Дитячий інфантильний пікноцітоз
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
До захворювань, обумовленим порушенням структури ліпідів мембрани еритроцитів, відноситься також дитячий інфантильний пікноцітоз, який не є стійкою спадковою патологією і має тимчасовий характер і сприятливий прогноз.
Етіологія захворювання невідома.
Припускають, що інфантильний пікноцітоз - синдром, що спостерігається при ряді станів: у недоношених після гемолітичної анемії, ниркової недостатності, у новонароджених з дефіцитом Г-6-ФД, при інфекціях, можливо при дефіциті вітаміну Е.
Пікноціт - це еритроцит неправильної форми, інтенсивно забарвлений, що має безліч шиловидних відростків, зазвичай менших розмірів, ніж нормальний еритроцит.
Мінімальна ступінь пікноцітоза спостерігається у дітей перших 3 місяців життя, причому вона найбільш виражена у недоношених дітей. Встановлено, що у доношених новонароджених міститься 0,3-1,9% пікноцітов, в той час як у недоношених - 0,3-5,6% пікноцітов. У дорослих їх число не перевищує 0,3%. Після 3-місячного віку кількість пікноцітов різко зменшується. Якщо в силу будь-яких причин воно не знижується і досягає 30-50%, виникають клінічні ознаки захворювання.
Клінічно пікноцітоз характеризується жовтяницею, анемією і спленомегалією. Жовтяниця може бути відсутнім аж до третього тижня життя, а явища анемії можуть виникати у віці 1 міс. Тяжкість гемолитического процесу паралельна кількості пікноцітов в периферичної крові.
[Що турбує?
Які аналізи необхідні?
Использованная литература