Дискоїдний червоний вовчак

Червоний вовчак (lupus erythematodes) – складне та серйозне захворювання, хоча й не дуже поширене: приблизно до 1% усіх дерматологічних патологій. Зазвичай виділяють кілька типів цього захворювання: дискоїдний, дисемінований та системний червоний вовчак з ураженням різних органів і систем. У цій статті ми поговоримо про найпоширеніший тип захворювання – дискоїдний червоний вовчак.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини дискоїдного червоного вовчака

Причини дискоїдного червоного вовчака вже давно є предметом дискусій серед вчених усього світу. Існує багато припущень щодо походження цього захворювання, і, на жаль, це лише теорії, які поки що не мають 100% підтвердження. У минулому столітті розглядалася гіпотеза про вірусну етіологію захворювання. Так, цитопатогенні віруси дійсно були виявлені, але вони не були специфічними для цього захворювання.

Стрептококова теорія розвитку захворювання викликала багато дискусій: у пацієнтів з червоним вовчаком часто виявлялася велика кількість стрептококів в уражених ділянках та аналізах крові. Крім того, у багатьох випадках пригнічення стрептококової флори призводило до покращення стану пацієнтів. Але, водночас із цими даними, у деяких випадках стрептококи у пацієнтів не виявлялися, що змушувало вчених шукати все нові й нові пояснення появи червоного вовчака.

Дискоїдний червоний вовчак наразі визнаний інфекційно-алергічним аутоімунним захворюванням, хоча повний патогенез захворювання ще до кінця не з'ясований. У крові пацієнтів з дискоїдним червоним вовчаком визначається велика кількість гамма-глобулінів, а дослідження кісткового мозку дозволяють виявити специфічні патологічні клітини. Спостерігається пригнічення функцій кори надниркових залоз, порушення у функціонуванні репродуктивної та ендокринної систем, порушення балансу метаболічних процесів.

Вважається, що порушення метаболізму порфіринів відіграє важливу роль у патогенезі захворювання.

Хоча точна причина дискоїдного червоного вовчака досі не визначена, відомі фактори, що сприяють розвитку захворювання та його загостренню:

• травма шкіри;
• вплив ультрафіолетового випромінювання;
• прийом певних ліків;
• інфекційні захворювання;
• вплив низьких температур на шкіру;
• акроасфіксія, хвороба Рейно.

Розвиток захворювання особливо часто пов'язаний з впливом сонячного або штучного ультрафіолетового випромінювання, а також надмірним охолодженням шкіри або обмороженням. У таких випадках патологія виникає на пошкоджених ділянках шкіри.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми дискоїдного червоного вовчака

Симптоми дискоїдного червоного вовчака починаються з появи (зазвичай в області обличчя) червоно-рожевих набряклих плям, які з часом стають щільними, з численними дрібними лусочками, закріпленими біля основи волосяних фолікулів. При видаленні такої лусочки на прилеглій до неї поверхні можна побачити крихітні шипики – це зроговілі пробки, що вийшли з гирл волосяних фолікулів.

Спроби видалити лусочки викликають біль у пацієнта. Після видалення лусочок уражена ділянка стає схожою на поверхню лимонної шкірки.

З часом уражена ділянка розширюється, і можуть з'являтися нові ділянки. По краях ураженої ділянки може розвиватися інфільтрація, почервоніння та зроговіння шкіри. У центральній частині ураженої ділянки утворюється вогнище атрофії: шкіра помітно стоншується і легко збирається в складки. Атрофічні зміни особливо швидко розвиваються на ділянках з волоссям.

Виходячи з вищесказаного, можна виділити такі основні симптоми дискоїдного червоного вовчака:

• еритема (почервоніння шкіри);
• інфільтрація (скупчення різних рідин, елементів та речовин у тканинах, набряк);
• гіперкератоз (потовщення рогового шару епідермісу);
• атрофія (інволюція, зменшення об'єму та витончення тканини).

Окрім перерахованих симптомів, також може спостерігатися поява судинних зірочок (телеангіектазій) та ділянок підвищеної пігментації.

Симптоми можуть відрізнятися за тяжкістю залежно від типу та тривалості захворювання.

Розмір уражень може варіюватися – від 5 мм і більше. Вони можуть розташовуватися як поодиноко, так і множинно. Найбільш типове розташування плям – в області носа та щік, у формі «метелика». Вони також можуть з’являтися в області росту волосся на голові, на грудях, рідше – на вушних раковинах та слизовій оболонці. При значному поширенні процесу може уражатися область живота, плечовий пояс, спина і навіть пальці рук. Рідко уражаються очі, що може проявлятися у вигляді блефариту, кон’юнктивіту, кератиту.

Дискоїдний червоний вовчак у чоловіків

Загальновизнано, що дискоїдний червоний вовчак частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Дійсно, з 200 випадків захворювання лише 3 пацієнти чоловічої статі. Більше того, ця статистика доповнюється тим фактом, що блондинки страждають від цієї хвороби частіше, ніж брюнетки.

Захворювання найчастіше зустрічається в країнах з високою вологістю та прохолодним морським кліматом. У тропіках, незважаючи на постійну велику кількість сонячного світла, дискоїдний червоний вовчак зустрічається рідше. Найімовірніше, це пов'язано з темнішим кольором шкіри місцевих жителів.

Чому жінки можуть хворіти на вовчак частіше, ніж чоловіки? Фахівці пояснюють це лише тим, що жіноча шкіра ніжніша та м’якша, а гормональні процеси в жіночому організмі протікають набагато активніше. Це також пояснює, чому жінки часто хворіють під час вагітності та невдовзі після пологів.

Згідно зі статистикою, дискоїдний червоний вовчак найчастіше вражає жінок зрілого віку – від 20 до 40 років. Чоловіки, діти та люди похилого віку становлять лише до 3% випадків захворювання.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Діагностика дискоїдного червоного вовчака

Як правило, дискоїдний червоний вовчак діагностується без будь-яких проблем або труднощів. Принципи діагностики дискоїдного червоного вовчака базуються, перш за все, на характерній клінічній картині захворювання. Це значною мірою пов'язано з тим, що при ураженнях шкіри лабораторні дослідження часто не виявляють жодних змін показників.

Гістологічні та інші діагностичні методи часто використовуються лише для того, щоб відрізнити дискоїдний червоний вовчак від інших подібних патологій: псоріазу, екземи, лімфоплазії, псевдопелади, саркоїдозу, фавуса тощо.

Легко відрізнити червоний вовчак від псоріазу: при вовчакових ураженнях більшість висипань зосереджена на обличчі, тоді як при псоріазі поверхня обличчя уражається переважно лише у дітей. Лусочки при псоріазі видаляються легко та безболісно, тоді як при вовчаку їх важко відокремити, і при видаленні виникає біль.

При себорейній екземі свербіж уражених ділянок присутній майже завжди. При цьому лусочки жирні та не містять характерних «шипів».

У складних випадках, коли є сумніви щодо діагнозу, можуть бути призначені такі дослідження:

• мікроскопічне дослідження волосся та лусочок для виявлення можливих збудників;
• гістологічне дослідження тканин – мікроскопічний аналіз шматочка шкіри або іншої тканини, який дає уявлення про зовнішні зміни в тканині, її клітинний склад та стан;
• імунофлуоресцентне дослідження – засноване на взаємодії антигенів з антитілами (імунологічний метод діагностики).

Усіх запропонованих методів більш ніж достатньо для постановки правильного діагнозу.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Лікування дискоїдного червоного вовчака

Лікування дискоїдного червоного вовчака значною мірою залежить від клінічної форми та факторів, що провокують розвиток захворювання.

Лікування починається з ліквідації вогнищ хронічної інфекції в організмі, нормалізації ендокринних порушень. Усуваються інші подразнюючі та провокуючі фактори, такі як прямі сонячні промені, променева терапія, холод, протяги, зовнішні пошкодження шкіри.

При дискоїдному червоному вовчаку найефективнішими є протималярійні препарати. Використовують Хінгамін (можна використовувати Делагіл, Хлорохін, Резохін) перорально по 250 мг двічі на день після їжі протягом 10 днів. Потім частоту прийому зменшують до одного разу на день (10 днів) і далі до 2 разів на тиждень. Можна підключити Плаквеніл 200 мг до 4 разів на день. Ці препарати ефективні, але мають ряд небажаних побічних ефектів. Тому під час лікування необхідно періодично проводити аналізи крові та сечі, контролювати стан очного дна та функцію печінки.

Позитивні результати спостерігаються при застосуванні Пресоцилу (від однієї до трьох таблеток тричі на день) або Сентону. При ранній діагностиці захворювання ефекту можна досягти, приймаючи Амінохінол по 0,05-0,15 г тричі на день, 7-денними курсами з 5-денними інтервалами.

За необхідності можуть бути призначені антибіотики, переважно пеніцилінової групи з широким спектром антибактеріальної дії. Тетрациклінові антибіотики не використовуються при дискоїдному червоному вовчаку (через фоточутливість).

Якщо є підозра на перехід дискоїдної форми захворювання в системну форму, рекомендується використовувати індивідуальні дози кортикостероїдних препаратів, можливо з додаванням цитостатиків (циклофосфамід тощо).

Ефективність терапії можна підкріпити застосуванням нікотинової кислоти, яка захищає організм від негативного впливу ультрафіолетового випромінювання, виводить токсини, стимулює функцію кори надниркових залоз, а також зменшує побічні ефекти протималярійних препаратів. Нікотинову кислоту призначають по 50 мг двічі на день після їжі протягом 1 місяця, потім через 2-3 тижні курс повторюють. Рекомендується провести від 2 до 5 циклів терапії. Лікування доповнюють застосуванням ліпотропних препаратів (ліпамід тощо). Також можливе ін'єкційне введення 1% нікотинової кислоти – 1-5 мл внутрішньом'язово.

Для підтримки імунної системи призначають полівітамінні комплекси з вітамінами А, С, Е та групи В, крім вітаміну D², який може погіршити стан під час хвороби.

Складаючи схему лікування дискоїдного червоного вовчака, необхідно враховувати, що сульфаніламіди (сульфадиметоксин, стрептоцид, бісептол тощо) та стрептоміцин не можна використовувати в лікуванні цього захворювання, оскільки це вкрай негативно впливає на результат захворювання, аж до його переродження в системну форму.

Незначні зміни стосуються і дієти при вовчаку: бажано вживати продукти, що містять нікотинову кислоту у великій кількості. До таких продуктів належать тріска, печінка, квасоля, горох, сочевиця, гречка, вівсянка, ячна каша тощо.

Для місцевого лікування можна використовувати мазі з фотозахисними властивостями: Салол, Хінін, 5% Метилурацил, Фенкортозол. Гарний ефект мають мазі на основі ланоліну та цинкової пасти. Уражену ділянку можна обробляти Бійохінолом. Часто мазі комбінують: вранці використовують фотозахисні креми, а на ніч – мазі з кортикостероїдами.

Профілактика дискоїдного червоного вовчака

Специфічних методів профілактики цього захворювання не існує, оскільки етіологія захворювання до кінця не вивчена.

Для запобігання рецидивам захворювання після перенесеного дискоїдного червоного вовчака періодично практикуються профілактичні курси (рекомендовано у весняний та літній сезони):

• протималярійні препарати (спочатку 1 таблетка/день, потім 2-3 на тиждень);
• таблетки та ін'єкції нікотинової кислоти;
• фотозахисні препарати.

Пацієнту слід уникати тривалого перебування в холодних і занадто спекотних приміщеннях, а також взимку на холоді, на вітрі, під прямими сонячними променями. По можливості слід уникати хірургічних втручань, травм, вакцинації та щеплень. Рекомендуються фізичні вправи, прогулянки в парку чи лісі.

Харчування пацієнта має бути повноцінним, з невеликою кількістю солі та цукру, і без алкоголю.

Прогноз дискоїдного червоного вовчака

Для хронічної дискоїдної форми захворювання прогноз для життя в більшості випадків сприятливий. При правильно підібраній схемі лікування може переважати тривале полегшення (ремісія). Однак у деяких випадках ймовірний перехід шкірної форми захворювання в системну: не секрет, що системний червоний вовчак – це вже серйозне захворювання з серйозними ускладненнями. Часто такому переходу передує порушення певних заборон: тривале перебування на сонці, лікування сульфаніламідними препаратами та стрептоміцином, переохолодження тощо.

Дискоїдний червоний вовчак потребує постійного диспансерного спостереження, з клінічними та лабораторними дослідженнями для своєчасного виявлення переродження в системний процес. Важливо контролювати функцію та стан сечовивідних органів, серця та дихальної системи. Показники роботи цих органів можуть значною мірою визначити прогноз захворювання.