Лікування феохромоцитоми (хромаффіноми)

Найефективнішим та радикальним методом лікування феохромоцитоми (пухлин, що продукують катехоламіни) є хірургічний. Під час передопераційної підготовки основна увага повинна бути зосереджена на профілактиці та купіруванні гіпертонічних кризів. Для цього використовуються альфа- та бета-блокатори, такі як тропафен, фентоламін, тразикор, трандат, дибенілін, праціол, обзидан, індерал. Однак повна блокада адренергічних структур практично неможлива. Тим не менш, за наявного вибору фармакологічних засобів, майже кожному пацієнту може бути призначений найоптимальніший препарат, що дозволяє значно зменшити частоту, тяжкість або тривалість катехоламінових нападів. Ще одним важливим аспектом передопераційної підготовки є компенсація порушень вуглеводного обміну та лікування ангіоретинопатії, що відповідає хромафіномі.

Найзручнішим доступом до надниркових залоз є екстраперитонеальна люмботомія з резекцією 11-го або 12-го ребер та відокремленням плевральної пазухи. Таке втручання застосовується за наявності точних даних про локалізацію новоутворення в тій чи іншій наднирковій залозі. Двостороннє ураження надниркової залози або підозра на нього вимагає поздовжньої або поперечної лапаротомії, що дозволяє обстежити не тільки область надниркової залози, але й можливі місця розташування хромафіноми в черевній порожнині, що завжди необхідно враховувати у випадку множинних пухлинних процесів. Фехромоцитому необхідно видалити разом із залишками тканини надниркової залози. Якщо є ймовірність метастатичного процесу в регіонарних лімфатичних вузлах, необхідно також видалити заочеревинну клітковину відповідної сторони.

Питання доцільності видалення первинного вогнища за наявності віддалених метастазів або часткового видалення пухлини, коли радикальне втручання технічно неможливе, залишається дискусійним. Прихильники максимально можливого видалення пухлинної тканини вважають, що паліативні операції значно подовжують життя пацієнтів, оскільки хромафінома вважається повільно зростаючою пухлиною, а сучасний стан фармакології дозволяє суттєво змінити характер клінічних проявів захворювання. Водночас автори справедливо вважають, що найкращий лікарський ефект досягається набагато легше при меншій масі функціонуючої пухлинної тканини.

Радикальне хірургічне втручання призводить майже до повного одужання у більшості пацієнтів. Рецидив захворювання становить 12,5%. Основною умовою раннього виявлення хромафіноми є щорічне (принаймні в наступні 5 років після операції) провокаційне тестування з гістаміном та обов'язкове дослідження 3-годинної екскреції катехоламінів та ванілілмигдальної кислоти після нього. Найчастіше рецидив хромафіноми спостерігається у пацієнтів, раніше оперованих з приводу множинних, ектопічних пухлин, при розмірі хромафіноми, що перевищує 10 см у діаметрі, з порушенням цілісності капсули новоутворення під час втручання, а також при сімейній формі захворювання.

Променева терапія пухлин хромафінних клітин неефективна. Наразі немає відомих хіміотерапевтичних засобів, які б забезпечили задовільні результати.