Долонно-підошовний пустульоз

Термін «долонно-підошовний гнійний біль» у літературі тлумачиться дуже широко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Захворювання частіше зустрічається у жінок старше 40 років.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини долонно-підошовного пустульозу

Деякі автори включають до цього терміну будь-які неінфекційні пустульозні висипання на руках і ногах. Інші виключають з цієї групи стійкий гнійний акродерматит Аллопе, а треті класифікують як долонно-підошовний пустульоз лише форми, не пов'язані ні зі звичайним, ні з пустульозним псоріазом. Нарешті, існує точка зору, що долонно-підошовний пустульоз є пустульозним різновидом звичайного псоріазу. Дехто вважає, що за клінічними та морфологічними проявами долонно-підошовний пустульоз ближчий до бактеріозу Ендрюса.

[ 9 ], [ 10 ]

Патогенез

Легкий акантоз, гіперкератоз, спочатку субкератинозні пустули, потім у міру збільшення об'єму пустули займають майже всю товщину епідермісу, заповнюючи себе нейтрофільними гранулоцитами. Губкоподібні пустули відсутні. У дермі під пустулами спостерігається масивний запальний інфільтрат, що складається з нейтрофільних гранулоцитів та лімфоцитів.

Гістогенез долонно-підошовного пустульозу

Електронно-мікроскопічне дослідження виявило велику кількість пучків тонофіламентів у всіх шарах епідермісу. Зернистий шар містив значну кількість зрілих гранул кератогіаліну; епітеліальні клітини були бідні на органели. Роговий шар за структурою був близький до нормального, але крайова смужка була виражена слабо або повністю відсутня. Кількість судин була збільшена в папілярному та верхній частині ретикулярного шару дерми. В епітеліальних клітинах та перицитах добре розвинений ендоплазматичний ретикулум з розширеними цистернами, мітохондрії з щільним матриксом та багато рибосом, що свідчить про посилення синтетичних процесів у них. Транспортна функція була знижена, що підтверджувалося зменшенням кількості піноцитотичних везикул та вакуолей. Інфільтрат складався з лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофільних гранулоцитів та тканинних базофілів.

Імуноморфологічне дослідження шкіри виявило імуноглобуліни G та M у пустулах та в міжклітинних просторах поблизу них. У лусочках виявлено компоненти комплементу C3a та C5a, які мають хемоатрактантні властивості. Встановлено зміни фагоцитарної активності нейтрофільних гранулоцитів та їх поверхневих рецепторів. Наведені вище дані свідчать про значне посилення хемотаксису, що пояснює утворення пустул.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми долонно-підошовного пустульозу

Перебіг долонно-підошовного пустульозу хронічний, рецидивуючий, з короткочасними ремісіями. Уражається центральна частина долонь і підошов. Спочатку висип може бути одностороннім. Свіжі пустули супроводжуються слабкою запальною реакцією, але потім еритема стає більш чіткою, її межі не різкі. Під час розвитку колір пустул змінюється з жовтого на коричневий (при висиханні). Потім відзначається лущення у вигляді комірця. Описано випадки генералізації висипань, виникнення захворювання у зв'язку із застосуванням препаратів різних груп.