Саркома матки

Неепітеліальне злоякісне новоутворення, що утворюється з основи слизових оболонок, сполучної тканини та м'язових волокон стінок матки, називається саркомою матки.

Саркома матки – рідкісне, але досить підступне захворювання. Це злоякісна пухлина, яка входить до трагічного списку прогресуючих онкологічних захворювань. Саркома матки становить приблизно 3-5% усіх злоякісних пухлин матки, причому захворювання виникає в тілі матки приблизно в 3 рази частіше, ніж на шийці матки. За статистикою, жінки віком від 45 до 57 років страждають від саркоми матки. Неможливо не відзначити такий сумний факт, що навіть при своєчасному виявленні саркоми на початковій стадії захворювання позитивний результат лікування спостерігається дуже рідко.

Хворобу важко діагностувати на ранніх стадіях розвитку. Однак поєднання лікування та правильного підходу приносить результати в боротьбі з недугою.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини саркоми матки

Етіологічні та патогенетичні характеристики захворювання ще недостатньо вивчені. Фахівці припускають, що формування саркоми є поліетіологічним процесом, який може провокувати пошкодження клітинних структур відновлювальних тканин.

Саркоматозному утворенню часто передують інші патології:

• доброякісна фіброміома, що з'являється в результаті гормонального дисбалансу;
• порушення ембріонального розвитку;
• травма під час пологів;
• порушення цілісності тканин матки після штучного аборту або вишкрібання з діагностичною метою;
• порушення проліферації тканин (розвиток ендометріотичних поліпів, патологічна проліферація ендометрію).

Важливу роль у розвитку саркоми відіграють шкідливі звички (нікотин, алкоголь, надмірне вживання ліків), особливості професійної діяльності (наявність сп'яніння, небезпечне виробництво), екологія та променева терапія.

Оскільки патологія найчастіше виникає у жінок менопаузального віку, її поява може бути пов'язана з припиненням овуляції, підвищенням рівня естрогену в організмі та нейроендокринними порушеннями.

Жінки, які мають ризик розвитку саркоми маки, можуть бути:

• які хворіли на рак молочної залози;
• з пізнім настанням менопаузи (після 50 років);
• страждають на синдром полікістозних яєчників;
• ніколи не народжувала.

Величезну роль можна віднести до спадковості, а також генетичної схильності до різних пухлин. Саркома вражає ті тканини та органи, які раніше були травмовані. У групі ризику можуть бути жінки, які перенесли хіміотерапію, а також ті, хто страждає на вірус герпесу. Також присутні хронічні інтоксикації, професійні захворювання, шкідливі звички, такі як куріння та надмірне вживання алкоголю, а також надмірна вага.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Симптоми саркоми матки

Як зазначалося вище, до групи ризику належать жінки віком від 43 до 55 років. Цей вік говорить про те, що менопауза наближається або вже настала. Тому всім жінкам старше 40 років слід уважно стежити за своїм здоров'ям і, якщо виявлено перші симптоми, негайно звернутися до лікаря. Якщо захворювання виявлено на ранній стадії, то є більше шансів на одужання.

Слід зазначити, що при саркомі матки дуже рідко виникають типові симптоми, які могли б насторожити жінку. Саркому матки вважають «мовчазною пухлиною», оскільки навіть на останній стадії захворювання це підступне захворювання ніяк себе не проявляє. Саркома розвивається в міоматозному вузлі, видаючи себе за фіброму матки. Коли починаються кров'янисті виділення з піхви, з'являються порушення менструального циклу, кровотечі, гній або білі, напади ниючого болю в малому тазі, можна припустити, що хвороба вийшла за межі матки. На цій стадії захворювання змінюється зовнішній вигляд жінки, з'являється жовтяниця на обличчі, слабкість, втрата апетиту, що призводить до виснаження організму, анемії, також змінюється структура крові.

На початкових стадіях захворювання може тривалий час протікати непомітно, що значно ускладнює діагностику. Якщо саркома формується всередині фіброматозних вузлуватих утворень, симптоми можуть нагадувати клінічну картину однієї з форм фіброми (доброякісної пухлини) матки.

Швидкий розвиток саркоми може проявлятися такими ознаками:

• порушення менструального циклу;
• ниючий біль внизу живота;
• поява виражених водянистих виділень, які найчастіше мають неприємний запах.

Найбільш яскраві симптоми спостерігаються під час формування ендометріотичної саркоми або при ураженні субмукозних вузлуватих утворень.

На пізніх стадіях стають очевидними ознаки саркоми. До них належать:

• анемія;
• втрата ваги, втрата апетиту, підвищена стомлюваність;
• симптоми інтоксикації організму, скупчення рідини в черевній порожнині.

При виникненні метастазів можуть розвинутися гепатит, плеврит, ураження хребта та інші патології, залежно від органу, в який були перенесені дочірні клітини пухлини.

Види саркоми матки

Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє досить велику кількість різновидів саркоми матки. Всі вони мають різну локалізацію щодо органу, а також перебіг і швидкість росту.

Давайте розглянемо найпоширеніші типи сарком.

Саркома шийки матки

Досить рідкісний вид пухлини, що починає свій розвиток з клітин м'язової та сполучної тканини, з тіла фіброміоми, кровопостачання судин або слизових оболонок. Якщо розглянути таку пухлину в розрізі, вона нагадує зовнішній вигляд «вареної риби», а зовні утворення має матову структуру з дрібними некротичними зонами та крововиливами. Часто саркому можна сплутати з поліпом, який здатний до виразкування. Батьківська саркома може утворюватися зі слизових оболонок: у таких випадках утворення нагадує гроно винограду.

Саркома шийки матки зустрічається набагато рідше, ніж саркома матки. У таких випадках зазвичай встановлюється діагноз «рак шийки матки», оскільки під час обстеження саркома дуже схожа на рак, і лише після гістологічного дослідження встановлюється точний діагноз «саркома шийки матки». Пухлина росте в межах передньої та (або) задньої губи, з явищем незворотних змін у клітинах, порушується обмін речовин, що може призвести до переродження клітин (некробіозу). Зазвичай процес розвитку пухлини відбувається в цервікальному каналі. Розвитку захворювання передує фіброма шийки матки або поліпи.

Що стосується тривалості захворювання, то можна сказати, що з моменту виявлення перших ознак саркоми шийки матки пацієнти живуть в середньому близько 2 років. Хворі помирають від саркоматозної пневмонії, оскільки метастази проникають у легені. Також можуть бути рясні маткові або внутрішньочеревні кровотечі, пієлонефрит, уремія (стискання сечоводів), перитоніт (розрив саркоми в черевну порожнину), а також від печінкової недостатності.

Саркома тіла матки

Саркома тіла матки (лейкомасаркома) – досить поширена форма саркоми, що з’являється на гладких м’язах матки, яка поєднується з міомою матки. Це підступне захворювання вражає жінок віком від 43 до 52 років. Пухлина локалізується в стінці або в порожнині матки, рідше – розташовується під слизовою оболонкою матки, або виникає в зовнішній частині матки, прогресуючи в нижню порожнину малого тазу. Пухлина поширюється на внутрішні та тім’яні органи очеревини, даючи метастази. Пізніше метастази з’являються в легенях, кістках, печінці тощо.

Це захворювання починає свій розвиток у тканинах ендометрію або міометрія, всередині матки. Поступово така пухлина прогресує, поширюючись на область малого тазу, проростаючи в параметрий та посилаючи метастази в яєчники. За відсутності лікування метастазування продовжується в лімфатичну систему, зовнішні статеві органи.

Стромальна саркома матки

Пухлина, що виростає зі строми слизових оболонок стінок матки. Перебіг такого захворювання може бути як агресивним, так і відносно доброякісним, що зумовлено біологічними особливостями новоутворення (параметрами, геномними порушеннями, швидкістю прогресування). Ендометріальна стромальна саркома матки, за найпоширенішою версією фахівців, розвивається з новоутворених стромальних клітин, або з'являється в результаті метаплазії неопластичних клітин. Така пухлина клінічно проявляється кров'янистими виділеннями з піхви, при бімануальному дослідженні можна виявити збільшення розмірів матки, іноді неоднорідної консистенції.

Ендометріальна стромальна саркома матки відрізняється високим ступенем злоякісності. Спостерігається агресивний перебіг захворювання, внаслідок чого можуть з'явитися додаткові пухлинні вузли, як у близьких, так і віддалених органах (метастази). Причиною смерті приблизно у 90% онкологічних хворих є не пухлина, а метастази. Ендометріальна стромальна саркома матки характеризується досить несприятливим прогнозом з високим ступенем гематогенного метастазування, внаслідок чого саркома поширюється кровоносними судинами на будь-який орган людини. Кількість мітозів під збільшеним мікроскопом становить понад 10 у 10 полях зору. Ендометріальна саркома матки спостерігається у жінок віком від 45 до 50 років. Захворювання прогресує переважно в період менопаузи та являє собою пухлину у вигляді екофітної форми. При ендометріальній стромальній саркомі матки утворюються однорідні клітини, що нагадують нормальні ендометріальні стромальні клітини. У медицині розрізняють три типи сарком ендометрію. Це ендометріальний стромальний вузлик, ендометріальна стромальна саркома високого та низького ступеня злоякісності. Найнебезпечнішим ступенем є ендометріальна саркома нижчого ступеня, оскільки на цій стадії пухлина вже помітно поширюється за межі малого тазу, активно проникаючи крізь тканинні бар'єри.

Метастази при саркомі матки

Саркома здатна поширювати метастази через кровотік або лімфу, або проростати в сусідні органи.

Саркоми гладеньких м'язів розвиваються найповільніше, тому вони можуть метастазувати дещо пізніше. Такі саркоми матки вивільняють свої частинки в кров, звідки вони потрапляють у дихальну та скелетну системи, печінку та зовнішні статеві органи. При поширенні дочірніх клітин у легені найчастіше уражається ліва сторона: права легеня уражається рідше. Метастатичні ураження тканин очеревини та сальника зазвичай супроводжуються накопиченням рідини в черевній порожнині.

Найчастіше саркома метастазує в придатки: цей стан особливо часто зустрічається при саркомі ендометрію, а трохи рідше – при змішаній формі мезодермального утворення.

Розпочатий процес поширення метастазів може досить швидко спровокувати летальний результат. Поширення метастазів може бути хаотичним, а послідовність такого процесу досить важко визначити.

Діагностика саркоми матки

Саркому матки надзвичайно важко діагностувати, спираючись лише на зібраний анамнез та клінічну картину захворювання. Сукупність характерних ознак захворювання має бути підтверджена іншими додатковими дослідженнями, що дають більш точну інформацію.

Огляд зовнішнього стану статевих органів, дзеркальне та бімануальне дослідження можуть дозволити припустити наявність онкологічної патології. Цьому висновку сприяє визначення вузлових утворень та горбків у матці, дочірніх новоутворень у піхві.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Саркома матки на УЗД

Ультразвукове дослідження, мабуть, є найпопулярнішим видом обстеження та подальшого контролю за ростом фіброїду, визначенням розмірів патології, ступеня деформації та пошкодження стінок матки. Саркома матки на УЗД не дає такого чіткого уявлення про пухлину, яке було б потрібно: така патологія не має яскравих акустичних симптомів. Водночас стабільний ріст новоутворення під час огляду в динаміці (очевидний розвиток пухлини протягом року), а також зміни структури фіброматозних вузлуватих утворень одночасно з характерними клінічними ознаками можуть стати приводом для застосування хірургічного втручання. УЗД, крім того, допомагає спостерігати за станом прилеглих лімфатичних вузлів та органів, оцінити можливість метастазування.

Звичайно, чітко ідентифікувати саркому за допомогою цього методу неможливо, але можна помітити збільшення вогнища пухлини під час контрольного огляду, наприклад, протягом року на величину, що відповідає терміну вагітності близько 5 тижнів. У цьому випадку вважається швидким зростанням пухлини. Також за допомогою УЗД можна відстежити, як змінюються фіброматозні вузли в період менопаузи та в постменопаузальний період. Ультразвукові дослідження дають чітке визначення для прийняття рішення про хірургічне втручання, а також допомагають обстежити сусідні органи на наявність пухлини. Метод УЗД при саркомі матки визначає патологічні зміни, локалізацію, розміри вузлів та розпізнає деформацію матки.

Метод аспіраційної біопсії з подальшою цитологією виділень дозволяє виявити відлущені елементи новоутворення.

Метод гістероскопії надає можливість звернути увагу на патологічні зміни в тканинах: можна виявити пухлини з різними контурними малюнками, а також виконати цілеспрямовану біопсію утворення.

Гістологічний метод є «золотим стандартом» у діагностиці злоякісних пухлин матки. Матеріал, необхідний для аналізу, можна видалити за допомогою кольпоскопічної біопсії, ексцизії, кюретажу тощо. Іноді проводиться окремий аналітичний зішкріб слизової оболонки порожнини матки, цей метод особливо актуальний у разі інвазії тканин ендометрію, при стромальній неоплазії ендометрію. При інших варіантах розташування пухлини зміни структури внутрішньої оболонки матки не виявляються. Показовим є також імуногістохімічне дослідження: клітини злоякісної саркоми позитивно налаштовані на віментин (майже 96%), а локально – на актин. Маркери мезенхімальної диференціації представлені десміном, цитокератинами, актином, колагеном IV типу, віментином.

Серед допоміжних методів можна виділити магнітно-резонансну томографію або комп'ютерну томографію органів малого тазу, рентген легень, колоноскопію, ректосигмоїдоскопію, аналізи крові (наявність анемії).

Остаточний діагноз може бути поставлений лише на основі гістологічного дослідження після видалення саркоми.

Лікування саркоми матки

Існує кілька методів лікування саркоми матки, але найпоширенішим є хірургічний метод з подальшою хіміопроменевою терапією. Хірургічне лікування дозволяє, перш за все, визначити стадію захворювання з подальшим видаленням основної частини пухлини. Цей метод лікування застосовується на ранній стадії захворювання. В інших випадках, коли захворювання виявляється пізно, хірургічного втручання недостатньо. Тут потрібні інші методи лікування. Що стосується променевої терапії, то це один з найефективніших методів лікування саркоми матки на сьогодні. Слід зазначити, що хірургічне лікування або хіміотерапія самі по собі не дадуть позитивних результатів. Цей метод лікування «працює» лише в комплексі. Поєднання цих двох методів лікування дозволяє позбутися коренів пухлини. Широко використовується народний метод лікування саркоми матки. Існує величезна різноманітність рецептів народної медицини, проте випадки бувають різними. Наприклад, абсолютно безнадійні пацієнтки, які перепробували всі можливі види лікування саркоми матки, одужують, використовуючи той чи інший рецепт народних цілителів. Дуже часто рекомендується використовувати квітку алое. Ця чудова рослина може мати протипухлинну дію, одночасно відновлюючи імунітет. Візьміть один великий лист алое, подрібніть його та залийте одним літром спирту. Настоюйте два тижні, після чого потрібно приймати по одній столовій ложці перед їжею тричі на день до їжі.

Найчастіше використовуваними терапевтичними заходами при саркомі матки є хіміотерапія, хірургічне видалення пухлини або комбінована терапія патології.

З огляду на те, що саркома має схильність до безперешкодного лімфогенного метастазування, фахівці вважають найкращим варіантом лікування хірургічне. Воно передбачає масштабне видалення матки з яєчниками, можливо, з залученням великого сальника (висока ймовірність поширення метастазів). Також можуть бути видалені сусідні лімфатичні вузли.

Залежно від стадії може бути призначена додаткова променева та/або хіміотерапія.

Хіміотерапія саркоми матки

Хіміотерапія саркоми матки визначається застосуванням терапевтичних схем з використанням антрациклінів – так званих протипухлинних антибіотиків. До таких препаратів належать даунорубіцин, доксорубіцин, ідарубіцин або епірубіцин, який активно використовується у світовій практиці. Наразі вивчається вплив та наявність позитивного ефекту від препарату Іфосфамід, його застосування як у монотерапії, так і в комбінації з іншими протипухлинними засобами.

Позитивна динаміка при такій хіміотерапії може становити 15-30%.

Комбінована терапія, як правило, ефективніша, але також більш токсична. Позитивні ефекти спостерігаються при комбінованій терапії доцетакселом та гемцитабіном (ефективність 53%), а повторне контрольне лікування можливе, якщо є підозра на рецидив пухлини.

У деяких випадках при діагностиці стромальної саркоми низького ступеня допускається використання гормональної терапії, гестагенів та антиестрогенів, високих доз прогестерону.

Комбінована променева терапія та її роль в ефективності лікування саркоми матки ще недостатньо вивчена.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Профілактика саркоми матки

Перш за все, профілактика саркоми матки полягає в регулярних профілактичних оглядах у гінеколога. Якщо виявлено доброякісну пухлину матки, необхідно своєчасно пройти лікування, але якщо захворювання не виявлено, рекомендується звертатися за консультацією приблизно 2-3 рази на рік. Також необхідно дотримуватися всіх приписів та рекомендацій лікаря при лікуванні жіночих захворювань, особливо якщо це стосується гормонального дисбалансу. Фахівці також радять не зволікати з пологами, бажано мати двох-трьох дітей. Якщо ви не плануєте мати дітей, слід використовувати сучасні методи захисту від небажаної вагітності, уникати абортів. Також слід дотримуватися дієти, обмежуючи споживання тваринних жирів. Їжте більше овочів та фруктів. І, звичайно ж, не можна не згадати про здоровий спосіб життя. Відмовтеся від шкідливих звичок, таких як куріння, вживання алкоголю, більше часу проводите на свіжому повітрі та займайтеся спортом.

Профілактичні заходи включають регулярні відвідування гінеколога, медичні огляди, як у дитячому віці, так і в період менопаузи. Важливо вчасно виявляти та лікувати нейроендокринні порушення, запальні процеси матки та придатків, фіброми, поліпоз.

Збалансований гормональний фон також відіграє роль у профілактиці захворювань, тому необхідно дотримуватися наступних принципів:

• правильно вибирати контрацептиви, завжди радячись з лікарем;
• запобігти небажаній вагітності, уникати штучних абортів;
• налагодити повноцінне та активне статеве життя;
• уникайте стресових ситуацій, не перевтомлюйтеся, ведіть здоровий спосіб життя;
• своєчасно лікувати будь-які інфекційні та запальні захворювання.

Прогноз саркоми матки

Прогноз при саркомі матки неоднозначний: пухлини, що формуються з фіброматозних вузлуватих утворень (з рідкісними метастазами), мають більш сприятливий перебіг, але саркома ендометрію не має такої позитивної тенденції. Згідно зі статистикою, рівень виживання пацієнток протягом п'ятирічного періоду такий:

• на першій стадії саркоми – 47%;
• при другому ступені – близько 44%;
• при третьому ступені – 40%;
• з пухлинами четвертого ступеня – лише 10%.

Інтенсивні дослідження, які зараз проводять молекулярні генетики, дозволяють сподіватися, що найближчим часом ми отримаємо відповідь на численні питання, пов'язані з діагностикою саркоми матки. Вчені наполегливо працюють над тим, щоб медицина могла контролювати перебіг патології, підвищувати адекватність терапевтичних заходів та зберігати й продовжувати життя пацієнток.