Екстрапірамідний синдром

Екстрапірамідні синдроми - застарілий термін, але як і раніше широко використовується в російськомовній літературі. До екстрапірамідних прийнято відносити синдроми, що характеризуються надмірними рухами або, навпаки, недостатньою руховою активністю. Першу групу синдромів називають гіперкінетичними розладами, другу - гіпокінетичним. Екстрапірамідні синдроми розвиваються при органічних ураженнях ЦНС, які не зачіпають кортікоспінальньге (пірамідні) шляхи. В основі цих синдромів лежить дисфункція підкіркових вузлів (базальних гангліїв) і їх зв'язків з іншими відділами нервової системи.

Термін «гіперкінетичні синдроми» не є точним синонімом терміна «екстрапірамідні синдроми», оскільки володіє більш широким смисловим змістом і відображає надлишкові руху, які можуть виникати при органічному ураженні будь-яких рівнів нервової системи (периферичний нерв, спинний мозок, стовбур головного мозку, підкіркові вузли і мозочок, кора головного мозку) і навіть при відсутності такого ураження (наприклад, фізіологічний тремор або фізіологічний миоклонус, психогенні гіперкінези). У світовій літературі використовують термін «рухові розлади» (movement disorders), який об'єднує всі гіпер-і гипокинетические синдроми центрального походження, а також атаксія, стереотипії, стартл-синдроми, синдром «чужої руки» і деякі інші. Нижче розглядаються гіперкінетичні синдроми екстрапірамідного походження. Гипокинетические рухові розлади описані у відповідних розділах керівництва.

Основні гіперкінетичні синдроми - тремор, хорея, баллізм, дистонія, міоклонус, тики. Діагностика цих синдромів здійснюється виключно клінічним шляхом.

У розпізнаванні будь-якого гиперкинетического синдрому ключове значення має аналіз рухового малюнка гіперкінезу. Крім того, кожен з перерахованих вище гіперкінезів по-своєму порушує складні рухові функції, такі як підтримка пози, мова, письмо і ходьба.

Клінічна діагностика будь-якого гіперкінезу починається з визначення характеру гіперкінезу, тобто з процесу «впізнавання» ( «розпізнавання») постійно мінливого в часі і просторі рухового феномена. Кожен гиперкинез в очах лікаря - не що інше, як складно організований моторний образ, в розпізнаванні якого важливі такі його елементи, як руховий малюнок, топографія (розподіл), симетричність / асиметричність, стереотипність або її відсутність, швидкість і амплітуда рухів, зв'язок з довільними рухами, а також з позою або з певними діями.

Синдромальний діагноз - тільки початок діагностичної роботи. Наступний її етап - визначення захворювання, що викликало розвиток гіперкінетичного синдрому. Важливий облік супутніх симптомів, «синдромального оточення», аналіз провокують чинників і чинників, що усувають або зменшують вираженість гіперкінезу (сон, алкоголь і ін.), А також врахування особливостей перебігу захворювання та клінічної картини в цілому.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Діагностика екстрапірамідного синдрому

Лабораторні та інструментальні дослідження при гіперкінетичних синдромах насамперед спрямовані на розмежування первинних і вторинних форм. З огляду на величезне коло захворювань, при яких можливі гіперкінетичні синдроми, можуть знадобитися найрізноманітніші дослідження. Так, в разі необхідності проводять токсикологічне дослідження крові і сечі, визначають рівень церулоплазміну в сироватці крові, рівень тиреоїдних і інших гормонів, титри вірусних антитіл, вміст лактату і пірувату в сироватці крові, дослідження ліквору, офтальмологічне, генетичне і електрофізіологічне дослідження (ЕЕГ, ЕМГ , викликані потенціали і потенціали різних модальностей, транскраниальную ТКМС), стабілографія, нейровізуалізації, нейропсихологическое тестування; біопсію м'язів, нерва, шкіри, слизових оболонок і навіть тканини мозку.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Лікування екстрапірамідного синдрому

Необхідно лікування основного захворювання. Втім широко застосовують і симптоматичну терапію, яка в багатьох випадках є єдиним доступним методом лікування. Залежно від типу гіперкінезу використовують нейролептики, типові та атипові бензодіазепіни, бета-адреноблокатори, міорелаксанти, препарати леводопи, антихолінергічні та інші препарати, а також антиоксиданти, нейропротектори, ноотропні і загальнозміцнюючі засоби. Використовуються всі форми нелікарської терапії, в тому числі нейрохірургічні методи. При локальних формах дистонії широко застосовують ботулінічний нейротоксин (ботокс, диспорт) підшкірно. Тривалість ефекту становить близько 3 міс. Курси повторюють до 3-4 разів.