Ембріологія і патофізіологія епіспадіі і екстрофія сечового міхура

Мезенхима з примітивною борозенки, мігруючи, вростає між цими двома шарами, зміцнюючи подпупочную область в період регресії клоакальной мембрани. До розриву клоакальной мембрани уроректальная складка з'єднується з нею, розділяючи клоаку на урогенітальний і анальний компоненти. В результаті розриву мембрани в основу генітального горбика виникає урогенітальне (сечостатевий) отвір.

Теоретично вважається, що епіспадія виникає в тому випадку, коли генітальний горбочок змішається каудально до місця, де урогенитальная складка поділяє клоаку. Пізніший розрив клоакальной мембрани може привести до того, що дорсальная частина сечівника виявиться незакритих. Триваюче каудальний зсув горбка перешкоджає міграції мезодерми до середньої лінії і призводить до екстрофія сечового міхура. Можна припустити, що якщо ця патологія розвивається в результаті каудального зміщення генітального горбика, то аномалії, пов'язані з мінімальним зміщенням (епіспадія), повинні зустрічатися частіше, ніж пороки, обумовлені більш пізнім подальшим зміщенням (класична екстрофія сечового міхура), проте це не так.

Якщо зсув генітального горбика служить причиною виникнення вад, то слід очікувати, що різке зміщення статевого члена в сторону від лонного горбка має зустрічатися хоча б зрідка, але цього ніколи не відбувається при екстрофія сечового міхура. З огляду на вищесказане, було висловлено теоретичне припущення, що нормальна міграція мезенхіми між листками клоакальной мембрани при екстрофія сечового міхура порушується через підвищену товщини мембрани. Запізнілий розрив мембрани без її зміцнення мезодермальні шаром може привести до утворення екстрофія сечового міхура.

Цікава теорія етіології комплексу «екстрофія-епіспадія» і гипоспадии запропонована FD Stephens і JM Hutson (2005), які стверджують, що ключове місце в розвитку цієї вади грає хвіст ембріона.

Під час 13-й стадії розвитку (28 діб) видно, що хвіст ембріона спрямований в область пуповинної тяжа, внаслідок чого розвиваються ембріональні грижі та інші пороки пупкового кільця. За аналогією висловлено припущення, що хвіст ембріона може впливати шляхом компресії на область формуються статевих органів і порушувати з'єднання клоакальних горбків і клоакальной мембрани. Різна тривалість і сила тиску призводять до аномалії різного ступеня. Сильний тиск хвоста на область клоакальних горбків і клоакальной мембрани протягом усього терміну вагітності може призводити до формування екстрофія клоаки. Менш сильний вплив протягом усього терміну вагітності сприяє виникненню класичної екстрофія.

Сильний тиск хвоста на область статевих органів в першій половині вагітності і усунення цього впливу в другій половині призводить до закритих форм екстрофія або тотальної епіспадії з розбіжністю лонних кісток. Поверхневе тиск хвоста ембріона на область статевого члена в другій половині вагітності створює умови для виникнення стовбурової епіспадії без порушення зрощення лобкового симфізу. Дана теорія дозволяє обґрунтовано пояснити, чому більш прості форми пороку, такі, як епіспадія, зустрічають рідше, ніж важкі (класична екстрофія). Подібні порушення ембріогенезу призводять до розвитку іншого пороку статевого члена - гипоспадии. На думку автора гіпотези, поверхневе тиск хвоста на область статевих органів в більш пізні терміни розвитку плода перешкоджають замикання уретральной трубки і формуванню мошонки. Дана теорія підходить і для пояснення механізму виникнення клоакальной екстрофія.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]