Фабразим

Фабразім - лікарський препарат міжнародного значення. Фабразім використовується в дерматології для лікування хвороби Фабрі. Пропонуємо вам розглянути особливості препарату, лікарську форму, ефективність в лікуванні та вплив на організм.

Фабразім має міжнародна непатентована назва - Агалзіда бета. Лікарська форма препарату - концентрат для приготування розчину. Препарат використовується для інфузій, тобто для внутрішньовенного і внутрішньоартеріального введення. До складу фабразіма входять такі активні речовини як агалзіда бета, манітол, натрію гідрофасфатагептагідрат і натрію дігідрофосфатамоногідрат.

Препарат являє собою щільний порошок білого кольору. Після розчинення препарат набуває безбарвний колір, розчин повинен вийти без сторонніх включень.

Показання до застосування Фабразим

Основні показання до застосування Фабразім - це хвороба Фабрі. Також, препарат призначають при тривалій ферментів-замісної терапії для пацієнтів з вищеописаним захворюванням.

Препарат призначають для пацієнтів у яких в організмі спостерігається недостатність α-галактозидази А. Препарат можуть приймати як дорослі, так і діти у віці старше восьми років.

Форма випуску

Форма випуску препарату - флакони по 5 і 35 мг. Флакони виготовлені з безбарвного стеклотіпа і закупорені гумовими пробками з замикалася кришкою. У кожній упаковці препарату знаходиться один флакон з інструкцією із застосування державною та російською мовою.

До препарату Фабразім йде і препарат ліофілізат для приготування концентрату. Тобто даний препарат використовують для приготування розчину для інфузій з фабрізіма. Даний препарат впускается по 10 флаконів в одній упаковці.

Фармакодинаміка

Фармакодинаміка Фабразім дозволяє дізнатися біохімічні ефекти і вплив препарату на організм. Препарат Фабразім призначають для пацієнтів з хворобою Фарби. В даному випадку, фабразім є препаратом для лікування полісистемного і гетерогенного захворювання. При введенні препарату в організм надходить недостатня кількість α-галактозидази - лізосомальної гидралаз. Ця речовина каталізує гідроліз гликосфинголипидов.

Препарат добре всмоктується в кров і швидко досягає необхідного ефекту. Але, не дивлячись на високу ефективність фабрізіма, існує ряд запобіжних заходів до застосування даного лікарського засобу.

Фармакокінетика

Фармакокінетика Фабразім - це робота препарату в організмі, тобто процес Усваімость, метаболізму і виведення. Після введення дози препарату, фабразім концентрується в плазмі крові і таким чином функціонує в організмі.

Фабразім є білком, тому процес виведення препарату є метаболічна руйнування пептидним гідролізом. Але такий процес виведення може стати причиною порушень функції нирок, що робить негативний вплив на фармакокінетику Фабразім. Виведення препарату через нирки вважається малоістотним і безпечним способом виведення Фабразім з крові.

Спосіб застосування та дози

Спосіб застосування та дози препарату призначаються лікарем. Оскільки препарат призначають при лікуванні хвороби Фабрі, то прийом препарату проходить під наглядом лікаря. Це дозволяє відстежувати метаболічні реакції організму на препарат.

Рекомендована доза Фабразім становить 1 мг на кг ваги. Препарат вводиться пацієнтові кожні два тижні у вигляді інфузії або внутрішньовенного уколу. При цьому, початкова швидкість введення інфузії не повинна бути вище 0,25 мг / хв. Через деякий час швидкість введення препарату можна збільшити, але поступово.

Якщо препарат призначають пацієнтам з нирковою недостатністю, то при виникненні побічних ефектів, доза препарату не підлягає коригуванню. Препарат дуже рідко призначають дітям, так як дослідження вплив фабразіма на дітей не проводилось, тому прийом препарату здійснюється після дозволу лікаря і під його контролем.

Використання Фабразим під час вагітності

Використання Фабразім під час вагітності є небажаним, хоча достовірно не вивчено вплив препарату на жіночий організм. Не дивлячись на те, що потенційний ризик не відомий, препарат не повинен використовуватися вагітними без випадків крайньої необхідності. Як правило, використання препарату передбачено тільки при чітких показаннях і проведенні аналізу співвідношення ризику і користі для матері і майбутнього малюка.

Препарат заборонено використовувати в період лактації, так як фабразім виділяється з молоком. Якщо неможливо зупинити лікування, то потрібно припинити грудне вигодовування, щоб препарат не потрапив до малюка.

Протипоказання

Основні протипоказання до застосування Фабразім викликані індивідуальною непереносимістю препарату і діючих речовин, які входять до складу лікарського засобу.

У деяких пацієнтів при першому прийомі препарату може виникнути запаморочення, непритомний стан, сонливість. Саме тому, при прийомі препарату рекомендується дотримуватися режиму стаціонарного лікування і відмовитися від водіння машини і роботи з автоматичним устаткуванням.

Побічна дія Фабразим

Основні побічні дії Фабразім викликані індивідуальною чутливістю до компонентів препарату. Поширені побічні дії:

• Біль у спині і попереку.
• Дерматологічні реакції (знебарвлення, почервоніння шкіри, висип або кропив'янка).
• Проблеми із зором, сльозотеча, набряклість, сильний свербіж.
• Набряклість кінцівок, глотки, обличчя та інших частин тіла.
• М'язовий біль, біль в суглобах, м'язові спазми, скелетно-м'язова скутість.
• Проблеми серцево-судинного характеру (брадикардія і тахікардія).
• Діарея, біль в шлунку, біль у животі.
• Біль в грудях при диханні, запалення носоглотки, кашель, закладеність носа, шум у вухах.
• Підвищена температура, непритомність, знижена чутливість до болю.
• Озноб, нудота, блювота, поколювання в кінцівках.

[1]

Передозування

Передозування препаратом трапляється вкрай рідко. Передозування може бути викликана великими дозами препарату і використанням фабразіма не за призначенням лікаря. У разі передозування необхідно припинити вживати Фабразім і звернутися за медичною допомогою.

Дуже часто, при передозуванні препарату проводять процедуру промивання шлунка і роблять інфузії для виведення препарату з крові і організму.

Взаємодія з іншими препаратами

Взаємодія Фабразім з іншими препаратами дозволено в тому випадку якщо призначається комплексне лікування. Але в фармакології та медицині не проводилося досліджень, які б підтверджували можливість взаємодії фабразіма з іншими препаратами.

Фабразім не рекомендується приймати одночасно з такими препаратами, як: аміодароном, хлорохіном, гентаміцин, бенохін. Так як існує високий ризик зниження активності активної речовини фабразіма - агалсідази бета. Особливу увагу варто приділяти тому факту, що препарат категорично заборонено змішувати з іншими ліками в одній інфузії.

[2], [3]

Умови зберігання

Умови зберігання Фабразім передбачають зберігання препарату в прохолодному місці з дотриманням температурного режиму 2-8 ° C (у холодильнику). Препарат необхідно тримати подалі від сонячного світла і дітей.

При недотриманні правил зберігання препарату, Фабразім необхідно утилізувати. Так як умови зберігання, забезпечили псування препарату, а значить звели у нулю його лікарські функції.

Термін придатності

Термін придатності Фабразім становить 36 місяців, тобто три роки з дати виробництва, вказаної на упаковці. По закінченню терміну придатності препарат необхідно викинути. Категорично заборонено використовувати препарат, по закінченню терміну придатності, так як це може стати причиною серйозних побічних ефектів незворотного характеру.