Гемопеленоз
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Гіпомеланоз є патологію утворення пігментації шкірних покривів на тлі якого-небудь захворювання. В основі розвитку гіпомеланоз лежить порушення вироблення меланіну меланоцитами, що розташовуються в товщі шкіри. Дане патологічний стан може проявлятися у вигляді лейкодерма, знижену кількість меланіну, а також його повної відсутності.
Пусковим моментів у розвитку гіпомеланоз є пошкодження одного або кількох ланок вироблення і перетворення меланіну. Це може бути відсутність меланоцитів в шкірних покривах, порушення формування повноцінних меланосом і в їх транспортуванні до кератиноцитам.
Основним клінічним проявом патології вважаються білі плями, що виникають внаслідок перенесеного захворювання з поверхневою дисхромії шкірних покривів. Часто відзначається гіпомеланоз серед малюків, що виникає в найближчим часом після хвороби.
Для постановки правильного діагнозу часто використовують гістологічне дослідження. Адже при його відсутності можна пропустити гіпомеланоз, що призводить в дитячому віці до затримки розвитку. Терапевтичні цілі при патології спрямовані на пілінгові процедури і застосування ретиноїдів.
[Причини гіпомеланоз
Поява білих плям може відбуватися в перші дні життя малюка, адже причини гіпомеланоз закладені на генетичному рівні. Так, відбувається збій синтезу меланіну - особливого пігменту, який відповідає за забарвлення шкірних покривів.
Вироблення меланіну починається завдяки впливу особливого ферменту - тирозинази, після чого запускається безліч ланцюгових реакцій на молекулярному рівні. Даний складний процес регулюється спеціальною комбінацією генів, серед яких і з'являється поломка.
Так, причини гіпомеланоз слід шукати в генетичному апараті. Крім того передача патології характеризується рецесивним типом, особливо серед споріднених шлюбів. Носій гена може бути викрито наявністю ділянки сивого волосся з чіткими кордонами, веснянок і білих плям на шкірних покривах.
Внаслідок того, що точні причини виникнення гіпомеланоз не з'ясовані, а на генетичні поломки поки неможливо впливати, тому і патогенетичного лікування не існує. Завдяки дослідженням вдалося виявити способи і препарати, які частково можуть нормалізувати синтез меланіну.
Симптоми гіпомеланоз
З причини того, що дане патологічний стан має генетичні причини порушення вироблення меланіну, перші клінічні прояви гіпомеланоз можна спостерігати вже з народження малюка.
Симптоми гіпомеланоз виражаються формуванням білого ділянки шкіри з чіткими межами, яке відрізняється від відтінку інших шкірних покривів. Кількість і розмір подібних плям може варіювати і з часом збільшуватися.
Якщо у малюка бліда або біла шкіра, тоді симптоми гіпомеланоз не відразу вдається помітити. Для більш точної візуалізації потрібне використання лампи Вуда для дослідження ділянки без пігментації в темному приміщенні.
Завдяки цій лампі посилюється контраст між звичайною забарвленням шкірних покривів і гіпомеланоз. У разі розвитку гіпомеланоз Іто можливо крім шкірних проявів розвиток патології нервової системи з неврологічними порушеннями в вигляді розумових порушень і підвищеної судомної готовності, а також спостерігаються аномалії кісткової системи.
Гіпомеланоз у дитини
Недостатня кількість вироблюваного пігменту у малюків може свідчити про наявність синдрому Вардебурга, який передається генетично за домінантним типом. Основними його клінічними проявами вважаються білі пасма волосся, ділянки гипопигментации на шкірних покривах, різного кольору райдужки і рівнів очей, а також широке перенісся і вроджена глухота.
Крім того гіпомеланоз у дитини спостерігається при туморозного склерозі, який характеризується появою плям білого кольору, розміром до 3-х см і локалізацією на тулубі, а також вузликів - на лобі, руках і ногах. Крім шкірних проявів спостерігається розумова відсталість, епілепсія, факоматозах сітківки, кистоподобную утворення в нирках, легенях, кістках і рабдоміоми серця.
Гіпомеланоз у дитини відзначається при гіпомеланоз Іто з появою гіпопігментовані ділянок шкірних покривів різної форми у вигляді хвиль і смуг. Подібні симптоми можуть з віком самостійно зникати.
Вітіліго також є дефектом синтезу пігменту, яке характеризується появою ділянок шкіри білого кольору з чітким контуром. Локалізація можлива на обличчі, статевих органах, стопах, кистях, в області суглобів.
Каплевидний гіпомеланоз
Дана форма патології найчастіше можна спостерігати у представниць жіночої половини населення віком 35-55 років. Найбільш схильні до гіпомеланоз жінки, які мають світлий відтінок шкірних покривів, а також проводять тривалий час під прямим сонячним світлом.
В результаті в ділянках ураження відзначається зменшення числа меланоцитів майже в 2 рази. Крім того є думки, що, схожий на краплю гіпомеланоз пов'язаний з HLA-DR8.
Генетичні чинники грають не останню роль у розвитку даної хвороби, особливо якщо вона спостерігається у близьких родичів.
Клінічні прояви гіпомеланоз характеризуються появою плям на шкірних покривах білого кольору і округлої форми. Діаметр подібних змінених ділянок сягає до 1-го см.
Каплевидний гіпомеланоз спочатку з'являється на гомілки (розгинальній поверхні), а потім поширюватися на передпліччя, верхню частину спини та грудної клітини. Для цього патологічного стану не характерно ураження шкірних покривів лиця.
Прогресування процесу спостерігається з віком, а також при надмірному перебування під прямим сонячним світлом.
Гіпомеланоз Іто
Патологія спостерігається у чоловіків і особливо жінок і за поширеністю поступається лише нейрофіброматозу і склероз туберози. Гіпомеланоз Іто відноситься до спорадичним хвороб, але не виключені спадкування за рецесивним і домінантним типом.
В основі розвитку патології лежить збій клітинної міграції з нервової трубки у внутрішньоутробному періоді, в результаті чого відзначається аномальне розташування сірої речовини в мозку, а також недостатнє число меланоцитів в товщі шкірних покривів.
Міграція меланобластов відбувається в другому-третьому триместрі вагітності. В цей же час спостерігається переміщення нейронів, в результаті чого гіпомеланоз Іто включає в себе клінічні прояви порушення пігментації і патологію мозку.
Шкірні симптоми виражаються ділянками гіпопігментація неправильної форми (завитки, зигзаги, хвилі). Найчастіше дані вогнища локалізуються біля ліній Блашко, а їх поява може спостерігатися вже в перші дні або місяці життя малюка, проте до підліткового періоду вони можуть стати менш помітними або зовсім зникнути.
Неврологічна симптоматика характеризується розумовими порушеннями, епілептичними припадками, які відрізняються своєю стійкістю до протисудомної терапії. Часто малюки страждають аутизмом, м'язовою гіпотонією і рухової расторможенностью. У чверті випадків відзначається макроцефалія.
Крім цього часто спостерігається патологія інших органів, наприклад, порок серця, аномалія будови статевих органів, лиця, деформації хребетного стовпа, стоп, очна симптоматика, а також порушення будови і росту зубів і волосся.
Ідіопатичний гемлеаноз
В основі розвитку гіпомеланоз лежить порушення етапів синтезу меланіну внаслідок відсутності меланоцитів, збою при формуванні повноцінних меланосом і їх міграції.
Меланоцити відбуваються з ектомезенхіми. Їх диференціювання проходить 4 стадії. Перша - поява попередників меланоцитів в нервовому гребінці, друга - міграція меланоцитів в товщі дерми в сторону базальної мембрани епідермісу. Далі зазначається їх переміщення в самому епідермісі і, нарешті, стадія формування відростків (дендрические), коли клітина займає свої позиції в епідермісі.
Ідіопатичний гіпомеланоз розвивається в разі поломки на одному з перерахованих етапів, в результаті чого меланоцит може розташовуватися в незвичному для нього місці, через що певну ділянку шкірних покривів залишається «безбарвним», так як синтез пігменту буде відсутній.
Він може проявлятися у малюків або з віком. Крім того при дії ультрафіолетових променів можливо прогресуванні даної патології.
Основну причину розвитку захворювання виявити досить складно, так як майже в 100% випадків - це генетична поломка. Ідіопатичний каплевідний гіпомеланоз може проявлятися відразу після народження або в підлітковому віці. Найчастіше патологія має Хронічекій тип течії з періодичними рецидивами.
Клінічними проявами захворювання є осередки гіпопігментазіі різної локалізації (гомілки, передпліччя, спина) і діаметром до 1-го см. Ділянки розташовуються окремо один від одного і не здатні до злиття.
Найбільш часто ідіопатичний каплевідний гіпомеланоз спостерігається у жінок, що мають світлий відтінок шкірних покривів, особливо які проживають на території з підвищеним впливом сонячного світла. Крім того при першій появі вогнища на гомілки, далі під впливом інсоляції ділянок депігментації стає все більше.
Патогенетичної терапії, спрямованої на видалення причинного фактора, не існує, в зв'язку з чим використовується симптоматичне лікування для зменшення інтенсивності проявів патології.
Діагностика гіпомеланоз
Порушення процесів пігментації може проявлятися різними формами. Для верифікації патології необхідно крім візуального огляду використовувати дослідження за допомогою лампи Вуда. Особливо часто нею користуються при наявності світлої шкіри і нечітко виявляється патології.
Діагностика гіпомеланоз грунтується на виявленні чітких меж гіпопігментовані вогнища в процесі світіння лампою в затемненому приміщенні. Завдяки їй з'являється можливість виявити ділянку і верифікувати його.
Діагностика гіпомеланоз Іто додатково включає в себе проведення комп'ютерної томографії головного мозку, де виявляється збільшення 3-го і бічних шлуночків, нечіткість меж між речовиною мозку, а також атрофія лобових часток.
Гістологічне дослідження гавкає можливість виявити недостатню кількість меланоцитів на ділянці гипопигментации. Крім того при гіпомеланоз Іто можлива присутність інших особливостей у вогнищі, наприклад, судинних невусів, плям кольору какао, невуса Отта або монголоїдні блакитних плям.
Як обстежувати?
До кого звернутись?
Лікування гіпомеланоз
Даний патологічний процес відрізняється своїм поширенням на генетичному рівні, в зв'язку з чим патогенетичного лікування поки не існує. Використовується симптоматична терапія, основні напрями якої полягають в зупинці генералізації патології і зменшення її клінічних проявів.
Лікування гіпомеланоз має на увазі застосування кортикостероїдних засобів, введення яке проводиться всередину вогнища. Крім того різні дослідження подверждают ефективність використання місцевих ретиноидов, пимекролимуса (Елідела), а також кріомассажа уражених ділянок.
Також лікування гіпомеланоз може здійснюватися за допомогою фототерапії, завдяки якій зазначається активація вироблення меланіну пігментними клітинами. Крім цього рекомендується проведення замісної терапії препаратом Мелагенін. Його дія спрямована на стимуляцію меланоцитів до синтезу пігменту.
Що стосується біорезонансної терапії, то вона направляється на відновлення нормального функціонування нервової системи, а також підвищення рівня імунних сил організму.
Народне лікування також можливо при даному виді патології, однак перед її використанням обов'язково проконсультуватися з лікарем.
Профілактика гіпомеланоз
Специфічної профілактики гіпомеланоз не існує, так як патологія має генетичний тип спадкування. Однак все-таки існують методи, які здатні зменшити ризик розвитку гіпомеланоз або виникнення його рецидиву.
Основним провокуючим фактором генералізації і прогресування процесу вважається надмірна інсоляція. В результаті необхідно інформувати населення про її негативний вплив не тільки по відношенню до гіпомеланоз, але і ймовірності розвитку ракових захворювань.
Профілактика гіпомеланоз полягає в уникненні впливу прямого сонячного світла на незахищену шкіру, особливо в період з 11.00 до 16.00, використання сонцезахисних косметичних засобів в жарку погоду, так як УФ-випромінювання може відбиватися від навколишніх предметів і землі, проходити через хмари і одяг. Внаслідок цього не рекомендується знаходитися на вулиці в денний час при відсутності гострої необхідності .. Також це стосується любителів засмаги в солярії. Для захисту шкірних покривів необхідно використовувати спеціальні креми, капелюх і одяг, яка закривала ділянки гіпомеланоз.
Прогноз гіпомеланоз
Самі по собі ділянки гипопигментации у вигляді білих плям не становлять загрози здоров'ю, проте при появі перших клінічних симптомів слід звернутися до фахівця для подальшої діагностики і призначення терапії. Чим раніше патологія буде виявлена, тим більша ймовірність зупинити процес і запобігти розвитку рецидивів.
Прогноз гіпомеланоз сприятливий, але при надмірному впливі сонячного світла можливо його поширення на здорові тканини, так як надмірна інсоляція сприяє зменшенню кількості меланосом і пігменту.
Не можна не попередити про можливість розвитку канцерогенного процесу під впливом сонячних променів. Це обумовлено злоякісним переродженням клітин внаслідок порушень експресії генів. Крім того у кожної людини є родимі плями, які також здатні змінюватися під впливом сонця.
Так, гіпомеланоз - не є страшною патологія, але все-таки вимагає до себе особливого підходу і дотримання специфічних заходів профілактики виникнення і рецидивів при хронічному перебігу.