослих; різниця лише в тому, що при деформуючому поліпозі носа поліпи з'являються в дитячому віці; деформуючий поліпоз носа виникає в результаті механічного тиску на податливі, тендітні утворення носової порожнини у дітей та підлітків; виникненню деформуючого поліпозу носа також сприяють нейровегетативні та метаболічні порушення, що спостерігаються у цих дітей, які затримують процес окостеніння лицевого скелета і тим самим подовжують ефективність компресійного впливу зростаючих поліпозних мас на тканини носа.

Патологічна анатомія та патогенез

При деформуючому поліпозі носа інтенсивне поліпоутворення починається в ранньому дитинстві та досягає своєї кульмінації дуже рано, коли тканини носа та обличчя ще не консолідовані. Поліпозні маси заповнюють усі проміжки, що лежать на їхньому шляху, частково розсовуючи тканини перенісся, лобові відростки верхніх щелеп, внутрішні утворення порожнини носа, заповнюючи майже всі навколоносові пазухи, і в першу чергу гратчастий лабіринт, досягаючи клиноподібної пазухи. На своєму шляху поліпозні маси, чинячи тиск на молоді тканини, що розвиваються, викликають їх гіпотрофію, недорозвинення та резорбцію. Всі отримані зміни набувають рис поліпозного злоякісного пансинуситу, зовнішні ознаки якого проявляються збільшенням піраміди носа на рівні кісткового дна. Відсутність носового дихання змушує дітей постійно перебувати з відкритим ротом, що призводить до порушень розвитку щелепно-лицьового апарату (мікрогенія, верхня прогнатія, неправильний прикус).

Симптоми деформуючого поліпозу носа

Пацієнти зазвичай скаржаться на повну відсутність носового дихання, тиск в області носа та періодичні головні болі. Наявність масивних розпираючих поліпів у носовій порожнині та її пазухах призводить до венозного застою та порушення лімфотоку не тільки в риносинусовій системі, але й у внутрішньочерепних утвореннях, насамперед у венозній системі головного мозку, що, в свою чергу, може призвести до зовнішньої та внутрішньої гідроцефалії з усіма випливаючими наслідками. При деформуючому поліпозі носа внаслідок здавлення виникає атрофія нюхових рецепторів, тому аносмія є не тільки механічною, але й нейроатрофічною та незворотною.

Розвиток деформуючого поліпозу носа в дитячому віці внаслідок порушень внутрішньочерепного кровообігу та гідроцефалії призводить до затримки психічного та фізичного розвитку у дітей. Характерною особливістю локального процесу є його прогресування, що виражається в рясному розростанні поліпозних утворень та постійному рецидивуванні процесу, незважаючи на їх найретельніше видалення. Процес утворення поліпів може тривати роками, десятиліттями і навіть все життя, але ніколи не ускладнюється малігнізацією поліпів, незважаючи на їх неодноразове видалення. При тривалому перебігу деформуючого поліпозу носа деформуючий вплив поліпів може досягати крайніх проявів у дорослому віці. Ускладнення деформуючого поліпозу носа такі ж, як і при звичайному поліпозі носа: інфекційно-алергічний моно-, гемі- або пансинусит, сальпінгоотит, катаральний або гнійний отит тощо. Важливе місце серед віддалених ускладнень деформуючого поліпозу носа займають вторинні патологічні процеси в нижніх дихальних шляхах. На першому місці серед цих ускладнень знаходяться респіраторні розлади, спричинені астматичним станом, наслідком яких можуть бути хронічний бронхіт, пневмонія та їх ускладнення. Також спостерігаються ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту (аерофагія, здуття кишечника, диспептичні розлади внаслідок хронічної піофагії, холецистит, панкреатит, хронічний коліт).

Діагностика деформуючого поліпозу носа

Діагностика деформуючого поліпозу носа з типовою клінічною картиною не викликає труднощів (анамнез, зовнішній вигляд, дані передньої та задньої риноскопії, рентгенологічних досліджень, КТ або МРТ). Деформуючий поліпоз носа слід диференціювати від банального інфекційно-алергічного поліпозу носа, поліпозного риносинуситу. Банальні процеси найчастіше характеризуються односторонніми ураженнями, відсутністю ознак деформації скелета зовнішнього носа та відповідним анамнезом. Деформуючий поліпоз носа також слід диференціювати від ювенільної ангіофіброми основи черепа, яка характеризується виникненням лише у чоловіків, м'ясисто-червоним кольором, щільною консистенцією, підвищеною спонтанною кровотечею та кровотечею при дотику зондом.

Особливо складною є диференціальна діагностика при злоякісних пухлинах гратчастого лабіринту (саркома, рак), пов'язаних з поліпозом носа. В. І. Воячек довів, що утворення поліпів навколо пухлини є наслідком нейротрофічних порушень, що виникають під впливом пухлини. Однак і тут слід звернути увагу на підвищену кровоточивість цих поліпів і на те, що навіть при повторному гістологічному дослідженні поліпозної тканини злоякісні клітини не завжди виявляються і результат вказує лише на наявність звичайних поліпів носа. Відмінними ознаками злоякісної пухлини носа або навколоносових пазух є рання поява кров'янистої-гнійної виділень з носа з неприємним гнильним запахом, невралгічний біль у ґратчасто-щелепній ділянці, а також характерні дані рентгенологічного (КТ, МРТ) дослідження.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лікування деформуючого поліпозу носа

Лікування деформуючого поліпозу носа складається з двох частин – базової (загальної протиалергічної) та симптоматичної, що включає медикаментозне (призначення седативних, знеболювальних та снодійних препаратів) та хірургічне втручання, яке, в принципі, також має симптоматичний (паліативний) характер. Однак останнє, якщо його розпочати своєчасно, у переважній більшості випадків запобігає розвитку деформуючого процесу, який спонтанно зупиняється у віці пацієнта старше 20 років завдяки завершенню розвитку та консолідації кісток лицевого скелета.

Профілактика деформуючого поліпозу носа

Профілактика полягає у ранньому виявленні поліпів носа у дітей, їх своєчасному видаленні, базовому протиалергійному лікуванні, санації вогнищ інфекції та, в першу чергу, хронічного етмоїдиту.