Дитячий інфантильний пікноцітоз

До захворювань, обумовленим порушенням структури ліпідів мембрани еритроцитів, відноситься також дитячий інфантильний пікноцітоз, який не є стійкою спадковою патологією і має тимчасовий характер і сприятливий прогноз.

Етіологія захворювання невідома.

Припускають, що інфантильний пікноцітоз - синдром, що спостерігається при ряді станів: у недоношених після гемолітичної анемії, ниркової недостатності, у новонароджених з дефіцитом Г-6-ФД, при інфекціях, можливо при дефіциті вітаміну Е.

Пікноціт - це еритроцит неправильної форми, інтенсивно забарвлений, що має безліч шиловидних відростків, зазвичай менших розмірів, ніж нормальний еритроцит.

Мінімальна ступінь пікноцітоза спостерігається у дітей перших 3 місяців життя, причому вона найбільш виражена у недоношених дітей. Встановлено, що у доношених новонароджених міститься 0,3-1,9% пікноцітов, в той час як у недоношених - 0,3-5,6% пікноцітов. У дорослих їх число не перевищує 0,3%. Після 3-місячного віку кількість пікноцітов різко зменшується. Якщо в силу будь-яких причин воно не знижується і досягає 30-50%, виникають клінічні ознаки захворювання.

Клінічно пікноцітоз характеризується жовтяницею, анемією і спленомегалією. Жовтяниця може бути відсутнім аж до третього тижня життя, а явища анемії можуть виникати у віці 1 міс. Тяжкість гемолитического процесу паралельна кількості пікноцітов в периферичної крові.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]