Медичний експерт статті
Нові публікації
Ембріологія і патофізіологія епіспадії та екстрофії сечового міхура
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Мезенхіма з первинної борозни, мігруючи, проростає між цими двома шарами, зміцнюючи підпупкову область в період регресії клоакальної мембрани. Перед розривом клоакальної мембрани до неї приєднується уроворектальна складка, розділяючи клоаку на урогенітальний та анальний компоненти. В результаті розриву мембрани біля основи статевого горбка з'являється урогенітальний (сечостатевий) отвір.
Теоретично вважається, що епіспадія виникає, коли генітальний горбок мігрує каудально до місця, де урогенітальна складка розділяє клоаку. Пізніше порушення клоакальної мембрани може призвести до оголення дорсальної уретри. Подальше каудальное зміщення горбка запобігає міграції мезодерми до середньої лінії та призводить до екстрофії сечового міхура. Можна припустити, що якщо це порушення є результатом каудального зміщення генітального горбка, то аномалії, пов'язані з мінімальним зміщенням (епіспадія), будуть частішими, ніж ті, що виникають внаслідок пізнішого, подальшого зміщення (класична екстрофія сечового міхура), але це не так.
Якщо причиною дефекту є зміщення статевого горбка, то можна було б очікувати, що різке зміщення пеніса від лобкового горбка відбуватиметься хоча б зрідка, але цього ніколи не трапляється при екстрофії сечового міхура. Враховуючи вищезазначене, теоретично було висловлено припущення, що нормальна міграція мезенхіми між шарами клоакальної мембрани при екстрофії сечового міхура порушується збільшенням товщини мембрани. Затримка розриву мембрани без її підкріплення мезодермальним шаром може призвести до утворення екстрофії сечового міхура.
Цікаву теорію етіології комплексу екстрофії-епіспадії та гіпоспадії запропонували Ф.Д. Стівенс та Дж.М. Хатсон (2005), які стверджують, що хвіст ембріона відіграє ключову роль у розвитку цього дефекту.
Протягом 13-ї стадії розвитку (28 днів) очевидно, що хвіст ембріона спрямований до області пуповини, що призводить до ембріональних гриж та інших дефектів пупкового кільця. За аналогією, було висловлено припущення, що хвіст ембріона може стискати область статевих органів, що розвиваються, та порушувати з'єднання клоакальних горбків та клоакальної мембрани. Різна тривалість та сила тиску призводять до аномалій різного ступеня. Сильний тиск хвоста на область клоакальних горбків та клоакальної мембрани протягом усієї вагітності може призвести до утворення клоакальної екстрофії. Менш сильний тиск протягом усієї вагітності сприяє розвитку класичної екстрофії.
Сильний тиск хвоста на область геніталій у першій половині вагітності та усунення цього ефекту у другій половині призводить до закритих форм екстрофії або тотальної епіспадії з розбіжністю лобкових кісток. Поверхневий тиск хвоста ембріона на пеніс у другій половині вагітності створює умови для розвитку тулубової епіспадії без порушення зрощення лобкового симфізу. Ця теорія дає обґрунтоване пояснення тому, чому простіші форми дефекту, такі як епіспадія, зустрічаються рідше, ніж тяжкі (класична екстрофія). Подібні порушення ембріогенезу призводять до розвитку іншого дефекту статевого члена - гіпоспадії. На думку автора гіпотези, поверхневий тиск хвоста на область геніталій на пізніх стадіях розвитку плода перешкоджає закриттю уретральної трубки та формуванню мошонки. Ця теорія також підходить для пояснення механізму клоакальної екстрофії.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]