Фабразим

Фабразим – препарат міжнародного значення. Фабразим використовується в дерматології для лікування хвороби Фабрі. Пропонуємо вам розглянути особливості препарату, лікарську форму, ефективність у лікуванні та вплив на організм.

Фабразим має міжнародну непатентовану назву – Агалзид бета. Лікарська форма препарату – концентрат для приготування розчину. Препарат використовується для інфузій, тобто для внутрішньовенного та внутрішньоартеріального введення. Фабразим містить такі активні речовини, як агалзид бета, маніт, натрію гідрофосфату гептагідрат та натрію дигідрофосфату моногідрат.

Препарат являє собою щільний білий порошок. Після розчинення препарат стає безбарвним, розчин повинен бути без сторонніх включень.

Показання до застосування Фабразим

Основними показаннями до застосування препарату Фабразим є хвороба Фабрі. Також препарат призначають для тривалої ферментозамісної терапії пацієнтам із вищеописаним захворюванням.

Препарат призначають пацієнтам, у яких в організмі є дефіцит α-галактозидази А. Препарат можуть приймати як дорослі, так і діти старше восьми років.

Форма випуску

Препарат випускається у флаконах по 5 та 35 мг. Флакони виготовлені з безбарвного скла та закриті гумовими пробками із застібкою-кришкою. Кожна упаковка препарату містить один флакон з інструкцією із застосування державною та російською мовами.

Препарат Фабразим також постачається з ліофілізатом для приготування концентрату. Тобто цей препарат використовується для приготування розчину для інфузій з Фабразиму. Цей препарат випускається по 10 флаконів в одній упаковці.

Фармакодинаміка

Фармакодинаміка препарату Фабразим дозволяє з'ясувати біохімічні ефекти та вплив препарату на організм. Препарат Фабразим призначають пацієнтам з хворобою Фарбі. У цьому випадку Фабразим є препаратом для лікування полісистемного та гетерогенного захворювання. При введенні препарату організм отримує відсутню кількість α-галактозидази - лізосомальної гідралази. Ця речовина каталізує гідроліз глікосфінголіпідів.

Препарат чудово всмоктується в кров і швидко досягає бажаного ефекту. Але, незважаючи на високу ефективність Фабризиму, існує ряд запобіжних заходів щодо застосування цього препарату.

Фармакокінетика

Фармакокінетика препарату Фабразим – це робота препарату в організмі, тобто процес всмоктування, метаболізму та виведення. Після введення дози препарату Фабразим концентрується в плазмі крові і таким чином функціонує в організмі.

Фабразим є білком, тому процес виведення препарату полягає в метаболічному руйнуванні шляхом гідролізу пептидів. Але такий процес виведення може спричинити порушення функції нирок, що негативно впливає на фармакокінетику Фабразиму. Виведення препарату через нирки вважається незначним та безпечним способом виведення Фабразиму з крові.

Спосіб застосування та дози

Спосіб застосування та дозування препарату призначає лікар. Оскільки препарат призначається для лікування хвороби Фабрі, препарат приймається під наглядом лікаря. Це дозволяє відстежувати метаболічні реакції організму на препарат.

Рекомендована доза препарату Фабразим становить 1 мг на кг маси тіла. Препарат вводять пацієнту кожні два тижні у вигляді інфузії або внутрішньовенної ін'єкції. У цьому випадку початкова швидкість інфузії не повинна перевищувати 0,25 мг/хв. Через деякий час швидкість введення препарату можна збільшити, але поступово.

Якщо препарат призначений пацієнтам з нирковою недостатністю, то у разі виникнення побічних ефектів доза препарату не підлягає коригуванню. Дітям препарат призначають дуже рідко, оскільки дослідження впливу Фабразиму на дітей не проводилося, тому препарат приймають після дозволу лікаря та під його наглядом.

Використання Фабразим під час вагітності

Застосування препарату Фабразим під час вагітності небажане, хоча вплив препарату на жіночий організм достовірно не вивчений. Незважаючи на те, що потенційний ризик невідомий, препарат не слід застосовувати вагітним жінкам без крайньої необхідності. Як правило, застосування препарату передбачається лише за чіткими показаннями та аналізом співвідношення ризику та користі для матері та майбутньої дитини.

Препарат заборонено використовувати під час лактації, оскільки фабразим виділяється з молоком. Якщо припинити лікування неможливо, то грудне вигодовування слід припинити, щоб препарат не потрапив до дитини.

Протипоказання

Основні протипоказання до застосування Фабразиму зумовлені індивідуальною непереносимістю препарату та активних речовин, що входять до складу препарату.

У деяких пацієнтів під час першого прийому препарату може виникнути запаморочення, непритомність та сонливість. Саме тому рекомендується дотримуватися стаціонарного режиму лікування та утримуватися від керування транспортними засобами чи роботи з автоматичним обладнанням під час прийому препарату.

Побічна дія Фабразим

Основні побічні ефекти препарату Фабразим зумовлені індивідуальною чутливістю до компонентів препарату. Поширені побічні ефекти:

• Біль у спині та попереку.
• Дерматологічні реакції (зміна кольору, почервоніння шкіри, висип або кропив'янка).
• Проблеми із зором, сльозотеча, набряк, сильний свербіж.
• Набряк кінцівок, горла, обличчя та інших частин тіла.
• Біль у м’язах, біль у суглобах, м’язові спазми, скутість опорно-рухового апарату.
• Проблеми з серцево-судинною системою (брадикардія та тахікардія).
• Діарея, біль у шлунку, біль у животі.
• Біль у грудях під час дихання, запалення носоглотки, кашель, закладеність носа, шум у вухах.
• Підвищена температура, непритомність, зниження больової чутливості.
• Озноб, нудота, блювота, поколювання в кінцівках.

[ 1 ]

Передозування

Передозування препарату трапляється вкрай рідко. Передозування може бути спричинене великими дозами препарату та застосуванням Фабразиму не за призначенням лікаря. У разі передозування слід припинити використання Фабразиму та звернутися за медичною допомогою.

Дуже часто, у разі передозування препарату, проводиться процедура промивання шлунка та вводяться інфузії для виведення препарату з крові та організму.

Взаємодія з іншими препаратами

Взаємодія препарату Фабразим з іншими препаратами допускається, якщо призначено комплексне лікування. Однак у фармакології та медицині не проводилося досліджень, які б підтверджували можливість взаємодії препарату Фабразим з іншими препаратами.

Фабразим не рекомендується приймати одночасно з такими препаратами, як: аміодарон, хлорохін, гентаміцин, бенокін. Оскільки існує високий ризик зниження активності активної речовини Фабразиму - агалсидази бета. Особливу увагу слід звернути на те, що препарат суворо заборонено змішувати з іншими препаратами в одній інфузії.

[ 2 ], [ 3 ]

Умови зберігання

Умови зберігання препарату Фабразим включають зберігання препарату в прохолодному місці за температури 2–8 °C (у холодильнику). Препарат слід зберігати подалі від сонячних променів та дітей.

Якщо правила зберігання препарату не дотримуються, Фабразим необхідно утилізувати. Оскільки умови зберігання забезпечили псування препарату, а отже, звели його лікувальні функції до нуля.

Термін придатності

Термін придатності препарату Фабразим становить 36 місяців, тобто три роки з дати виробництва, зазначеної на упаковці. Після закінчення терміну придатності препарат необхідно викинути. Категорично заборонено використовувати препарат після закінчення терміну придатності, оскільки це може спричинити серйозні побічні ефекти незворотного характеру.