^

Здоров'я

Десферал

, Медичний редактор
Останній перегляд: 03.07.2025
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Десферал – це препарат, який утворює хелатні зв’язки із залізом.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Показання до застосування Десферала

Застосовується у випадках тяжкого перевантаження залізом в організмі в хронічній формі – як монотерапевтичний засіб:

  • трансфузійний сидероз, що спостерігається при гемолітичній формі анемії аутоімунного походження, сидеробластичній формі анемії та інших хронічних анеміях, а також при тяжкій таласемії;
  • первинний гемохроматоз у людей із супутніми патологіями, що перешкоджають флеботомії (такі розлади, як серцеві патології, тяжка анемія, а крім того гіпопротеїнемія);
  • Перевантаження залізом через пізню стадію шкірної порфірії у людей з непереносимістю флеботомії.

Також його використовують для усунення гострої інтоксикації залізом.

Допомагає усунути хронічне перевантаження алюмінієм у людей з термінальною стадією ниркової недостатності (на підтримуючому діалізі), що супроводжується алюмінійзалежним захворюванням кісток, алюмінійзалежною анемією або діаліз-індукованою енцефалопатією.

Ліки також використовуються для діагностики надлишку алюмінію або заліза.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

Форма випуску

Препарат випускається у формі ліофілізату для ін'єкцій, у флаконах по 0,5 г. У коробці знаходиться 10 таких флаконів.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Фармакодинаміка

Десферіоксамін переважно з'єднується з іонами Fe, а також з тривалентними іонами Al: константи цих комплексів становлять відповідно 10³1 та 10²⁴. Спорідненість елемента DFO до таких двовалентних іонів, як Cu²⁺, з Fe²⁺, а також Zn²⁺ та Ca²⁺, значно нижча (константа такого комплексоутворення становить 10³14 або менше). Процес хелатування здійснюється в молярних співвідношеннях 1 до 1 - 1 г активної речовини теоретично здатний синтезувати 85 мг тривалентного Fe або 41 мг Al³⁺.

Хелатна дія компонента DFO дозволяє йому захоплювати вільне залізо всередині клітин або плазми, що призводить до утворення феріоксамінової сполуки (ФС). Виведення заліза у формі ФС із сечею переважно показує кількість заліза, видаленого з плазми, а виведення з калом переважно показує кількість хелатованого Fe всередині печінки.

Хелатування заліза також може відбуватися з феритину з гемосидерином, але цей процес досить повільний, коли ДФО вводять у терапевтичних дозах. Слід уточнити, що ДФО не викликає видалення заліза з гемоглобіну за допомогою трансферину або з інших елементів, що містять гемін.

Елемент DFO здатний хелатувати та мобілізувати алюміній, що сприяє подальшому утворенню алюмоксамінової сполуки (AlO).

Оскільки обидві ці сполуки (FL з AlO) повністю виводяться з організму, елемент DFO допомагає виводити алюміній і залізо з калом і сечею, що сприяє зменшенню об'єму цих компонентів всередині органів.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Фармакокінетика

Всмоктування.

ДФО досить швидко абсорбується після болюсної ін'єкції або повільного підшкірного введення. Речовина погано абсорбується зі шлунково-кишкового тракту через наявність неушкодженої слизової оболонки. Абсолютна біодоступність 1 г препарату, прийнятого перорально, становить менше 2%.

Додаючи DFO до діалізної рідини, можна забезпечити її абсорбцію під час процедури перитонеального діалізу.

Процеси розподілу.

Піковий рівень у плазмі становить 15,5 мкмоль/л (або 8,7 мкг/мл) – він спостерігається через півгодини після введення 10 мг/кг препарату. Через 60 хвилин після введення препарату піковий рівень PL досягає 3,7 мкмоль/л (або 2,3 мкг/мл).

Після введення 2 г препарату інфузійно (приблизно 29 мг/кг), через 120 хвилин показник DFO набуває постійного значення 30,5 мкмоль/л. Процес розподілу речовини відбувається швидко, середній період напіввиведення розподілу становить 0,4 години. In vitro синтезується з білками плазми крові менш ніж на 10%.

Метаболічні процеси.

У сечі людей з перевантаженням Fe було виявлено та зареєстровано 4 продукти метаболізму DFO. Було виявлено, що ця речовина зазнає таких процесів біотрансформації: окислення з трансамінуванням, в результаті чого утворюється кислий продукт метаболізму, а також N-гідроксилювання та декарбоксилювання, під час яких утворюються нейтральні продукти розпаду.

Екскреція.

Після введення Десфералу пацієнту компоненти DFO та FL мають двостадійне виведення. Видимий період напіврозподілу речовини DFO становить 60 хвилин, а FL – 2,4 години. Видимий кінцевий період напіввиведення обох елементів становить 6 годин. Після 6-годинного введення 22% порції виявляється в сечі у формі DFO, а 1% – у формі FL.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Спосіб застосування та дози

Середній розмір початкової добової дози становить 1 г (1-2 ін'єкції); підтримуюча доза – 500 мг/добу. Препарат часто вводять внутрішньом'язово. Слід використовувати 10% розчин. Для його отримання 0,5 г речовини (1 ампулу) слід розчинити у стерильній рідині для ін'єкцій (5 мл).

Препарат вводять тільки внутрішньовенно крапельно у співвідношенні максимум 15 мг/кг/год. Не дозволяється вводити більше 80 мг/кг на добу.

Для усунення гострої інтоксикації залізом необхідно приймати Десферал парентерально або перорально.

Щоб синтезувати залізо, яке ще не всмокталося з шлунково-кишкового тракту, потрібно випити 5-10 г речовини (10-20 ампул), яку необхідно розчинити у звичайній питній воді.

Для виведення абсорбованого заліза препарат слід вводити внутрішньом'язово – 1-2 г, з інтервалами 3-12 годин. У важких випадках 1 г речовини вводять внутрішньовенно крапельно.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Використання Десферала під час вагітності

Випробування на кроликах показали, що ДФО може мати тератогенний ефект. На даний момент усі жінки, які використовували Десферал під час вагітності, народили дітей, які не мали вроджених аномалій. Однак використовувати препарат у цей період, особливо в першому триместрі, слід лише в крайніх випадках, попередньо порівнявши користь та ризики його застосування.

Немає інформації про те, чи проникає активний інгредієнт препарату в грудне молоко, тому пацієнткам, що годують грудьми, потрібно припинити грудне вигодовування під час терапії.

Протипоказання

Заборонено використовувати препарат при непереносимості активного інгредієнта (за винятком ситуацій, коли успішна десенсибілізація дозволяє провести терапію).

trusted-source[ 19 ]

Побічна дія Десферала

Деякі симптоми, що сприймаються як негативні реакції на вживання ліків, насправді можуть бути симптомами супутньої патології (перевантаження алюмінієм або залізом).

  • ураження інфекційного або інвазивного характеру: зрідка спостерігається мукормікоз. Зрідка розвивається гастроентерит, спричинений активністю ієрсиній;
  • порушення лімфатичної та кровоносної системи: відзначаються поодинокі порушення показників крові (сюди входить тромбоцитопенія);
  • імунні порушення: зрідка розвиваються анафілактичні симптоми, набряк Квінке або анафілаксія;
  • проблеми з функціонуванням нервової системи: часто виникають головні болі. Спорадично відзначаються неврологічні розлади, прогресування або гальмування енцефалопатії, спричиненої підвищенням рівня алюмінію при гемодіалізі, а також запаморочення, парестезії та полінейропатія;
  • порушення зору: зрідка спостерігаються втрата зору, дегенеративні процеси сітківки, скотома, катаракта та неврит зорового нерва. Крім того, виникають затуманення зору, помутніння рогівки, ослаблення зору, гемералопія, хроматопсія та розлади поля зору;
  • проблеми з функціонуванням органів слуху: іноді спостерігається дзвін у вухах або глухота нейросенсорного характеру;
  • ураження, що вражають судинну систему: часто, якщо не дотримуватися режиму застосування, спостерігається зниження показників артеріального тиску;
  • порушення з боку грудини, середостіння та органів дихання: іноді виникає астма. Зрідка розвиваються ГРДС та легеневий інфільтрат;
  • розлади травлення: часто спостерігається нудота. Іноді може виникати біль у животі або блювота. Зрідка розвивається діарея;
  • ураження, що вражають підшкірний шар та поверхню шкіри: часто починається кропив'янка. Генералізовані висипання з'являються спорадично;
  • розлади, що впливають на сечовидільну систему та нирки: проблеми з функцією нирок;
  • Системні розлади та ураження в місці ін'єкції: часто спостерігаються такі симптоми, як набряк, біль, свербіж, почервоніння, інфільтрація та утворення кірочок. Також може розвинутися лихоманка; у місці ін'єкції виникає печіння, набряк або везикули.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Передозування

Прояви сп'яніння.

У разі випадкового введення занадто великої дози препарату, випадкового внутрішньовенного болюсного введення або швидкої інфузії можуть розвинутися деякі розлади. Серед них тахікардія, зниження артеріального тиску, шлунково-кишкові розлади, збудження, афазія, нудота, головний біль та брадикардія, а також гостра, але тимчасова втрата зору та гостра ниркова недостатність.

Терапія.

Препарат не має антидоту. Необхідно припинити введення препарату, а потім провести відповідні симптоматичні процедури.

Десферал виводиться шляхом діалізу.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ]

Взаємодія з іншими препаратами

При поєднанні препарату з прохлорперазином (похідним фенотіазину) може розвинутися тимчасове порушення свідомості.

У осіб з тяжкими порушеннями утворення заліза в хронічній формі спільне застосування препарату та великих доз аскорбінової кислоти (0,5 г на добу) призводило до проблем із серцем, які зникали після припинення прийому останньої.

Дані контрастного тесту з використанням галію 67 можуть бути спотворені через швидке ниркове виведення, спричинене десфералом галію. Рекомендується припинити застосування препарату за 48 годин до проведення сцинтиграфії.

Несумісний з розчином гепарину для ін'єкцій.

Забороняється використовувати 0,9% розчин натрію хлориду для розведення сухого ліофілізату, хоча після відновлення препарату рідиною для ін'єкцій цей розчинник можна використовувати для подальшого розведення.

Умови зберігання

Десферал у формі сухого ліофілізату зберігають у недоступному для маленьких дітей місці за температури не вище 25°C. Кожна ампула призначена лише для одноразового застосування. Приготований лікарський розчин використовують одразу після приготування (максимум – протягом 3 годин). При виконанні процедури приготування асептичним методом термін придатності розчину збільшується до 24 годин.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Термін придатності

Десферал можна використовувати протягом 4 років з дати виробництва препарату.

trusted-source[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Застосування для дітей

Для дітей віком до 3 років процедура хелатування повинна проводитися під особливим наглядом. Середня добова доза не повинна перевищувати 40 мг/кг, оскільки застосування великих доз призводить до затримки росту та порушень функціонування кісткової тканини (наприклад, до розвитку метафізарної остеодисплазії).

trusted-source[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Аналоги

Аналогами препарату є Ексіджад, а також Дефероксамін і Дефроксамін.

trusted-source[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Відгуки

Десферал отримує хороші відгуки за свій лікувальний ефект. Зазначається, що він добре справляється з функцією виведення заліза з організму, і водночас має набагато нижчий рівень токсичності, ніж деякі його аналоги – тому частота побічних ефектів цього препарату набагато нижча.

Увага!

Для простоти сприйняття інформації, дана інструкція із застосування препарату "Десферал" переведена і викладена в особливій формі на підставі офіційної інструкції для медичного застосування препарату. Перед застосуванням ознайомтеся з анотацією, що додається безпосередньо до медичного препарату.

Опис надано з ознайомчою метою і не є керівництвом до самолікування. Необхідність застосування даного препарату, призначення схеми лікування, способів і дози застосування препарату визначається виключно Лікуючим лікарем. Самолікування небезпечно для Вашого здоров'я.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.