Фібросаркома

Фібросаркома – це пухлина сполучнотканинного походження, яка може розвиватися з підшкірної клітковини, фасцій, сухожиль та міжм’язової сполучної тканини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патоморфологія фібросаркоми

Патоморфологія залежить від поширеності того чи іншого типу клітин та ступеня їх диференціації. А. В. Смолянников (1982) гістологічно розрізняє два типи фібросаркоми: диференційовану та низькодиференційовану.

Диференційована фібросаркома

Диференційована фібросаркома характеризується наявністю великої кількості колагенових волокон та переважанням веретеноподібних елементів з регулярним розташуванням клітинних фіброзних тяжів. Однак навіть при цій формі можна виявити різні ступені анаплазії та клітинного поліморфізму.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Погано диференційована фібросаркома

Низькодиференційована фібросаркома, навпаки, характеризується переважанням клітинних елементів над фіброзною речовиною. Спостерігається виражений поліморфізм клітин, гіперхроматоз ядер та наявність патологічних мітозів. Анапластичні клітини мають горбисті ядра, злиття яких призводить до утворення багатоядерних гігантських клітин. Зустрічаються великі ділянки, що складаються з полігональних клітин, що нагадують епітеліоїдні клітини. У деяких випадках цей тип клітин переважає, що дає підставу деяким авторам виділити особливу форму фібросаркоми - епітеліоїдно-клітинну. Ядра епітеліоїдних клітин у більшості випадків великі, світлі, але можуть бути й поліморфними. Електронна мікроскопія виявляє розширені цистерни ендоплазматичного ретикулуму, полірибосоми, мікрофіламенти, розташовані в перинуклеарній зоні, а також лізосоми та піноцитотичні везикули вздовж цитоплазматичної мембрани. Іноді епітеліоїдні та веретеноподібні клітини утворюють двофазні або псевдогландулярні структури. Епітеліоїдні клітини часто зазнають некрозу, тому цей варіант фібросаркоми має великі вогнища розпаду пухлини. Кількість фіброзних речовин у низькодиференційованій саркомі сильно варіюється. Можуть зустрічатися вогнища міксоматозного переродження, іноді великі, внаслідок чого цей варіант іноді виділяють як особливу форму під назвою «міксосаркома».

Фібросаркому диференціюють переважно від дерматофібросаркоми Дар'є-Феррана. Однак остання розташована лише в дермі та характеризується муаровими структурами. Злоякісна гістіоцитома, на відміну від фібросаркоми, містить велику кількість гігантських клітин на додаток до поліморфних клітин.

Симптоми фібросаркоми

Глибоко в шкірі або підшкірній клітковині з'являються вузли різних розмірів, вкриті нормальною або синювато-червоною шкірою, часто з виразками. Пухлина виникає у людей обох статей, у будь-якому віці, включаючи дітей і навіть новонароджених, найчастіше на кінцівках, але іноді й на тулубі. Дає лімфогенні та гематогенні метастази.