Крампи: причини, симптоми, діагностика

У літературі можна знайти вказівки на те, що приблизно одна третина популяції відчуває, щонайменше, один раз на рік спонтанні крамп - раптове мимовільне і хворобливе тонічне м'язове скорочення, що виникає спонтанно або провоковане рухом і проявляється видимим на око м'язовим валиком (тяжом, « вузлом ") щільним при пальпації. Крамп зазвичай захоплює одну м'яз або частина її.

I. Здорові люди.

1. Надмірне фізичне навантаження.
2. Втрата рідини при інтенсивному потінні або діареї.
3. Ідіопатичний.

II. Неврологічні захворювання.

1. Сімейні крамп.
2. Бічний аміотрофічний склероз (крамп як прояв пірамідної недостатності та ураження клітин передніх рогів спинного мозку).
3. Інші хвороби переднього роги (прогресуючі спинальні аміотрофії).
4. Ирритация корінця або нерва (периферична нейропатія: злоякісні пухлини; травми; компресійні ураження; полінейропатії; мультифокальна моторна нейропатія; пізні ефекти поліомієліту;).
5. Генералізована гіперактивність рухових одиниць (з периферичної нейропатією або без неї): синдром Ісаакса; паранеопластический синдром; спадкові форми постійної активності рухових одиниць).
6. Переважно міогенні крамп (розлади метаболізму глікогену; порушення метаболізму ліпідів; локальний або дифузний міозит; ендокринні міопатії; м'язова дистрофія Беккера (Вecker).
7. Міотоніческіе розлади.
8. Синдром ригідного людини.
9. Синдром Сатоёші.

III. Метаболічні причини.

1. Вагітність.
2. Тетанія.
3. Інші електролітні розлади.
4. Гіпотіреози (міцетома).
5. Гіперпатіроз
6. Уремія.
7. Цироз печінки.
8. Гастректомія.
9. Алкоголь.

IV. Ятрогенні причини.

1. Сечогінна терапія.
2. Гемодіаліз.
3. Vinkristin.
4. Літій.
5. Слбутамол.
6. Нифидипин.
7. Інші препарати (пеніциламін, амінокапронова кислота та ін.).

V. Інші причини.

1. Перемежовуються кульгавість.
2. Крамп при перегріванні.
3. Синдром еозинофілії - міалгії.
4. Токсини (інсектициди, стрихнін та ін.).
5. Надгробне каміння.

I. Здорові люди

Надмірне фізичне навантаження у здорової людини (особливо у детренірованних) може викликати епізод (и) крамп. Тривале та інтенсивне потіння або діарея, незалежно від причини останніх, також здатні провокувати крамп. Зрідка зустрічаються випадкові крамп, причина яких залишається неясною (ідіопатичні). Найчастіше такі крамп спостерігаються в литкових м'язах і можуть короткочасно фіксувати стопу в зміненій позі.

II. Неврологічні захворювання

Сімейні крамп мають такі ж прояви, але носять більш стійкий характер, частіше розвиваються спонтанно і легше провокуються (фізичне навантаження, застосування сечогінних або проносних засобів). Перебіг захворювання хвилеподібний; під час загострень можлива генералізація крамп з періодичним і поперемінним їх виникненням не тільки в литкових м'язах, але і в м'язах стегна (задня група м'язів, кравецький м'яз), передньої черевної стінки. Можливе залучення міжреберних, грудних м'язів, а також м'язів спини. В області лиця втягується щелепно-під'язикова м'яз: після інтенсивного позіхання розвивається зазвичай односторонній спазм цього м'яза з характерним болючим ущільненням, пальпованою з боку діафрагми рота. У деяких осіб крамп розвиваються на тлі постійних більш-менш генералізованих фасцикуляций (синдром доброякісних фасцикуляций і крамп); іноді фасцикуляций спостерігаються перед початком і в кінці крампіальних судом. Пасивне розтягнення м'яза або активне її робота (ходьба і т.д.), а також масаж м'язи призводить до припинення судоми.

Нічні крамп зустрічаються дуже часто, особливо при зміні положення тіла або кінцівки, переважають в популяції літніх людей. Захворювання периферичних нервів, м'язів, вен і артерій сприяють їх виникненню.

Крамп в спокої можуть бути найбільш раннім проявом бокового аміотрофічного склерозу; клінічні симптоми прогресуючого ураження верхнього і нижнього мотонейронів приєднуються пізніше. Крамп при басі можуть спостерігатися в м'язах гомілки, стегна, живота, спини, рук, шиї, нижньої щелепи і навіть в язиці. Одні фасцикуляций і крамп без ЕМГ-ознак денервації не можуть служити підставою для діагносткі бокового аміотрофічного склерозу. Прогресуючі спинальні аміотрофії можуть супроводжуватися фасцикуляциями і крамп, але головним проявом цієї групи захворювань є симетричні амиотрофии з доброякісним перебігом. Прогресуючі спинальні аміотрофії, як правило, не мають ні клінічних, ні Електроміографічні ознак ураження верхнього мотонейрона.

Крамп можуть спостерігатися при радикулопатиях і полинейропатиях (а також плексопатии) самого різного походження. Пацієнти, які перенесли в минулому поліомієліт, іноді відзначають появу крамп і фасцикуляций.

Ряд захворювань нервової системи, що мають загальний нейрофизиологический базис у вигляді так званої гіперактивності рухових одиниць, проявляється крім інших клінічних проявів крампіальним синдромом: ідіопатичний (аутоімунний) синдром постійної активності м'язових волокон (синдром Ісаакса); паранеопластический синдром (клінічно аналогічний ідіопатичному синдрому Ісаакса) може спостерігатися при бронхогенной карциноме, лімфомі і інших злоякісних новоутвореннях з периферичної нейропатією або без останньої; синдром «крамп-фасцікуляціі» (синдром «м'язовий біль-фасцікуляціі»); деякі спадкові захворювання: спадкова міокімія з крамп, міокімія при пароксизмальних дискинезиях. У більшості згаданих форм неврологічних захворювань крамп не є провідним клінічним синдромом і спостерігаються найчастіше в контексті прогресуючої м'язової скутості (stiffness), а Електроміографічні виявляється постійна спонтанна активність в уражених м'язах.

Крамп зустрічаються при деяких міотоніческім розладах. Синдром Ламберта-Броди (Lambert-strongrody) розвивається на першій або другій декаді життя і проявляється прогресуючою м'язовою болем, індукований фізичним навантаженням; м'язовою напругою (stiffness) і крамп. Іншим рідкісним захворюванням є вроджена миотония з болезненниміі крамп. Деякими дослідниками цей варіант миотонии розглядається як варіант миотонии Томсена. Крамп спостерігаються в картині хондродістрофіческой миотонии (синдром Швартца-Джампел). Останній характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування і починає проявлятися у немовлят міотонію, остеохондроплазій, відставанням у рості, гіпертрофічною мускулатурою і характерним лицем з Блефарофимоз, мікрогнатія і нізкопосаженние вухами. М'язова напруженість і остеохондродісплазіі часто обмежують рухливість в суглобах і призводять до ригидной манері ходьби.

Синдром ригідного людини (Stiff-Person синдром) характеризується поступовим початком симетричною напруженості проксимальних і особливо аксіальних м'язів тулуба (характерний фіксований поперековий гіперлордоз, що не зникає в положенні лежачи) з кам'янистій щільністю м'язів і болючими спазмами, які провокуються багатьма факторами і супроводжуються іноді вегетативними реакціями. Іноді на цю картину накладається спонтанний або рефлекторний ( "стимул-чутливий") миоклонус, що провокується різними сенсорними стимулами. На ЕМГ постійна підвищена активність в спокої. При прогресуванні розвивається дісбазія. Гіпертонус зникає або зменшується під час сну (особливо в фазі швидкого сну), під час седативного ефекту діазепаму, загального наркозу, блокади корінця або нерва і при введенні кураре.

Синдром Сатоёші (Satoyoshi) починається в дитячому або підлітковому віці з періодичних хворобливих м'язових спазмів, через які кінцівки і тулуб часто приймають патологічні пози (myospasm gravis). Спазми провокуються довільними рухами і зазвичай не спостерігаються в спокої і уві сні. У багатьох пацієнтів надалі розвивається алопеція, діарея з мальабсорбцією, ендокринопатія з аменореєю і множинні вторинні скелетні деформації. Патогенез цього синдрому остаточно не відомий; передбачається участь аутоімунних механізмів.

Переважно міогенні крамп типові для таких спадкових захворювань, як глікогенози (глікогенози V, VII, VIII, IX, X і XI типів); дефіцит карнітин-пальмітоілтрансферази I (аутосомно-рецесивний тип спадкування; ранній дебют, часто неонатальний; епізоди некетонемической гіпоглікемічної коми; гепатомегалія; гипертриглицеридемия і помірна гипераммониемия; зниження активності карнітин-пальмітоілтрансферази I в фібробластах і клітинах печінки) і дефіцит карнітин-пальмитоил трансферази II ( вік проявів хвороби вариабелен; найбільш часта скарга - м'язові болі (міалгії) і спонтанні крамп; характерна міоглобулінурія; в біоптаті скелетних м'язів виявляється де іціт зазначеного вище ферменту). Локальний або дифузний міозит може супроводжуватися крамп, так само як і ендокринні міопатії; поява крамп описано при м'язової дісторофіі Беккера (відрізняється від м'язової дистрофії Дюшенна більш пізнім початком і доброякісним перебігом). Виражені міалгії в ногах, часто в комбінації з крамп, є найбільш ранніми симптомами цього захворювання приблизно у третини пацієнтів.

III. Метаболічні причини

Крамп під час вагітності зазвичай пов'язані з гіпо- кальціеміческім станом. Крамп характерні для тетанії, яка може носити ендокрінопатіческій (недостатність паращитовидних залоз) і нейрогенний характер (в картині гипервентиляционного синдрому). Досить поширені м'які форми тетанії без гіпервентиляційних розладів. Приховану тетанію у дітей іноді називають спазмофілією.

Тетанія проявляється дистальними парестезіями, Карпо-педальними спазмами, типовими крамп і нападами ларингеального стридора. Тетанічних синдром в картині психовегетативних розладів зазвичай служить індикатором наявності гіпервентиляційних розладів, що часто супроводжується симптомами підвищеної нервово збудливості (симптом Хвостека, Труссо і ін.).

Крамп можуть викликатися і іншими електролітними розладами. До їх числа відносяться: гіпокаліємія (найбільш часті причини: сечогінні, діарея, гіперальдостеронізм, метаболічний ацидоз), гостра гіпонатріємія (супроводжується фасцикуляциями і крамп), зниження зміст магнію в крові (слабкість, крамп, фасцікуляціі і тетанія). Дослідження електролітів в крові дозволяють легко виявити ці розлади.

Гіпотиреоз у немовлят і дітей часто призводить до гіпотиреоїдний міопатії на генералізований м'язовою напругою (stiffness), гіпертрофією литкових м'язів (синдром Kocher-Debre-Semelaigne). У дорослих гипотиреоидная міопатія супроводжується помірною слабкістю м'язів плечового і тазового пояса; при цьому 75% хворих пред'являє скарги на м'язові болі, крамп або м'язову напругу (stiffness). Якщо до цих симптомів приєднується м'язова гіпертрофія, то весь симптомокомплекс у дорослих носить назву синдрому Гофмана (Hoffman). Для всіх форм гіпотиреоїдний міопатії характерна повільність м'язового скорочення і розслаблення. Може бути підвищений рівень креатинкінази в сироватці.

М'язові болі і крамп часто спостерігаються при гиперпаратиреозе; вони спостерігаються також в картині різноманітних проявів уремії. Метаболічні причини лежать в основі крамп при таких захворюваннях як цироз печінки, стан після резекції шлунка, нутритивні порушення при алкоголізмі.

IV. Ятрогенні причини

До типових причин ятрогенних крамп відносяться: терапія діуретиками, гемодіаліз, лікування винкристином, літієм, сальбутамолом, ніфідіпіном і деякими іншими препаратами (пеніциламін, амінокапронова кислота, ізоніазид, препарати знижують рівень холестерину в крові, гіпервітаміноз Е, азатіапрін, скасування кортикостероїдів, інтерферон та інші ).

V. Інші причини

Серед інших причин крамп слід згадати Кульгавість (claudicatio intermittens), при якій ішемія м'яких тканин гомілки може проявлятися, крім типових симптомів перемежающей кульгавості, характерними періодичними крампіальнимі судомами.

Висока температура навколишнього середовища, особливо при тривалій фізичній роботі в ній, здатна спровокувати крамп.

Синдром еозинофілії-міалгії описаний в США у вигляді епідіміческой спалаху у осіб, які брали L-триптофан (еозинофілія, пневмонія, набряки, алопеція, шкірні прояви, міопатія, артралгія і невропатія; важкі болісні крамп, особливо в аксіальній мускулатурі, характерні для пізніх етапів цього синдрому).

Деякі токсини (отрути скорпіона, павука «чорна вдова» та деяких риб; інсектициди та ін.) Викликають інтоксикацію, в клінічних проявах якої важливе місце займають крамп.

Правець (Tetanus) - інфекційне захворювання, кардинальними проявами якого є прогресуючий тризм, дисфагія, ригідність м'язів спини, живота і всього тіла (генералізована форма). У перші три доби розвиваються важкі хворобливі м'язові спазми, що провокуються сенсорними і емоційними стимулами, а також рухами. У хворих майже завжди сохранно свідомість.

[1], [2], [3], [4], [5],