Діагностика феохромоцитоми (хромафиноми)

Різноманіття клінічних проявів фехромоцітоми змусило шукати найбільш характерні симптоми, наявність яких дозволило б з найбільшою ймовірністю поставити діагноз. В останнє десятиліття була запропонована тріада ознак - тахікардія, пітливість і головний біль. Дійсно, виявлення цих симптомів виявилося вельми специфічним для хромафиноми - 92,8%, однак наявність всіх трьох ознак у одного хворого зустрічається лише в 6,6% випадків. Найбільша вірогідність фехромоцітоми існує у худих або худорлявих хворих з холодними кінцівками і багряно-червоним відтінком шкіри на кистях, передпліччях, стопах, гомілках, в області колінних суглобів, з вираженою пітливістю і кризовим перебігом артеріальної гіпертензії, особливо якщо в анамнезі у них відзначаються короткочасні епізоди підйому артеріального тиску вище 200/100 мм рт. Ст., що супроводжуються різким головним болем, вираженою блідістю, пітливістю, тахікардією (рідко брадикардія), нудотою і блювотою, слабкістю (симптоми дані в порядку убування).

В даний час не викликає сумнівів діагностична цінність кількісного визначення катехоламінів в крові і сечі, проте до цих пір не припиняється суперечка про те, що саме є найбільш доказовим - дослідження попередників катехоламінів або продуктів їх метаболізму. Найбільш точним методом діагностики і диференціальної діагностики хромафиноми ми вважаємо дослідження 3-годинний екскреції адреналіну (А), норадреналіну (НА) і їх основного метаболіту - ванилилминдальной кислоти (ВМК) після спонтанного або спровокованого гіпертонічного кризу. Визначення ж тільки добової екскреції катехоламінів і ванилилминдальной кислоти призводить майже в 25% випадків до псевдонегативних висновками, що є одним з основних джерел діагностичних помилок.

Слід особливо підкреслити, що дослідження катехоламінів не повинно проводитися на тлі прийому хворими допегита. Як правило, в таких випадках виявляється значна (іноді в десятки разів) підвищення рівня екскреції катехоламінів, при цьому екскреція ванилилминдальной кислоти залишається в межах нормальної величини.

При тривалому лікуванні допегита, особливо великими дозами, підвищена екскреція адреналіну і норадреналіну може залишатися протягом місяця і більше. За 3-5 днів до дослідження хворим не рекомендується вживання цитрусових, бананів, продуктів, що містять ванілін (шоколад і деякі кондитерські вироби), небажаний прийом анальгіну або інших препаратів, до складу яких він входить. При флюорометричні методі визначення ванилилминдальной кислоти анальгін значно спотворює результати дослідження в сторону хибнопозитивної діагностики.

Фармакологічні проби для діагностики та диференціальної діагностики феохромоцитоми засновані або на здатності препаратів стимулювати секрецію пухлиною катехоламінів, або блокувати периферичний вазопресорну дію останніх. Небезпека проведення проб полягає в непередбачуваності величини гіпер- або гіпотензивної реакції. У літературі минулих років є повідомлення про тяжкі наслідки фармакологічних тестів, іноді - летальні випадки. Проведення провокаційних проб при підозрі на хромафинної показано у хворих з будь-якою формою гіпертонії при вихідному систолічному артеріальному тиску не вище 150 мм рт. Ст. І нормальної або незначно підвищеної добової екскрецією катехоламінів і ванилилминдальной кислоти. Проба, наприклад, з гістаміном проводиться шляхом швидкого внутрішньовенного введення 0,1 -0,2 мл 0,1% розчину в 2 мл фізіологічного розчину натрію хлориду. Артеріальний тиск вимірюється кожні 30 з в перші 5 хв і через хвилину в наступні 5 хв. Як правило, на 30-й секунді після введення гістаміну відзначається зниження від вихідного як систолічного, так і діастолічного артеріального тиску на 5-15 мм рт. Ст. Найбільший підйом артеріального тиску спостерігається між 60 і 120 с. У хворих з пухлиною з хромаффинной тканини підйом систолічного артеріального тиску становить (82 ± 14) мм рт. Ст, а діастолічного - (51 + 14) мм рт. Ст., тоді як у хворих на гіпертонію іншої етіології ця величина не перевищує, відповідно, (31 ± 12) і (20 ± 10) мм рт. Ст. З огляду на можливість вираженої гіпертензивною реакції при проведенні провокаційної проби, завжди напоготові повинні бути препарати альфа-блокуючої дії. Обов'язковою умовою проведення проб є дослідження 3-годинний екскреції катехоламінів і ванилилминдальной кислоти після них, незалежно від характеру зміни артеріального тиску в процесі тесту.

Крім гістаміну, аналогічним стимулюючим властивістю володіють такі препарати, як тирамін і глюкагон, проте останній на відміну від гістаміну не викликає вегетативних реакцій у вигляді припливи і пітливість, тому переноситься значно легше.

До найбільш поширених фармакологічних проб, блокуючим периферичний вазопресорну дію катехоламінів, відносяться тести з режітіном і тропафеном. Внутрішньовенне введення хворому з хромафиноми 10-20 мг тропафена в момент нападу знижує артеріальний тиск протягом 2-3 хв не менше ніж на 68/40 мм рт. Ст., в той час як у хворих з гіпертонією іншого генезу - не більше ніж на 60/37 мм рт. Ст., тому тропафен, крім діагностичного значення, застосовується в симптоматичному лікуванні катехоламінових кризів, обумовлених пухлинним процесом.

Топическая діагностика феохромоцитоми. Доведене за результатами клінічних та лабораторних досліджень наявність катехоламінпродуцірующего новоутворення є підставою для наступного етапу діагностики - виявлення місця розташування пухлини або пухлин, враховуючи, що в 10% випадків можлива двостороння або вненадпочечніковой локалізація хромафиноми. Для топічної діагностики найбільші труднощі представляють випадки вненадпочечніковой розташування новоутворень. Відомо, що в 96% хромафиноми локалізується в межах черевної порожнини і заочеревинного простору: від діафрагми до малого таза (наднирники, парааортальной, орган Цукеркандля, біфуркація аорти, сечовий міхур, зв'язки матки, яєчники). В інших 4% випадків хромафиноми можуть розташовуватися в грудній порожнині, області шиї, перикарда, черепа, спинномозковому каналі.

Пальпація черевної порожнини під контролем артеріального тиску з метою локалізації фехромоцітоми давно залишена як самий неточний і небезпечний метод діагностики.

Звичайна рентгенографія або рентгеноскопія органів грудної клітки у прямій, а при необхідності в бічній і косих проекціях дозволяє виявити або виключити внутрішньо грудний розташування фехромоцітоми.

Серед інвазивних методів ще порівняно недавно широко використовувалася томографія наднирників на тлі пресакральних введеного в заочеревинного простору газу (кисень, закис азоту, вуглекислий газ). В даний час вона майже втратила своє значення головним чином через його травматичності, а також в результаті впровадження в клінічну практику більш досконалих і безпечних методів дослідження. Іншим недоліком ретропневмоперітонеографіі є обмеженість у встановленні метастатичного процесу і виявленні новоутворень вненадпочечніковой локалізації. Суттєвим доповненням до цього методу може служити екскреторна урографія, що дозволяє диференціювати тінь нирки від тіні пухлини, а також виявляти хромафинної органу Цукеркандля за характерною для неї девіації лівого сечоводу.

Артеріографіческіе методи (аортография, селективна артеріографія ниркових і по можливості надниркових артерій) не знайшли широкого застосування через низьку васкуляризації більшості новоутворень.

Катетеризація вен в основному використовується для визначення в зразках крові на різних шляхах її відтоку по ходу нижньої і верхньої порожнистих вен рівнів катехоламінів, по максимальному вмісту яких в крові можна побічно судити про приблизну локалізації функціонуючого новоутворення. Що ж стосується ретроградної надниркової венографии, то вона здійсненна, як правило, зліва і з великими труднощами справа, до того ж ретроградний введення контрастної речовини в пухлина може привести до важкого гіпертонічного кризу під час дослідження.

Серед неінвазивних методів топічної діагностики фехромоцітоми найбільше визнання завоювали ехографія і комп'ютерна томографія, паралельне використання яких дозволяє майже у всіх хворих до операції визначити локалізацію, розмір, поширеність і злоякісність (метастази) пухлинного процесу. Деякі труднощі виникають при ехографії у хворих з рецидивом фехромоцітоми і при новоутвореннях до 2 см в діаметрі, розташованих в області лівого наднирника, причому помилки носять в основному псевдопозитивний характер.

Останнім часом серед радіологічних методів дослідження наднирників (холестерол, галій) в повсякденну практику широко впроваджена гамматопографія за допомогою метілбензілгуанідіна. Останній, як показано численними дослідженнями, є речовиною, тропний до хромаффінноі тканини, що дозволяє поряд з пухлинами надниркових залоз виділяти новоутворення вненадпочечніковой локалізації, а також віддалені метастази.

[1], [2], [3], [4], [5]