Хвороба Боуена

Хвороба Боуена (син.: плоскоклітинний рак in situ, внутрішньоепідермальний рак) – це рідкісний типовий варіант неінвазивного раку, який часто з'являється на ділянках шкіри, що піддаються впливу сонця. Цей тип раку зазвичай розвивається у людей похилого віку. Точна причина розвитку невідома, хоча деякі фактори ризику були виявлені. Ураження зазвичай безболісні. Лікування зазвичай хірургічне. Прогноз захворювання сприятливий.

[ 1 ], [ 2 ]

Епідеміологія

Поширеність захворювання варіюється залежно від регіону та коливається від 14,9 випадків на 100 000 до 142 випадків на 100 000.

Немає різниці між частотою виникнення захворювання у чоловіків і жінок. Найчастіше воно розвивається в дорослому віці, з високою частотою у пацієнтів старше 60 років.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини хвороби Боуена

Точна причина захворювання невідома.

Фактори ризику

Як і інші форми раку шкіри, хвороба Боуена розвивається внаслідок хронічного перебування на сонці та старіння. Онкогенний папіломавірус (ВПЛ 16, 2, 34, 35) та хронічна інтоксикація миш'яком також вважаються причинами захворювання.

Люди зі світлою шкірою, які проводять багато часу під прямими сонячними променями, люди, які приймають цитостатичні препарати, пацієнти з трансплантацією органів та ВІЛ-інфіковані мають високий ризик розвитку цього захворювання.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенез

Виявляються акантоз з видовженням та потовщенням епідермальних виростів, гіперкератоз, вогнищевий паракератоз. Базальний шар без суттєвих змін. Шиповидні клітини розташовані хаотично, багато з них з різко вираженою атипією великих гіперхромних ядер. Часто виявляються великі багатоядерні клітини з інтенсивно забарвленими ядрами, зустрічаються мітотичні фігури. Вогнища дискератозу утворюються з великих округлих клітин з однорідною еозинофільною цитоплазмою та пікнотичним ядром. Іноді можна знайти вогнища неповного зроговіння у вигляді концентричних шарів зроговілих клітин, що нагадують «рогові перлини». Деякі клітини сильно вакуолізовані, подібно до клітин Педжета, але останні не мають міжклітинних містків. При прогресуванні хвороби Боуена в інвазивний рак акантотичні тяжі глибоко проникають у дерму з порушенням базальної мембрани та вираженим поліморфізмом клітин у цих тяжах.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми хвороби Боуена

Характеризується наявністю зазвичай одиночного, різко обмеженого ураження, круглих або овальних обрисів, рідше неправильної форми, з повільним периферичним ростом з утворенням злегка піднятого краю, лущиться або вкрита кірочками. Поверхня нерівна, зерниста, може бути злегка бородавчастою. Спостерігаються поверхневі ерозії, виразки з утворенням частково рубцювальних та одночасно збільшуються виразок на поверхні. Найчастіше ураження розташовуються на голові, руках, статевих органах, але можуть бути на будь-якій ділянці шкіри та на слизових оболонках. При тривалому перебігу можлива трансформація в типовий плоскоклітинний рак.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Діагностика хвороби Боуена

Діагноз ставиться на основі виявлення характерних симптомів, детального анамнезу пацієнта та ретельного клінічного обстеження. Діагноз підтверджується біопсією ураженої тканини.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Диференціальна діагностика

Хворобу Боуена слід диференціювати від себорейного кератозу, при якому часто виражені пігментація та внутрішньоепідермальні кісти, клітини темніші та менші, а їх атипія менш виражена.

Лікування хвороби Боуена

Лікування залежить від кожного окремого випадку та багатьох факторів, таких як:

• розташування, розмір та товщина патологічного ураження;
• наявність або відсутність певних симптомів;
• вік та загальний стан здоров'я.

У лікуванні використовується фотодинамічна терапія (ФДТ), кріотерапія, місцева хіміотерапія 5-фторурацилом. Недавні дослідження (2013) показали хорошу ефективність використання 5% крему іміквімоду в місцевій терапії. Як правило, крем наноситься один або два рази на день протягом щонайменше двох тижнів.

Кріотерапія найбільш ефективна при поодиноких та невеликих ураженнях.

Деякі дерматологи вважають за краще проводити хірургічне втручання шляхом видалення патологічного ураження.

Профілактика

Найефективніший спосіб запобігти хворобі Боуена — обмежити надмірне перебування на сонці за допомогою одягу та сонцезахисного крему.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Прогноз

Оскільки клітини хвороби Боуена не проникають у дерму, захворювання має набагато кращий прогноз, ніж інвазивний плоскоклітинний рак.

Без лікування прогресування до інвазивного раку відбувається у 3-5% випадків, але метастазування трапляється рідко.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]