Екстрапірамідний синдром

Екстрапірамідні синдроми – застарілий термін, але досі широко використовується в російськомовній літературі. Екстрапірамідними синдромами зазвичай називають ті, що характеризуються надмірними рухами або, навпаки, недостатньою руховою активністю. Першу групу синдромів називають гіперкінетичними розладами, другу – гіпокінетичними. Екстрапірамідні синдроми розвиваються при органічних ураженнях центральної нервової системи, які не зачіпають кортикоспінальні (пірамідні) шляхи. В основі цих синдромів лежить порушення функції підкіркових вузлів (базальних гангліїв) та їх зв'язків з іншими відділами нервової системи.

Термін «гіперкінетичні синдроми» не є точним синонімом терміна «екстрапірамідні синдроми», оскільки він має ширший семантичний зміст і відображає надмірні рухи, які можуть виникати при органічному ураженні будь-яких рівнів нервової системи (периферичний нерв, спинний мозок, стовбур мозку, базальні ганглії та мозочок, кора головного мозку) і навіть за відсутності такого ураження (наприклад, фізіологічний тремор або фізіологічний міоклонус, психогенний гіперкінез). У світовій літературі термін «рухові розлади» використовується, об’єднуючи всі гіпер- та гіпокінетичні синдроми центрального походження, а також атаксію, стереотипії, синдроми переляку, синдром «чужої руки» та деякі інші. Гіперкінетичні синдроми екстрапірамідного походження розглядаються нижче. Гіпокінетичні рухові розлади описані у відповідних розділах посібника.

Основними гіперкінетичними синдромами є тремор, хорея, балізм, дистонія, міоклонус та тики. Ці синдроми діагностуються виключно клінічно.

У розпізнаванні будь-якого гіперкінетичного синдрому ключове значення має аналіз рухової картини гіперкінезу. Крім того, кожен із перерахованих вище гіперкінезів по-своєму порушує складні рухові функції, такі як підтримка постави, мовлення, письмо та ходьба.

Клінічна діагностика будь-якого гіперкінезу починається з визначення природи гіперкінезу, тобто з процесу «розпізнавання» («пізнавання») рухового явища, яке постійно змінюється в часі та просторі. Кожен гіперкінез в очах лікаря є не що інше, як складно організований руховий образ, у розпізнаванні якого важливі такі елементи, як руховий патерн, топографія (розподіл), симетрія/асиметрія, стереотипія або її відсутність, швидкість та амплітуда рухів, зв'язок з довільними рухами, а також з позою або з певними діями.

Синдромальна діагностика – це лише початок діагностичної роботи. Наступним її етапом є визначення захворювання, яке спричинило розвиток гіперкінетичного синдрому. Важливо враховувати супутні симптоми, «синдромальне оточення», аналізувати провокуючі фактори та фактори, що усувають або зменшують вираженість гіперкінезу (сон, алкоголь тощо), а також враховувати особливості перебігу захворювання та клінічну картину в цілому.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Діагностика екстрапірамідного синдрому

Лабораторні та інструментальні дослідження гіперкінетичних синдромів спрямовані, перш за все, на диференціацію первинної та вторинної форм. Враховуючи величезний спектр захворювань, які можуть спричиняти гіперкінетичні синдроми, може знадобитися проведення найрізноманітніших досліджень. Так, за необхідності проводяться токсикологічні дослідження крові та сечі, визначається рівень церулоплазміну в сироватці крові, рівень тиреоїдних та інших гормонів, титри вірусних антитіл, вміст лактату та пірувату в сироватці крові, дослідження спинномозкової рідини, офтальмологічні, генетичні та електрофізіологічні дослідження (ЕЕГ, ЕМГ, викликані потенціали та потенціали різних модальностей, транскраніальна ТМС), стабілізографія, нейровізуалізація, нейропсихологічне тестування; біопсія м'язів, нервів, шкіри, слизових оболонок і навіть тканини мозку.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лікування екстрапірамідного синдрому

Лікування основного захворювання є необхідним. Однак широко застосовується також симптоматична терапія, яка в багатьох випадках є єдиним доступним методом лікування. Залежно від типу гіперкінезу застосовують нейролептики, типові та атипові бензодіазепіни, бета-адреноблокатори, міорелаксанти, препарати леводопи, антихолінергічні та інші препарати, а також антиоксиданти, нейропротектори, ноотропи та загальнозміцнюючі засоби. Використовуються всі форми немедикаментозної терапії, включаючи нейрохірургічні методи. При локальних формах дистонії широко застосовується ботулінічний нейротоксин (ботокс, диспорт) підшкірно. Тривалість ефекту становить близько 3 місяців. Курси повторюють до 3-4 разів.