Феохромоцитома, катехоламінова криз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Катехоламінова криз - загрозливе життя невідкладний стан. Воно розвивається в основному при феохромоцитомі (хромафиноми) - гормонпродуцірующей пухлини хромаффинной тканини.

[1], [2], [3], [4]

Причини феохромоцитоми

Частота феохромоцитоми в популяції становить 1-3 випадки на 100 000 чоловік; а серед хворих з артеріальною гіпертензією - 0,05-0,2%. Приблизно в 10% випадків феохромоцитома виявляється сімейним захворюванням і успадковується аутосомно-домінантно. Злоякісними бувають менше 10% феохромоцитом. Вони, як правило, локалізуються поза надниркових залоз і секретують дофамін. Зазвичай феохромоцитома секретує як адреналін, так і норадреналін, але переважно норадреналін. Дуже рідко переважаючим катехоламином є дофамін. Крім катехоламінів, феохромоцитома може продукувати: серотонін АКТГ, ВІП, соматостатин, опіоїдні пептиди, а-МСГ, кальцитонін, паратгормон-подібні пептиди і нейропептид Y (сильний вазоконстриктор).

Катехоламінова криз може бути обумовлений передозуванням вуличних наркогенного, таких, як кокаїн і амфетаміни.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми феохромоцитоми

Хворі найчастіше скаржаться на головний біль, пітливість, серцебиття, дратівливість, втрату маси тіла, болю в грудях, нудоту, блювоту, слабкість або стомлюваність. Менш часто спостерігаються порушення зору, відчуття жару, задишка, парестезії, припливи, поліурія, полідипсія, запаморочення, нудота, судоми, брадикардія (відзначається самим хворим), відчуття грудки в горлі, шум у вухах, дизартрія, позиви на блювоту, безболісна гематурія.

Звичайні скарги на болі в епігастральній ділянці, порушення перистальтики кишечника і запор. Іноді спостерігають ішемічний коліт, кишкову непрохідність, мегаколон. При феохромоцитомі підвищений ризик жовчнокам'яної хвороби. Звуження судин кінцівок під впливом катехоламінів може викликати біль і парестезії, переміжну кульгавість, синдром Рейно, ішемію, трофічні виразки.

Провідне симптоми феохромоцитоми - зміна рівня артеріального тиску (у 98% хворих). Причому гіпертонічний криз можуть змінюватися артеріальноюгіпотензією.

Інші ознаки надлишку катехоламінів: пітливість, тахікардія, аритмія, рефлекторна брадикардія, посилений верхівковий поштовх, блідість шкіри обличчя і тулуба, збудження, тривога, страх, гіпертонічна ретинопатія, розширені зіниці: дуже рідко - екзофтальм, сльозотеча, блідість або гіперемія склер, відсутність реакції зіниці на світло. Хворі, як правило, худі; маса тіла не відповідає зростанню; характерні тремор, синдром Рейно, або мармуровість шкіри. У дітей іноді - набряк і ціаноз кистей; волога, холодна, липка і бліда шкіра рук і ніг; «Гусяча шкіра», ціаноз нігтьових лож. Пальпація об'ємного утворення, виявленого в області шиї або в черевній порожнині, може викликати напад.

Катехоламінові кризи при феохромоцитомі приблизно у 75% хворих розвиваються не рідше одного разу на тиждень. Згодом напади трапляються все частіше, але тяжкість їх не збільшується. Тривалість нападу зазвичай менше однієї години, але деякі напади можуть тривати цілий тиждень. Для нападів характерні одні й ті ж симптоми: серцебиття і брак повітря, холодні і вологі кисті і стопи, бліде обличчя, різко підвищується артеріальний тиск. Важкі або тривалі напади супроводжуються нудотою, блювотою, порушеннями зору, болями в грудях або животі, парестезією, судомами, підвищенням температури тіла.

Напади бувають викликані психічним збудженням, фізичним навантаженням, зміною пози, статевим актом, чханням, гипервентиляцией, сечовипусканням і т.п. Провокувати напади здатні деякі запахи, а також споживання сиру, пива, вина і міцних алкогольних напоїв. Напади можуть бути також спровоковані медичними дослідженнями (пальпацією, ангиографией, интубацией трахеї, загальною анестезією, пологами і оперативними втручаннями). Вони виникають і на тлі прийому бета-блокаторів, гидралазина, трициклічнихантидепресантів, морфіну, налоксону, метоклопраміду, дроперидола і ін.

Масивне звільнення норадреналіну, а також допаміну і серотоніну при передозуванні кокаїну або амфетамінів може бути причиною розвитку у підлітків не тільки важкої артеріальною гіпертензією, але і гострого коронарного синдрому, інфаркту міокарда, порушень ритму серця, внутрішньомозкових крововиливів, пневмотораксу, некардіогенного набряку легенів, некрозу кишечника , злоякісної гіпертермії.

Діагностика феохромоцитоми

Основний критерій діагнозу феохромоцитоми - підвищений рівень катехоламінів в сечі або в плазмі. Необхідно візуалізувати пухлину (КТ і МРТ).

[9], [10], [11]

Невідкладні медична допомога при катехоламінова кризі

Найнадійніший спосіб лікування феохромоцитоми - її видалення, особливо в разі неефективності гіпотензивної терапії протягом 3 годин після повторного введення неселективного блокатора а1,2-блокатори - троподіфена - в дозі 2-4 мг (або фентоламина 2-5 мг) внутрішньовенно струйно кожні 5 хв.

Для зниження артеріального тиску також використовують нітропрусид натрію [0,5-8 мкг / (кгхмін) до досягнення ефекту]. Для попередження або усунення аритмій на тлі блокади а-адреноблокатори застосовують пропранолол 1-2 мг внутрішньовенно кожні 5-10 хв або есмолол [0,5 мг / кг внутрішньовенно, потім у вигляді інфузії зі швидкістю 0,1-0,3 мг / ( кгхмін)]. Для стабілізації гемодинаміки можна призначити лабеталол, каптоприл, верапаміл або ніфедипін. У разі ефективної блокади а-блокаторів може знадобитися заповнення ОЦК. Для визначення потрібної кількості рідини вимірюють тиск заклинювання легеневої артерії.

Тривало діючий а-адреноблокатор феноксибензаміном призначають спочатку по 10 мг 2 рази на добу, потім дозу поступово збільшують щодоби на 10-20 мг і доводять до 40-200 мг / сут. Не менш ефективний празозин (селективний а1-адреноблокатор), зазвичай призначається в дозі 1-2 мг 2-3 рази на добу.

Якщо операція неможлива через важке стану хворого або при наявності метастазів злоякісної феохромоцитоми, застосовують метірозін - інгібітор тирозингідроксилази.

При метастазуючих феохромоцитома, які секретують ВІП і кальцитонін, ефективний соматостатин. При злоякісної феохромоцитомі застосовують лікування циклофосфамідом, винкристином і дакарбазіном ».

При передозуванні кокаїну або амфетамінів використовують нітрогліцерин всередину або внутрішньовенно, нітропрусид натрію [0,1-3 мкг / (кгхмін) [, фентоламін, блокатори кальцієвих каналів (амлодипін 0,06 мг / кг, ніфедепін 10 мг 3-4 рази на добу) , бензодіазепіни (діазепам по 0,1 мг / кг внутрішньовенно і повторно - в межах 0,3-0,5 мг / кг, мідазолам 0,1-0,2 мг / кг). Слід мати на увазі, що введення бета-блокаторів може призводити до погіршення стану і летальних наслідків у зв'язку з посилюванням коронароспазма, ішемії міокарда і парадоксальною артеріальної гіпертензії (превалювання альфа-адренергічної активації).

[12], [13], [14],