Фасцикуляції

Фасцикуляції – скорочення однієї або кількох рухових одиниць (окремого рухового нейрона та групи м’язових волокон, які він постачає) призводять до швидких, видимих скорочень м’язових пучків (фасцикулярних посмикувань або фасцикуляцій). Фасцикуляції проявляються на ЕМГ як широкі двофазні або багатофазні потенціали дії. Одночасне або послідовне скорочення кількох рухових одиниць викликає хвилеподібне скорочення м’яза, відоме як міокімія.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини фасцикуляцій

1. Захворювання рухових нейронів (БАС, прогресуюча спінальна аміотрофія, рідше інші захворювання)
2. Доброякісні фасцикуляції
3. Синдром болісної м'язової фасцикуляції
4. Пошкодження або здавлення нервового корінця або периферичного нерва
5. Міокімія обличчя (розсіяний склероз, пухлина головного мозку, сирингобульбія, рідше інші причини)
6. Нейроміотонія (синдром Ісаака)
7. Геміспазм обличчя (деякі форми)
8. Постпаралітична контрактура мімічних м'язів
9. Ятрогенні фасцикуляції.

[ 5 ]

Захворювання рухових нейронів

Фасцикуляції типові для захворювань моторних нейронів (БАС, прогресуючі спінальні аміотрофії). Однак самої наявності фасцикуляцій без ознак денервації недостатньо для діагностики захворювання моторних нейронів. При бічному аміотрофічному склерозі ЕМГ виявляє поширену дисфункцію клітин переднього рогу, в тому числі в клінічно інтактних м'язах, а клінічно також спостерігаються симптоми ураження верхніх моторних нейронів (пірамідні знаки) та прогресуючий перебіг захворювання. Виявляється характерна картина «асиметричної аміотрофії з гіперрефлексією та прогресуючим перебігом».

Прогресуючі спінальні аміотрофії зумовлені дегенерацією клітин переднього рогу та проявляються лише симптомами ураження нижніх мотонейронів (нейропатія), ознаки ураження верхніх мотонейронів відсутні. Аміотрофії більш симетричні. Фасцикуляції виявляються, але не завжди. Захворювання має більш сприятливий перебіг та прогноз. ЕМГ-дослідження має вирішальне значення в діагностиці захворювань мотонейронів.

Інші ураження рухових нейронів (пухлини стовбура мозку та спинного мозку, сирингобульбія, ОПКА, хвороба Мачадо-Джозефа, пізні прояви поліомієліту) іноді можуть, серед інших проявів, включати фасцикуляції (зазвичай більш-менш локалізовані, наприклад, у трапецієподібному та грудино-ключично-соскоподібному м'язах, у періоральній мускулатурі, у м'язах рук або ніг).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Доброякісні фасцикуляції

Окремі ізольовані фасцикуляції в м'язах гомілки або круговому м'язі ока (іноді вони тривають кілька днів) зустрічаються і у повністю здорових людей. Іноді доброякісні фасцикуляції стають більш генералізованими і можуть спостерігатися протягом кількох місяців або навіть років. Але рефлекси не змінюються, порушень чутливості немає, швидкість проведення збудження по нерву не знижується, а на ЕМГ, крім фасцикуляцій, немає інших відхилень. На відміну від БАС, доброякісні фасцикуляції мають більш постійну локалізацію, вони більш ритмічні та, можливо, частіші. Іноді цей синдром називають «доброякісною хворобою рухових нейронів».

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Синдром болісної м'язової фасцикуляції

Синдром больової фасцикуляції – це неузгоджений термін, який використовується для опису рідкісного синдрому фасцикуляцій, судом, міалгії та поганої переносимості фізичного навантаження внаслідок дегенерації дистальних аксонів периферичних нервів (периферична нейропатія). Термін іноді використовується для позначення попереднього синдрому, коли він супроводжується частими болісними судомами.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Пошкодження або здавлення нервового корінця або периферичного нерва

Ці ураження можуть спричиняти фасцикуляції, міокімію або судоми в м'язах, іннервованих корінцем або нервом. Ці симптоми можуть зберігатися після хірургічного лікування компресійної радикулопатії.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Міокімія обличчя

Міокімія обличчя – рідкісний неврологічний симптом і часто єдина знахідка в неврологічному статусі. Міокімія обличчя має велике діагностичне значення, оскільки завжди вказує на органічне ураження стовбура мозку. Її початок зазвичай раптовий, а тривалість варіюється – від кількох годин (наприклад, при розсіяному склерозі) до кількох місяців і навіть років. Довільна розумова діяльність, рефлекторні автоматизми, сон та інші екзогенні та ендогенні фактори мало або взагалі не впливають на перебіг міокімії. Вона проявляється як дрібні хвилеподібні (червоподібні) скорочення м'язів на одній половині обличчя та найчастіше розвивається на тлі розсіяного склерозу або гліоми стовбура мозку. Рідше міокімія обличчя спостерігається при синдромі Гійєна-Барре (може бути двостороннім), сирингобульбії, нейропатії лицевого нерва, БАС та інших захворюваннях. ЕМГ виявляє спонтанну ритмічну активність у вигляді одиночних, подвійних або групових розрядів з відносно стабільною частотою.

Клінічно міокімію обличчя зазвичай легко відрізнити від інших гіперкінезів обличчя.

Диференціальну діагностику міокімії обличчя проводять з геміспазмом обличчя, міоритмією, джексонівським епілептичним нападом, доброякісними фасцикуляціями.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Нейроміотонія

Нейроміотонія (синдром Ісаака, синдром постійної активності м'язових волокон) зустрічається як у дітей, так і у дорослих і характеризується поступово наростаючою скутістю, м'язовою напругою (ригідністю) та дрібними м'язовими скороченнями (міокімією та фасцикуляціями). Ці симптоми починаються в дистальних відділах кінцівок, поступово поширюючись проксимально. Вони зберігаються під час сну. Біль зустрічається рідко, хоча дискомфорт у м'язах є досить типовим. Кисті рук і ніг приймають положення постійного згинання або розгинання пальців. Тулуб також втрачає свою природну пластичність і поставу, хода стає напруженою (скована) та скутою.

Причини: Синдром описується як ідіопатичне (аутоімунне) захворювання (спадкове або спорадичне), а також у поєднанні з периферичною нейропатією. Зокрема, синдром Ісаака іноді спостерігається при спадкових моторних та сенсорних нейропатіях, при ХВДП, токсичних нейропатіях та нейропатіях невідомого походження, у поєднанні зі злоякісним новоутворенням без нейропатії, у поєднанні з міастенією.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Геміспазм обличчя

Фасцикуляції та міокімія, разом з міоклонусом, складають основне клінічне ядро проявів лицьового геміспазму. Клінічно фасцикуляції тут не завжди легко помітні, оскільки вони прикриваються більш масивними м'язовими скороченнями.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Постпаралітична контрактура мімічних м'язів

Те саме можна сказати і про постпаралітичну контрактуру мімічних м'язів («синдром лицьового геміспазму після нейропатії VII нерва»), яка може проявлятися не тільки стійкою контрактурою м'язів різного ступеня вираженості, але й міоклонічним локальним гіперкінезом, а також фасцикуляціями в області уражених гілок лицьового нерва.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Ятрогенні фасцикуляції

Ятрогенні фасцикуляції були описані при застосуванні пеніциліну та передозуванні антихолінергічних препаратів.

Фасцикуляції можуть іноді з'являтися при гіпертиреозі, що в поєднанні з м'язовою атрофією та слабкістю може імітувати бічний аміотрофічний склероз.

Укуси гримучої змії, скорпіона, чорної вдови та деяких комах, що жалять, можуть викликати судоми, міалгію та фасцикуляції.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Симптоми фасцикуляцій

У нормі розслаблений м'яз не супроводжується біоелектричною активністю. Якщо фасцикуляції є єдиним симптомом, тобто не супроводжуються атрофією м'язів та рефлекторними змінами, їх клінічне значення невелике. У разі більш тяжкої дисфункції рухового нейрона страждають усі м'язові волокна, які отримують від нього іннервацію, що призводить до атрофії м'язів (денерваційної атрофії), зниження рефлексів та супроводжується потенціалами фібриляції, позитивними хвилями, фасцикуляціями та змінами потенціалів рухових одиниць.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Лікування фасцикуляцій

Лікування передбачає зміни в раціоні, зокрема збільшення споживання магнію з таких продуктів, як горіхи (особливо мигдаль), банани та шпинат. Можуть бути рекомендовані ліки, що містять магній.

Профілактика

Фасцикуляції можуть бути наслідком тривалого стресу, тому запобігання виникненню стресових ситуацій є одним з основних методів профілактики.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]