Ентеропатіческій акродерматит: причини, симптоми, діагностика, лікування

Акродерматіт ентеропатіческій (синонім: синдром Данбольт-Клосса) - рідкісне системне захворювання, обумовлене дефіцитом цинку в організмі за рахунок його всмоктування в тонкому кишечнику. Характеризується наявністю на шкірі еритематозних, бульбашкових і міхурово висипань, випаданням волосся і діабетом. Захворювання аутосомно-реціссівний, можливий Х-зчеплений тип передачі.

Можливі Х-зчеплений тип успадкування (самоізлечівается ентеропатіческій акродерматит) і спорадичні випадки. Дефіцит цинку в організмі (концентрація в плазмі значно нижче 68-112 мкг / дл) призводить до імунних порушень, зокрема до зниження активності Т-кілерів, неповноцінним реакцій гіперчутливості уповільненої твань, а також до атрофії тимуса. Порушення кератинізації пов'язано з наявністю в кератіносомах цинк-залежних ферментних систем. При самоізлечівается ентеропатічеським акродерматіте відзначається зменшення вмісту цинку в грудному молоці внаслідок зміни генетичного механізму його регулювання у матері. Спорадичні випадки можливі через вторинного дефіциту цинку при нестачі його в продуктах харчування, при тривалому парентеральному харчуванні, порушенні всмоктування або втрати цинку при запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту, алкогольному цирозі.

Причини і патогенез Ентеропатіческіе акродерматіта. Вважають, що розвиток захворювання пов'язано з генетично обумовленим порушенням всмоктування цинку кишечником, ендокринними (недостатність кори надниркових залоз, діабет, гіпо- або гіперпаротіреодізм) розладами, зміною клітинного і гуморального імунітету. Ці зміни призводять до зниження активності Т-кілерів. Зміни реакції гіперчутливості уповільненої типу і атрофії тимуса. Однак клінічні прояви акродерматіта Ентеропатіческіе можуть розвинутися при нестачі цинку в харчових продуктах, тривалому парентеральному харчуванні, запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту, алкогольному цирозі.

Гістопатологія. В епідермісі відзначаються явища акантолиза, міжклітинний набряк з утворенням Супрабазально бульбашок, в дермі - картина неспецифічного дерматиту з лімфогістіоцитарною інфільтрацією навколо судин.

Патоморфологія. Гістологічна картина неспецифічна, являє собою екзематоідную реакцію. У гострому періоді спостерігаються невелике потовщення епідермісу з частковим відлущуванням рогового шару, вогнищевим паракератозом, міжклітинний набряк з утворенням Супрабазально бульбашок, іноді містять акантолитические клітини. Можуть відбуватися некротичні зміни в епідермісі. У дермі - набряк, периваскулярні лімфогістіоцитарні інфільтрати, що локалізуються переважно у верхній частині дерми. У хронічному періоді процесу спостерігаються псоріазіформние акантоз, масивний гіперкератоз з вогнищевим паракератозом, слабо виражений спонгиоз. Однак запальна реакція в дермі аналогічна такій в гострому періоді.

Диференціальний діагноз слід проводити з псоріаз, бульозним епідермолізом, спадкової пузирчаткой, дитячої екземою.

Симптоми Ентеропатіческіе акродерматіта. Клінічно проявляється шкірними висипаннями, алопецією, діареєю і фотофобией. Висипання переважно ерітемато-пустульозного характеру, розташовуються періоріфіціально, на кистях, стопах, а також в області великих суглобів і в складках шкіри. При їх злитті виникають досить різко окреслені вогнища, які беруть за рахунок рясного нашарування лусочок і лусочки-скоринок псоріазіформние вид. Можуть спостерігатися й інші симптоми: дистрофія нігтів, затримка росту, стоматит, глосит, психічні порушення. Захворювання починається зазвичай в ранньому дитячому віці. Для клінічної картини характерне одночасне ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту (діарея) і іноді випадання волосся. В осередках ураження можуть спостерігатися мокнуть, ерозії, вкриті серозним і серозно-гнійними корками і лусочки-корками. Така клінічна картина дуже нагадує псориатические вогнища. Одночасно спостерігаються ураження слизових (блефарит, кон'юнктивіт з фотофобией, глосит, стоматит та ін.), Випадання волосся (до ступеня тотального облисіння), дистрофічні зміни нігтів, пароніхія. У хворих відзначаються різко виражена діарея, виснаження, порушення психічного розвитку, вони стають плаксивими, дратівливими.

Прогноз захворювання не надто сприятливий; хворі часто гинуть від супутніх захворювань.

Лікування Ентеропатіческіе акродерматітадолжно бути комплексним. Застосовують оксид цинку (по 0,03-0,15 г на добу в залежності від віку), комплекс вітамінів (групи В, А, С, Е) з мікроелементами (цинк, мідь, залізо та ін.), Імунокорегуючі засоби, ентеросептол , зовнішньо - пом'якшувальні креми, кортико стероїдні мазі. Хворі повинні дотримуватися дієтотерапію. Їм слід більше вживати продукти, що містять велику кількість цинку (риба, м'ясо, яйця, молоко і ін.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]