Дерматофібросаркома вибухаюча: причини, симптоми, діагностика, лікування

Дерматофібросаркома вибухає (синонім: дерматофібросаркома прогресуюча і рецидивна, пухлина Дарині-Феррана) - злоякісна соединительнотканная пухлина.

Причини і патогенез дерматозу остаточно не встановлені. Вважають, що захворювання виникає з судинних елементів сполучної тканини. Деякі клініцисти розглядають його як проміжну форму між Дерматофіброма і фібросаркоми.

Симптоми дерматофібросаркоми вибухає. Клінічно характеризується наявністю (зазвичай у дорослих) одиночних склеродермоподобная вузлуваті остей, спочатку плоских, потім в різного ступеня виступаючих над рівнем шкіри, з гладкою йди горбистої поверхнею і телеангіектазії. Зростання в більшості випадків повільний, можливо виразка, виражена схильність до рецидиву. Найбільш часта локалізація - шкіра тулуба, особливо грудей, живота і плечового пояса. Волосиста частина голови, обличчя, шия уражаються рідко. Хоча для пухлини характерний місцево-деструірующім зростання, можливі варіанти з метастазуванням в регіонарні лімфатичні вузли і внутрішні органи.

Дерматофібросаркома вибухає виникає зазвичай у чоловік чин у віці між 30 і 40 роками, але може бути і у дітей. Пухлина часто розташовується на будь-якій ділянці шкірного покриву, але частіше на тулубі. На початку захворювання з'являється щільний фіброзний вогнище (бляшка), з гладкою або злегка горбистою поверхнею, коричневого або лівідно кольору. Поступово вогнище збільшується за рахунок периферичного росту. Через роки або навіть десятиліття настає пухлинна стадія захворювання. Утворюється один (рідко - множинні) келоідоподобний пухлиноподібні замазка червонувато-синюшного кольору, з гладкою, блискучою поверхнею, який досягає декількох сантиметрів в діаметрі, значно виступає над рівнем шкіри і пронизаний телеангіоектазіями. На початку шкіра над пухлиною истончена і напружена, пухлина на дотик щільна, рухома. Потім за рахунок інфільтрації і утворення спайок пухлина стає нерухомою. Суб'єктивні відчуття, як правило, відсутні, іноді відзначається болючість. Згодом з'являється виразка поверхні пухлини, вона покривається серозно-геморагічними кірками. Часта редідівірованіе вважається характерною ознакою пухлини. Після тривалого перебігу відзначається метастазування захворювання.

Гістопатологія. Пухлина складається з переплетених пучків мономорфних витягнутих клітин. Відзначаються проліферація молодих веретеноподібних клітин, атипові мітози. Залежно від ступеня диференціювання пухлина може нагадувати або фібросарком, або дерматофібром.

Патоморфологія дерматофібросакроми вибухає. Клітини пухлини зазвичай диференційовані, що нагадує дерматофібром, але ступінь діфференцровкі в різних ділянках її неоднакова. Наявність великих атипових ядер і патологічних мітозів дозволяє діагностувати дерматофібросаркому. У багатьох ділянках спостерігається формування колагену; фібробласти розташовуються у вигляді пучків, що йдуть в різних напрямках, часто у вигляді кілець. Гігантських клітин мало, іноді вони відсутні. В стромі пухлини місцями визначаються ділянки ослизнення. Зазвичай пухлина займає всю дерму і проникає в підшкірний жировий шар. Епідерміс атрофічний, іноді з явищами інвазії клітинами пухлини і деструкції. Диференціюють дерматофібросаркому від дерматофіброма і атипової фіброксантома.

Гістогенез дерматофібросакроми вибухає. На підставі електронно-мікроскопічного вивчення цієї пухлини більшість авторів вважають її клітини фибробластами з активним синтезом колагену в добре розвиненою ендоплазматичної мережі. Клітини пухлини мають церебріформние ядра, деякі з них оточені матеріалом, що нагадує перериваються базальні мембрани. Ця картина свідчить про те, що пухлина відбувається з периневральних або ендоневральних елементів. А.К.Апатенко (1977) розглядає вузлувату дерматофібросаркому як злоякісний аналог ангіофіброксантоми і вважає, що вона розвивається з адвентиціальних клітин.

Диференціальний діагноз. Диференціювати захворювання необхідно від дерматофіброма, фібросаркоми, пухлинних форм грибоподібної мікозу, гуммозного сифілісу. Диференціюючи від саркоми високого ступеня злоякісності (фібросаркома, лейоміосаркома), а також від підшкірної фібросаркоми. Звертають увагу на муарові структури. Розташовані в клітинних тяжах, і відносно велика кількість коллатенових волокон.

Лікування. Проводять хірургічне видалення пухлини в межах здорової тканини.