Еритема стійка піднесена: причини, симптоми, діагностика, лікування

Еритема персистуюча підвищена вважається локалізованою формою лейкоцитокластичного васкуліту, хоча остаточна локалізація цього захворювання не визначена. Виділяють симптоматичну форму, пов'язану із застосуванням ліків та різними захворюваннями (виразковий коліт, інфекції, поліартрит), та значно рідшу ідіопатичну форму. Передбачається можливий зв'язок між персистуючою підвищеною еритемою та парапротеїнемією. Й. Герцберг (1980) відносить позаклітинний холестероз Урбаха до варіанту персистуючої підвищеної еритеми. Описано поодинокі сімейні випадки. Клінічно персистуюча випираюча еритема проявляється рожевими або червонувато-блакитними вузликами, часто розташованими групами поблизу суглобів (особливо на тильній стороні кистей, в області колінних та ліктьових суглобів) та зливаються у великі бляшки неправильних, іноді кільцеподібних, обрисів, часто з заглибленням у центрі, що робить їх схожими на кільцеподібні гранульоми. Можливі виразки, бульозні та геморагічні висипання, а у разі інфекції - розвиток вегетації. На місці регресованих вогнищ зберігається гіперпігментація. Ураження шкіри за типом стійкої випираючої еритеми можуть спостерігатися при синдромі Світа.

Патоморфологія характеризується ознаками алергічного васкуліту, тобто деструктивними змінами стінок судин та їх інфільтрацією, а також інфільтрацією периваскулярної тканини переважно нейтрофільними гранулоцитами з явищами каріорексису. У дрібних судинах верхньої третини дерми відзначаються набряк ендотеліоцитів, фібриноїдні зміни, особливо у свіжих елементах, та їх інфільтрація нейтрофільними гранулоцитами. У старіших елементах судини зазнають гіалінозу, що характерно для цього захворювання. Окрім нейтрофільних гранулоцитів, в інфільтраті виявляються лімфоцити та гістіоцити. Згодом переважають фіброзні зміни в судинах та дермі, але навіть тут можна знайти вогнищеві запальні інфільтрати різної інтенсивності, серед клітин яких місцями визначається лейкоклазія. Позаклітинні відкладення холестерину можуть бути присутніми в різній кількості, що пов'язано з жовтим кольором деяких уражень. При значних відкладеннях холестерину виділяють особливий варіант цього захворювання - позаклітинний холестероз, який не пов'язаний з порушеннями ліпідного обміну, але, ймовірно, є результатом тяжкого пошкодження тканин поза- та внутрішньоклітинними відкладеннями холестерину.

Гістогенез. У більшості пацієнтів спостерігаються циркулюючі імунні комплекси, підвищений рівень IgG або IgM, а в 50% випадків спостерігається дефект хемотаксису нейтрофілів. Пряма імунофлуоресценція за допомогою імунопероксидазного методу виявляє відкладення імуноглобулінів G, A, M та C3 компонентів комплементу навколо судин в ураженнях. Деякі пацієнти страждають на моноклональну гаммопатію IgA або IgG або мієлому. Підозрюється, що інфекційні агенти, зокрема стрептококові та E. coli антигени, відіграють певну роль у розвитку захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]