Дитячий інфантильний пікноцитоз

До захворювань, спричинених порушенням ліпідної структури еритроцитарної мембрани, також належить інфантильний пікноцитоз, який не є стійкою спадковою патологією та має тимчасовий характер і сприятливий прогноз.

Етіологія захворювання невідома.

Вважається, що інфантильний пікноцитоз – це синдром, який спостерігається за низки станів: у недоношених дітей після гемолітичної анемії, ниркової недостатності, у новонароджених з дефіцитом Г-6-ФД, при інфекціях та, можливо, при дефіциті вітаміну Е.

Пікноцит — це еритроцит неправильної форми, інтенсивно забарвлений з численними колючими відростками, зазвичай менший за розміром, ніж звичайний еритроцит.

Мінімальний ступінь пікноцитозу спостерігається у дітей перших 3 місяців життя, а найбільш виражений він у недоношених дітей. Встановлено, що доношені новонароджені містять 0,3-1,9% пікноцитів, тоді як недоношені діти мають 0,3-5,6% пікноцитів. У дорослих їх кількість не перевищує 0,3%. Після 3-місячного віку кількість пікноцитів різко зменшується. Якщо з якихось причин вона не зменшується і досягає 30-50%, виникають клінічні ознаки захворювання.

Клінічно пікноцитоз характеризується жовтяницею, анемією та спленомегалією. Жовтяниця може бути відсутньою до третього тижня життя, а анемія може виникнути у віці 1 місяця. Тяжкість гемолітичного процесу паралельна кількості пікноцитів у периферичній крові.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]