Дерматофіброма: причини, симптоми, діагностика, лікування

Дерматофіброма (син.: гістіоцитома, ангіофіброксантома, склерозуюча гемангіома, фіброксантома, вузлуватий та субепідермальний фіброз) – доброякісна пухлина сполучної тканини у вигляді повільно зростаючого безболісного вузла, одиничного, рідше множинного вузлуватих або бляшкоподібних утворень діаметром близько 1 см, дещо піднятих у центрі.

Причини та патогенез дерматофіброми не з'ясовані.

Симптоми дерматофіброми. У більшості випадків захворювання зустрічається у жінок. З'являється кругле пухлиноподібне утворення, глибоко впроваджене в шкіру. Пухлина являє собою одиничний або множинний рухомий вузол. Пухлина невелика (від 2-3 мм до 1,0-1,5 см), має щільну консистенцію та темно-коричневий колір і виступає у вигляді півсфери над поверхнею шкіри. Також пухлина може бути, ніби впаяна, втягнута в шкіру так, що її верхній полюс знаходиться на одному рівні з поверхнею шкіри. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Пальпація щільна, легко змішується, поверхня гладка, іноді гіперкератотична, бородавчаста. Колір зазвичай червонувато-коричневий, більш насичений у старих елементах. Зустрічається частіше у молодих жінок, переважно на нижніх кінцівках. Множинні дисеміновані дрібні дерматофіброми можуть поєднуватися з остеопойкілозом (синдром Бушке-Оллендорфа).

Гістопатологія. Гістологічно відзначаються скупчення зрілих і молодих колагенових волокон, розташованих у різних напрямках, фібробласти, гістіоцити та велика кількість дрібних кровоносних капілярів з набряклим ендотелієм. Багатоядерні клітини Тутона зустрічаються рідко.

Патоморфологія. Велика кількість синонімів дерматофіброми свідчить про значну варіабельність гістологічної картини. У зв'язку з цим деякі автори виділяють варіанти дерматофіброми в окремі нозологічні одиниці. Це стосується, перш за все, таких варіантів, як ангіофіброксантома та гістіоцитома. На нашу думку, доцільно розглядати ці пухлини як різновиди дерматофіброми, оскільки їхні морфологічні особливості, а також гістогенез, подібні. Вони відрізняються лише переважанням того чи іншого компонента та ступенем їхньої зрілості.

Складовими елементами будь-якого варіанту дерматофіброми є фібробластичні клітини, фіброзні речовини та судини. Залежно від переважання складового компонента можна виділити фіброзний та клітинний типи пухлини.

Фіброзний тип характеризується переважанням зрілих і молодих колагенових волокон, розташованих у різних напрямках, місцями у вигляді скручених пучків та муарових структур. Ділянки молодого колагену забарвлюються гематоксиліном та еозином у блідо-блакитний колір, волокна розташовані окремо, а не у вигляді пучків. Клітини переважно зрілі (фіброцити), але можуть бути й молоді форми - фібробласти. Пухлина іноді різко відмежована від навколишньої дерми, іноді її межі розмиті.

Клітинний тип дерматофіброми характеризується наявністю великої кількості клітинних елементів, переважно фібробластів, оточених невеликою кількістю колагенових волокон. Серед фібробластів розташовані гістіоцити, іноді у вигляді гнізд. Вони більші за фібробласти, їхні ядра овальні, цитоплазма містить значну кількість ліпідів та гемосидерину. У деяких пухлинах переважають гістіоцити, серед яких розташовані (іноді у великій кількості) клітини Тутона. Це великі клітини з численними ядрами, іноді згруповані в масивній цитоплазмі. Периферичні частини цитоплазми цих клітин містять двопроменепроменеві ліпіди, іноді можна побачити типові ксантоматозні клітини. У деяких випадках переважають останні, розташовані у вигляді гнізд серед фібробластичних елементів, у зв'язку з чим цей варіант дерматофіброми називають фіброксантомою. Строма клітинного типу фіброми складається з ніжних, пухко розташованих колагенових волокон, місцями з наявністю ритмічних структур.

У всіх варіантах дерматофібром виявляються судини різного калібру з набряклими ендотеліоцитами. У деяких випадках серед клітинних елементів та фіброзних структур у великій кількості виявляються капілярні судини, що дає деяким авторам підстави називати таку пухлину склерозуючою гемангіомою. Іноді поряд із судинами капілярного типу спостерігаються більші судини з різко розширеними просвітами, що мають вигляд тріщин, розташованих у сполучній тканині, де колагенові волокна утворюють характерні муарові структури. Двопроменезаломлюючі ліпіди виявляються у фібробластичних елементах (ангіофіброксантома за класифікацією Л. К. Апатенко).

Гістогенез. Усі вищеописані гістологічні різновиди дерматофіброми мають єдиний гістогенез. Зазначається, що фібробластичні елементи пухлини мають потенціал до фагоцитозу, тому вони часто містять ліпіди та залізо. Вчені виявили активність кислої фосфатази у фібробластах усіх типів дерматофіброми. Це також підтверджується даними електронної мікроскопії. Так, С. Г. Каррінгтон та Р. К. Вінкельманн (1972), вивчаючи дерматофіброму з великою кількістю ліпідів та гемосидерину, показали, що фагоцитарні клітини мають усі ознаки фібробластів: овальні ядра, розширений ендоплазматичний ретикулум та перинуклеарне розташування фібрилярних структур.

Диференціальна діагностика. Дерматофіброму слід диференціювати від ліпоми та пігментного невуса.

Лікування дерматофіброми. Проводиться хірургічне (електроексцизійне) видалення пухлини. У вогнище ураження можна вводити кортикостероїди.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]