Саркома матки

Неепітеліальні злоякісне новоутворення, що формується з основи слизових оболонок, сполучнотканинних і м'язових волокон стінок матки, носить назву саркома матки.

Саркома матки - це досить рідкісне, але досить підступне захворювання. Це пухлина злоякісного характеру, яка входить в трагічний список прогресуючих онкологічних захворювань. Саркома матки становить приблизно 3-5% усіх злоякісних утворень пухлин матки, більш того, в тілі матки захворювання виникає приблизно в 3 рази частіше, ніж на шийці матки. Згідно зі статистичними даними, саркомою матки хворіють жінки, віком від 45 до 57 років. Не можна не відзначить такий сумний факт, що навіть при своєчасному виявленні саркоми в початковій стадії захворювання, дуже рідко спостерігається позитивний результат лікування.

Захворювання важко діагностується на ранніх етапах розвитку. Однак комбінування лікування і правильний підхід приносять ефект в боротьбі із захворюванням.

[1], [2], [3], [4], [5],

Причини саркоми матки

Етіологічні і патогенетичні характеристики захворювання ще недостатньо вивчені. Фахівці припускають, що формування саркоми - це поліетіологічним процес, який міг би провокувати ушкодження клітинних структур відновлюють тканин.

Саркоматозние утворення часто передують інші патології:

• доброякісна фіброміома, що з'явилася внаслідок гормонального збою;
• розлади ембріонального розвитку;
• травматизація при родової діяльності;
• порушення цілісності тканин матки після проведення штучного аборту або вискоблювання в діагностичних цілях;
• розлади проліферації тканин (розвиток ендометріозних поліпів, патологічне розростання ендометрія).

Важливу роль у розвитку саркоми відіграють шкідливі звички (нікотин, алкоголь, надмірне захоплення ліками), особливості професійної діяльності (наявність інтоксикацій, шкідливе виробництво), екологія, проведення променевої терапії.

Так як патологія найчастіше зустрічається у жінок клімактеричного віку, її появу можна пов'язувати з припиненням овуляції, підвищеним вмістом естрогенів в організмі, нейроендокринними розладами.

У зоні ризику захворювання саркомою маки можуть виявитися жінки:

• у яких була онкологія грудей;
• з пізнім настанням менопаузи (після 50 років);
• які страждають синдромом полікістозних яєчників;
• ніколи не народжували.

Величезну роль можна віднести до спадковості, а також генетичної схильності до різних пухлин. Саркома вражає ті тканини і органи, які були раніше травмовані. У зоні ризику можуть виявитися жінки, які перенесли хіміотерапію, а також страждають вірусом герпесу. Має місце хронічна інтоксикація, професійні захворювання, шкідливі звички, такі як тютюнопаління та надмірне захоплення алкоголем, а також надмірна вага.

[6], [7], [8], [9]

Симптоми саркоми матки

Як уже було відзначено вище, в зоні ризику опиняються жінки у віці від 43 до 55 років. Цей вік передбачає наближення менопаузи, або вона вже настала. Тому, всі жінки, яким понад 40 років повинні пильно стежити за своїм здоров'ям, і при виявленні перших симптомів негайно звертатися до лікаря. Якщо хвороба виявлена в початковій стадії, то з'являється більше шансів на одужання.

Слід зазначити, що при саркомі матки дуже рідко з'являються якісь типові симптоми, які могли б насторожити жінку. Саркому матки вважають «німий пухлиною», так як навіть в останній стадії захворювання ця підступна хвороба нічим не проявляється. Саркома розвивається в міомотозном вузлі, видаючи себе за фиброму матки. Коли починаються кров'янисті виділення з піхви, порушення менструального циклу, кровотечі, виділення гною або білі, з'являються напади ниючий біль в малому тазу, можна припустити що хвороба вийшла за межі матки. На цій стадії захворювання змінюється зовнішній вигляд жінки, з'являється жовтизна на обличчі, слабкість, пропадає апетит, що призводить до виснаження організму, анемія, а також змінюється структура крові.

На початкових етапах захворювання тривалий час може протікати непомітно, що значно ускладнює постановку діагнозу. Якщо саркома формується всередині фіброматозних вузлових утворень, симптоми можуть нагадувати клінічну картину однієї з форм фіброми (доброякісної пухлини) матки.

Стрімкий розвиток саркоми може проявлятися наступними ознаками:

• розлад місячного циклу;
• ниючий біль в нижньому відділі черевної порожнини;
• поява виражених рідких виділень, які найчастіше мають неприємний запах.

Найбільш яскрава симптоматика спостерігається при формуванні ендометріозних саркоми, або при ураженні субмукозних вузлуватих утворень.

На пізніх етапах ознаки саркоми стають очевидними. До них відносяться:

• Малократія;
• схуднення, втрата апетиту, підвищена стомлюваність;
• симптоми інтоксикації організму, скупчення рідини в черевній порожнині.

При появі метастазів може розвинутися гепатит, плеврит, ураження хребта і інші патології, в залежності від органу, в який перенеслися дочірні клітини пухлини.

Різновиди саркоми матки

Всесвітня організація охорони здоров'я виділяє достатньо велику кількість різновидів саркоми матки. Всі вони мають різну локалізацію по відношенню до органу, а також перебіг і стрімкість зростання.

Розглянемо найбільш поширені типи сарком.

Саркома шийки матки

Досить рідкісний вид пухлини, який починає свій розвиток з клітин м'язової та сполучної тканини, з тіла фіброміоми, які живлять судин або слизових оболонок. Якщо розглядати таку пухлину в розрізі, то вона нагадує вид «вареної риби», а зовні утворення має матову структуру з невеликими некротичними зонами і крововиливами. Найчастіше саркому можна сплутати з поліпом, який здатний до виразки. Материнська саркома може сформуватися з слизових оболонок: у таких випадках утворення нагадує виноградне гроно.

Саркома шийки матки зустрічається значно рідше, ніж саркома матки. У таких випадках, зазвичай встановлюють діагноз «рак шийки матки», так як під час огляду саркома дуже схожа на рак, і тільки при проведеному гістологічному дослідженні встановлюється точний діагноз «саркома шийки матки». Пухлина розростається в межах передньої і (або) задньої губи, з явищем незворотних змін в клітинах, порушується обмін речовин, що може привести клітину до переродження (некробіоз). Зазвичай, процес розвитку пухлини відбувається в каналі шийки матки. Розвитку хвороби передує фіброма шийки матки або поліпи.

Що стосується тривалості перебігу хвороби, то можна сказати, що з моменту визначення перших ознак саркоми шийки матки хворі живуть в середньому близько 2-х років. Хворі вмирають від саркоматозние пневмонії, так як метастази проникають в легені. Ще може бути рясне маточне або кровотеча у черевну порожнину, піелонефріт, уремія (здавлювання сечоводів), перитоніт (розрив саркоми в черевній порожнині) а також від недостатності печінки.

Саркома тіла матки

Саркома тіла матки (лейкомісаркома) - це досить поширена форма саркоми, яка з'являється на гладкої мускулатури матки, яка поєднується міому матки. Цим підступним захворюванням страждають жінки у віці від 43 до 52 років. Пухлина локалізується в стінці або в порожнині матки, рідше - розташовуючись під слизовою оболонкою матки, або виникає в зовнішній частині матки, прогресуючи в нижню порожнину таза. Пухлина поширюється у внутрішніх і пристінкових органах очеревини, даючи метастази. Надалі метастази з'являються в легенях, кістках, печінки і т.д.

Дане захворювання починає свій розвиток в тканинах ендометрія або міометрія, в межах матки. Поступово така пухлина прогресує, поширюючись в область малого тазу, проростаючи в параметрий і посилаючи метастази до яєчників. При відсутності лікування метастазування триває в лімфатичну систему, зовнішні статеві органи.

Стромальна саркома матки

Пухлина, що росте з строми слизових оболонок маткових стінок. Перебіг такого захворювання може бути як агресивним, так і щодо доброякісним, що обумовлено біологічними характеристиками новоутворення (параметрами, геномних порушеннями, швидкістю прогресування). Ендометріальних стромальна саркома матки, за найбільш поширеною версією фахівців, розвивається з зароджуються стромальних клітин, або з'являється як результат метаплазії клітин-Неопласт. Така пухлина клінічно проявляється кров'яними виділеннями з піхви, при дворучному дослідженні можна виявити збільшення розмірів матки, іноді з неоднорідною консистенцією.

Ендометріальних стромальна саркома матки виділяється високим ступенем злоякісності. Відбувається агресивний перебіг хвороби, в результаті якої можуть з'являтися додаткові пухлинні вузли, як в довколишніх, так і у віддалених органах (метастази). Причиною смерті приблизно у 90% онкологічних хворих є не пухлина, а метастази. Ендометріальних стромальна саркома матки відрізняється досить несприятливим прогнозом з високим ступенем гематогенного местазірованія, в результаті якого саркома поширюється по кровоносних судинах в будь-які органи людини. Кількість мітозів про збільшеному мікроскопі, становить понад 10 в 10 полях зору. Ендометріальних саркома матки спостерігається у жінок у віці від 45 до 50 років. Хвороба прогресує, в основному, в період менопаузи і являє собою пухлину у вигляді екофітной форми. При ендометріальною стромальной саркомі матки утворюються однотипні клітини, які нагадують нормальні клітини строми ендометрію. У медицині виділяють три типи ендометріальних сарком. Це ендометріальний стромальних вузлик, ендометріальних стромальна саркома високою і низького ступеня злоякісності. Найнебезпечніша ступінь - це ендометріальних саркома нижньої ступеня, так як в цій стадії пухлина вже помітно поширюється за межі малого таза, активно проникаючи через тканинні бар'єри.

Метастази при саркомі матки

Саркома здатна поширювати метастази з потоком крові або лімфи, або вростати в сусідні органи.

Розвиток сарком з гладкої мускулатури відбувається повільніше за все, тому вони можуть метастазировать дещо пізніше. Такі саркоми матки викидають свої частки в кров, звідки вони потрапляють в дихальну і кісткову систему, печінку, зовнішні статеві органи. При поширенні дочірніх клітин в легені частіше уражається ліва сторона: права легеня страждає рідше. Метастатичне ураження тканин очеревини і сальника зазвичай супроводжується скупченням рідини в черевній порожнині.

Найбільш часто саркома метастазує в придатки: такий стан особливо поширене при ендометріальною саркомі, трохи рідше - при змішаній формі мезодермального утворення.

Розпочатий процес поширення метастазів може досить швидко спровокувати летальний результат. Диссеминация метастазів може бути хаотичною, послідовність такого процесу визначити досить важко.

Діагностика саркоми матки

Саркому матки вкрай важко діагностувати, грунтуючись лише на зібраний анамнез і клінічну картину захворювання. Сукупність характерних ознак захворювання повинна бути підтверджена іншими додатковими дослідженнями, що надають більш точну інформацію.

Огляд зовнішнього стану статевих органів, дзеркальне і дворучне дослідження можуть дозволити припустити наявність онкологічної патології. Цьому висновку сприяє визначення вузлових утворень і горбків в матці, дочірніх новоутворень в піхву.

[10], [11], [12], [13]

Саркома матки на УЗД

УЗД - мабуть, найпопулярніший вид дослідження і подальшого контролю росту міоми, визначення розмірів патології, ступінь деформації і пошкоджень маткових стінок. Саркома матки на УЗД не дає настільки чіткого уявлення про пухлину, яке треба було б: яскравими акустичними симптомами така патологія не володіє. Разом з тим, стабільне зростання новоутворення при обстеженні в динаміці (явне розвиток пухлини протягом року), а також зміни в будові фіброматозних вузлових утворень одночасно з характерними клінічними ознаками може стати приводом до застосування хірургічного втручання. УЗД, до того ж, допомагає спостерігати стан прилеглих лімфатичних вузлів і органів, оцінювати можливість метастазування.

Звичайно, чітко визначити саркому за допомогою цього методу неможливо, проте можна помітити збільшення вогнища опухли під час контрольного обстеження, наприклад, протягом року на величину, яка відповідає терміну вагітності приблизно 5 тижнів. У цьому випадку вважається швидке зростання пухлини. Також за допомогою УЗД можна простежити, як змінюються фіброматозні вузли при менопаузі і в період постменопаузи. УЗД обстеження дають чітке визначення для прийняття рішення до хірургічного втручання, а також допомагають досліджувати сусідні органи на предмет пухлини. Метод УЗД при саркомі матки визначає патологічні зміни, локалізацію, розмір вузлів і розпізнає деформацію матки.

Метод аспіраційної біопсії з наступною цитологією виділень дозволяє виявити відлущені елементи новоутворення.

Метод гистероскопии надає можливість звернути увагу на патологічні зміни в тканинах: можна виявити пухлини з різним малюнком обрисів, а також провести прицільну біопсію утворення.

Метод гістології - «золотий стандарт» у діагностиці злоякісних утворень в матці. Необхідний матеріал для аналізу можна вилучити за допомогою кольпоскопической біопсії, ексцизію, кюретаж і ін. Іноді проводиться роздільне аналітичне вишкрібання слизової оболонки маткової порожнини, особливо цей метод актуальний при проростанні тканин ендометрію, при стромальном ендометріального новоутворенні. В інших варіантах розташування пухлини зміни в структурі внутрішньої оболонки матки не виявляється. Показовим є також імуногістохімічне дослідження: злоякісні клітини саркоми позитивно налаштовані до віментин (практично 96%), і локальним чином - до актину. Маркери мезенхимальной диференціації представлені десміном, цитокератин, актином, колагеном IV типу, Віментин.

Серед допоміжних методів можна виділити магнітно-резонансне обстеження або комп'ютерну томографію малого таза, рентген легенів, колоноскопію, Ректосігмоскопія, дослідження крові (наявність анемії).

Остаточна діагностика може бути встановлена лише на підставі гістології після видалення саркоми.

Лікування саркоми матки

Існує кілька методів лікування саркоми матки, проте найпоширенішим можна вважати хірургічний метод з подальшою хіміо-променевою терапією. Хірургічне лікування дозволяє в першу чергу визначити стадію захворювання з подальшим видаленням основної частини пухлини. Цей метод лікування застосовують на ранній стадії захворювання. В інших випадках, коли захворювання виявлено пізно, операції може не вистачити. Тут необхідні інші методи лікування. Що стосується променевої терапії, то це один з найефективніших способів лікування саркоми матки на сьогоднішній день. Слід зазначити, що хірургічне лікування або хіміотерапія окремо не дадуть позитивних результатів. Цей метод лікування «працює» тільки в комплексі. Поєднання цих двох методів лікування дозволяє позбутися від коренів пухлини. Широко використовується народний метод лікування саркоми матки. Існує величезна різноманітність рецептів народної медицини, проте, випадки бувають різні. Наприклад, зовсім безнадійно хворі, які випробували всі можливі види лікування саркоми матки, одужують, застосовуючи той чи інший рецепт народних цілителів. Дуже часто рекомендують використовувати квітка алое. Це чудове рослина може надавати протипухлинну дію, при цьому відновлює імунітет. Візьміть один великий лист алое, подрібніть його і залийте одним літром спирту. Наполягати два тижні, після чого необхідно приймати по одній столовій ложці до їди тричі на день до їди.

В якості терапевтичних заходів при саркомі матки найчастіше застосовують хіміотерапію, хірургічне видалення пухлини, або комбіновану комбіновану терапію патології.

Беручи до уваги той факт, що саркома має тенденцію до безперешкодного лимфогенному метастазування, найкращим варіантом лікування фахівці вважають хірургічний метод. Він являє собою масштабну екстирпацію матки з яєчниками, можливо, із залученням до процесу великого сальника (велика можливість поширення метастазів). Можуть бути видалені і лімфатичні вузли.

Залежно від стадії може бути призначена додаткова променева і / або хіміотерапія.

Хіміотерапія при саркомі матки

Хіміотерапія при саркомі матки обумовлена застосуванням терапевтичних схем з використанням антрациклінів - так званих протипухлинних антибіотиків. До таких препаратів належать даунорубіцин, доксорубіцин, ідарубіцин, або активно застосовується у світовій практиці епірубіцин. На даний період вивчається вплив і наявність позитивного ефекту від препарату Іфосфамід, його використання як в монотерапії, так і в комбінації з іншими антипухлинних засобами.

Позитивна динаміка при такій хіміотерапії може становити 15-30%.

Використання комбінованої терапії, як правило, більш ефективно, однак і більш токсично. Позитивний вплив спостерігається від поєднаного лікування доцетакселом і гемцитабином (53% ефективності), можливе повторне контрольне лікування при підозрі на рецидивирование пухлини.

У деяких випадках допускається використання гормональної терапії, препаратів гестагенів і антиестрогенов, великих доз прогестерону при діагнозі стромальной саркоми невисокий ступінь виникнення злоякісної пухлини.

Поєднана променева терапія і її роль в ефективності лікування саркоми матки ще недостатньо вивчена.

[14], [15], [16], [17]

Профілактика саркоми матки

В першу чергу профілактика саркоми матки полягає в регулярному профілактичному огляді у лікаря-гінеколога. Якщо виявлена доброякісна пухлина матки, необхідно пройти своєчасне лікування, ну а якщо захворювання не виявлено, рекомендовано звертатися за консультацією приблизно 2-3 рази на рік. Необхідно також дотримуватися всі призначення і рекомендації лікаря при лікуванні жіночих захворювань, особливо якщо це стосується порушень гормонального фону. Фахівці також радять не затягувати з пологами, народжувати бажано двох-трьох дітей. Якщо у Ваші плани не входить народження дітей, слід використовувати сучасні методи захисту від небажаної вагітності, не допускати абортів. Також слід дотримуватися дієти, обмежуючи вживання тваринних жирів. Більше вживайте в їжу овочів і фруктів. І, звичайно ж, не можна не згадати про здоровий спосіб життя. Відмовтеся від шкідливих звичок, таких як куріння, вживання алкоголю, більше бувайте на свіжому повітрі і займайтеся спортом.

Профілактичні заходи полягають в регулярних відвідинах гінеколога, проведення профоглядів, як в дитячому віці, так і в клімактеричному періоді. Важливо вчасно виявити і лікувати нейроендокринні розлади, запальні процеси матки і придатків, фіброміоми, поліпоз.

Збалансований гормональний фон також грає роль в профілактиці захворювання, тому необхідно дотримуватися таких принципів:

• правильно підбирати контрацептивні препарати, обов'язково порадившись із лікарем;
• не допускати появи небажаної вагітності, уникати штучних абортів;
• налагодити повноцінне активне сексуальне життя;
• уникати стресових ситуацій, не перевтомлюватися, вести здоровий спосіб життя;
• своєчасно лікувати будь-які інфекційні та запальні захворювання.

Прогноз саркоми матки

Прогноз саркоми матки неоднозначний: пухлини, які формуються з фіброматозних вузлових утворень (при непоширених метастазах) мають більш сприятливий перебіг, проте саркома ендометрія такий позитивною тенденцією не відрізняється. Згідно зі статистикою, виживаність пацієнток протягом п'ятирічного періоду наступна:

• при першого ступеня саркоми - 47%;
• при другого ступеня - близько 44%;
• при третього ступеня - 40%;
• при четвертого ступеня пухлини - всього 10%.

Інтенсивні дослідження, проведені в цей час фахівцями молекулярної генетики, дозволяють сподіватися, що в недалекому майбутньому ми отримаємо відповідь на ті численні запитання, які пов'язані з діагнозом саркома матки. Вчені посилено працюють над тим, щоб дозволити медицині контролювати перебіг патології, збільшити адекватність терапевтичних заходів і зберегти і продовжити життя пацієнтам.