Гермафродит і гермафродити

Гермафродит в перекладі з грецького означає двостатеві. Існують два види гермафродитизму - істинний і помилковий (псевдогермафродитизм).

Гермафродит обумовлений вродженими аномаліями як гонад, так і зовнішніх статевих органів людини і формується в період до вісімнадцятого тижня розвитку ембріона.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

У структурі гінекологічних та урологічних захворювань гермафродитизм зустрічається в 2-6% випадків. Можливо, що частота гермафродитизму значно вище. Офіційною географічної статистики цього захворювання в даний час немає. Хворі, які страждають істинним або хибним гермафродитизмом, проходять обстеження і лікування в центрах планування сім'ї та репродукції, гінекологічних та урологічних стаціонарах і "ховаються" під діагнозами "адреногенітальний синдром", "тестикулярная фемінізація", "дисгенезия гонад", "овотестіс", "мошоночних -промежностная гипоспадия з пахових або "черевним крипторхізм".

Більш того, пацієнти, які страждають гермафродитизмом, нерідко знаходяться на лікуванні в психіатричних клініках, оскільки симптоми істинного і помилкового гермафродитизму у вигляді транссексуалізму, гомосексуалізму і бісексуалізму (перемежовується підлогу) помилково вважають захворюваннями "сексуальних центрів" головного мозку. Тому проблема діагностики та лікування істинного і помилкового гермафродитизму носить соціальний характер і набуває особливої актуальності в сучасному суспільстві.

[5], [6], [7],

Форми

[8], [9], [10]

Помилковий чоловічий гермафродитизм

Помилковий гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - захворювання, при якому в людини гонади однієї статі, а зовнішні статеві органи, в результаті пороку розвитку, нагадують органи протилежної статі. Потрібно розрізняти чоловічий і жіночий псевдогермафродитизм. Помилковий чоловічий гермафродит - це чоловік, але з жіночими зовнішніми статевими органами і жіночим паспортом. Помилковий жіночий гермафродит - це жінка, але з чоловічими зовнішніми статевими органами і чоловічим паспортом.

Помилковий чоловічий гермафродитизм - це стан, коли у чоловіка мають місце аномалії зовнішніх статевих органів. Зовнішні статеві органи чоловіка схожі на зовнішні статеві органи жінки. Ці аномалії давно відомі і добре вивчені, так як зустрічаються у одного на 300-400 новонароджених хлопчиків. Зазвичай це поєднання двох аномалій. Одна з них - неправильне розвиток чоловічого сечівника, а інша неправильне розташування яєчок.

Закладка яєчок у ембріона відбувається в поперековій ділянці, а потім опускаються вниз, проходять через пахові канали і опускаються в мошонку. В результаті порушеного ембріогенезу, яєчка можуть залишитися в черевній порожнині або в пахових каналах і не опускаються в мошонку. Ця аномалія називається крипторхізм. Розрізняють дві форми крипторхізму: черевної і паховий. При цій аномалії мошонка порожня або є її повна аплазія.

Інша аномалія при помилковому чоловічому гермафродитизме - гіпоспадія. Вона являє собою недорозвинення периферичних відділів чоловічого сечівника з заміщенням відсутнього відділу цього каналу щільним рубцевим тяжом і деформацією статевого члена. Виділяють кілька форм цієї аномалії в залежності від розташування зовнішнього отвору сечовипускального каналу.

[11], [12], [13], [14], [15]

Гипоспадія головки статевого члена

Зовнішній отвір сечівника відкривається біля основи головки статевого члена. Цю форму аномалії самі хворі не помічають і вважають, що у всіх людей зовнішній отвір сечовипускального каналу знаходиться не на полюсі головки статевого члена, а біля основи. Ця форма аномалії чи не порушує ні акт сечовипускання, ні статевий акт і не потребує лікування.

Стовбурові форма гіпоспадії полягає в тому, що зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається на задній поверхні стовбура статевого члена. Від цього отвору до голівки статевого члена йде короткий рубцевий тяж, який підтягує головку до зовнішнього отвору сечовипускального каналу і тим самим викривляє статевий член у вигляді гачка. Ця форма захворювання заподіює неприємність хворим. У дитини при сечовипусканні розбризкується струмінь сечі. У дорослих неможливий статевий акт тому, що викривлений і фіксований донизу статевий орган не можна ввести в піхву.

Члено-мошоночная форма гіпоспадії

Зовнішній отвір сечівника відкривається у кореня статевого члена, там, де починається мошонка. Відзначають гіпоплазію статевого члена, а також він зігнутий гачком. Акт сечовипускання здійснюється за жіночим типом, сидячи навпочіпки. Статевий акт неможливий.

Мошоночная гипоспадия

При цій аномалії мошонка розщеплена на дві половини, які виглядають як великі статеві губи у жінок. Зовнішній отвір сечівника відкривається між половинами розщепленої калитки. Статевий член недорозвинений і виглядає як жіночий клітор. Акт сечовипускання за жіночим типом.

Промежностная гипоспадия

Сечовипускальний канал короткий, як у жінки, і відкривається він на промежини. Мошонка розщеплена або відсутній. Статевий член підтягнутий до зовнішнього отвору сечовипускального каналу і виглядає як клітор. Як правило, при мошоночной і промежностной гипоспадии спостерігають і крипторхізм, тобто яєчка знаходяться або в черевній порожнині або в пахових каналах.

Новонароджених хлопчиків, які страждають мошоночной і промежностноі гипоспадией, часто реєструють в пологових будинках як дівчаток. У такої дівчинки, зовнішні статеві органи виглядають за жіночим типом. Є статеві губи (розщеплена мошонка), є клітор (погано розвинений і викривлений статевий член). Нерідко у таких хворих зберігається так званий сечостатевої синус. Це порожнину, в яку у ембріона (в періоді ембріонального розвитку) впадає сечовипускальний канал і відкривається піхву. Отвір цього сечостатевого синуса виглядає як вхід у піхву. Іноді таких хворих сечостатевої синус переходить в рудимент піхви. Така дівчинка мочиться за жіночим типом, сидячи навпочіпки, і виховується як дівчинка.

Коли настає статеве дозрівання, виникає конфлікт між біологічним і соціальним підлогою.

Жіночий псевдогермафродитизм

Жіночий псевдогермафродитизм полягає в тому, що у жінки, яка має жіночий генетичний (хромосомний) підлогу і нормальну будову внутрішніх статевих органів (матка з трубами і яєчниками), зовнішні статеві органи нагадують чоловічі статеві органи. При народженні таким хворим нерідко помилково встановлюють чоловічий паспортний підлогу. Після досягнення статевої зрілості такий «чоловік» поводиться як жінка і стає пасивним гомосексуалістом.

Існує п'ять ступенів вірилізації (маскулінізації, тобто чоловічого вигляду) зовнішніх статевих органів у неправдивих жіночих гермафродитів.

• I ступінь - ізольоване збільшення клітора.
• II ступінь - малі статеві губи недорозвинені. Є звуження входу в піхву і збільшення клітора.
• III ступінь - збільшення клітора. Малі статеві губи відсутні. Великі статеві губи недорозвинені. Збережений сечостатевої синус. Отвір збереженого сечостатевого синуса розташоване біля основи збільшеного клітора.
• IV ступінь - клітор великий і схожий на гіпоспадний статевий орган. Він має головку і крайню плоть. У підстави такого клітора відкривається сечостатевої синус, в який впадають і сечовипускальний канал і піхву. Великі статеві губи набувають вигляду розщепленої калитки. Малі статеві губи відсутні. Таким чином, зовнішні статеві органи при IV ступеня помилкового жіночого гермафродитизму виглядають точно так само, як і зовнішні статеві органи помилкового чоловічого гермафродита, який страждає мошоночних-промежностной гипоспадией. Але у помилкового жіночого гермафродита є матка і яєчники, а у помилкового чоловічого гермафродита є простата і яєчка.
• V ступінь маскулінізації зовнішніх статевих органів при помилковому жіночому гермафродитизм виражається тим, що є нормально розвинений чоловічий статевий член з чоловічим сечівником. Піхву або відкривається у кореня статевого члена або відкривається в задній відділ чоловічого сечівника. Чоловік сечовипускальний канал формується з сечостатевого синуса. Це і пояснює той факт, що піхву може відкриватися в задньому відділі сечівника. Мошонка може бути розщепленої, а може бути і нормально розвиненою, але без яєчок. Акт сечовипускання у таких хворих здійснюється стоячи, за чоловічим типом. При V ступеня помилкового жіночого гермафродитизму при народженні завжди помилково встановлюють чоловіча стать, і хворі потрапляють в поле зору урологів.

І у жіночих і у чоловічих гермафродитів є «статевий член-клітор», в якому є два печеристих тіла. Цей член завжди загнутий донизу і при ерекції набуває дугоподібну форму через рубцевих залишків недорозвиненого сечівника, які підтягують головку статевого члена до зовнішнього отвору сечовипускального каналу (у чоловіків) або до отвору сечостатевого синуса (у жінок).

Сечостатевої синус у помилкових і істинних гермафродитів є порожниною, яка відкривається у кореня клітор або статевого члена, в яку впадають сечовипускальний канал і піхву або рудимент піхви. Іноді глибина сечостатевого синуса досягає 10-14 см. Таким чином, ще раз підкреслюємо, що при помилковому жіночому і при помилковому чоловічому гермафродитизме зовнішні статеві органи можу виглядати абсолютно однаково. Хворим, які страждають псевдогермафродитизмом, необхідно робити хірургічну корекцію статевих органів і змінювати юридичну підлогу, якщо він при народженні був визначений неправильно. Помилковий гермафродитизм клінічно проявляється гомосексуалізмом і трансвестизмом.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Істинний гермафродитизм і справжні гермафродити

Істинний гермафродитизм здається дивним біологічним феноменом. Але ж все життя на землі пішла від гермафродитизму. У вірусів, бактерій і найпростіших організмів немає статей. Для розмноження досить однієї особини. Не тільки у примітивних тваринних організмів спостерігається гермафродитизм. Він як норми має місце і у високоорганізованих тварин. Наприклад, у черв'яків є повний набір як жіночих, так і чоловічих статевих органів і для розмноження досить однієї особини. 

Гермафродит широко поширений серед комах і рослинного світу. Гермафродит як норма існує у риб, п'явок, креветок і навіть у ящірок. Так як людина в процесі ембріонального, внутрішньоутробного розвитку приблизно за 1-2 міс повторює весь процес еволюційного розвитку тваринного світу на планеті «Земля», у людей як аномалії (каліцтва) завжди був, є і буде гермафродитизм в тих чи інших варіантах.

Справжні гермафродити - це люди, у яких в організмі є гонади як чоловічого, так і жіночої статей, і, отже, в крові є статеві гормони як жіночі, так і чоловічі. Істинний гермафродитизм - це аномалії гонад або у вигляді наявності окремих чоловічих і жіночих гонад, або у вигляді овотестіс.

Необхідно розрізняти два варіанти істинного гермафродитизму.

• Справжні гермафродити з аномаліями зовнішніх статевих органів.
• Справжні гермафродити без аномалій зовнішніх статевих органів.

Якщо є аномалії розвитку зовнішніх статевих органів, істинний гермафродитизм може бути діагностований в дитячому віці. Якщо немає ніяких аномалій зовнішніх статевих органів, істинний гермафродитизм може бути діагностований тільки після статевого дозрівання. У справжніх гермафродитів також часто спостерігають такі клінічні симптоми як трансвестизм і гомосексуалізм при невідповідності юридичної статі гормонального підлозі, у випадках, коли превалюють в крові статеві гормони протилежні юридичній підлозі.

У випадках, коли у справжніх гермафродитів зовнішні статеві органи правильно розвинені за чоловічим або жіночим типом і вторинні статеві ознаки відповідають будові зовнішніх статевих органів, діагностика істинного гермафродитизму можлива тільки після статевого дозрівання за наявністю двох симптомів, які спостерігають тільки при щирому гермафродитизме. Це транссексуалізм і бісексуалізм (перемежовується підлогу). Транссексуалізм полягає в тому, що нормально розвинений чоловік вважає себе жінкою і звертається до лікарів з проханням змінити йому підлогу, він не може жити в чоловічому тілі. 

Або нормально розвинена жінка (іноді навіть має дітей) вважає се ° я чоловіком, і наполягає на юридичній і хірургічної зміни статі. Як правило, транссексуалізм розвивається поступово, в тому сенсі, що аутоідентифікацією статі протилежної фізичній статусу людини стає все глибше і глибше, і може навіть призвести до самогубства. Пояснюється це тим, що в гонаде протилежної фенотипическому статусу хворого досить часто розвивається пухлина (частіше аденома), яка продукує величезну кількість гормонів статі, протилежної соматичному статусу цієї людини. 

Такий гермафродит в образі чоловіка може мати дітей, але потім у нього з'являється трансвестизм, потім гомосексуалізм і, врешті-решт, він стає транссексуалом. Або істинний гермафродит в образі жінки також може мати дітей, але потім у неї з'являється трансвестизм, гомосексуалізм і справа доходить до транссексуалізму. Другий симптом, який спостерігається тільки при щирому гермафродитизме, - бісексуалізм або перемежовується підлогу. Людина в різні періоди життя має щось чоловіче, то жіноче сексуальну поведінку. Сексуальна поведінка залежить від переважання в крові андрогенів або естрогенів.

Таким чином, зазвичай чіткого розмежування між трансвестизмом, гомосексуалізмом, транссексуализмом і бісексуалізм немає, і всі ці чотири симптому можуть поєднуватися при істинному гермафродитизм. В даний час ці сексуальні стану намагаються лікувати впливом на головний мозок, аж до хірургічних операцій на головному мозку. Вплив на головний мозок не може вилікувати клінічні симптоми гермафродитизму. Потрібно домогтися того, щоб в головний мозок з кров'ю надходили гормони тільки однієї статі (чоловічої або жіночої).

З клінічної точки зору істинний гермафродитизм доцільно розділити на дві категорії:

• істинний гермафродитизм в поєднанні з аномаліями зовнішніх статевих органів;
• істинний гермафродитизм без аномалій зовнішніх статевих органів і без вторинних статевих ознак контрлатерального статі.

Істинний гермафродитизм в поєднанні з аномаліями зовнішніх статевих органів. До таких аномалій зазвичай відносять пеноскротальную, мошоночную або промежностную гипоспадию. Нерідко при цьому спостерігають збереження сечостатевого синуса в поєднанні з крипторхізм. Іноді присутні вторинні статеві ознаки статі, протилежної паспортному. Буває різко збільшений клітор у вигляді гіпоспадного статевого члена.

Такі люди звертаються за допомогою до урологів, андрологів і гінекологів, і іноді у них діагностують істинний гермафродитизм. Але зазвичай зовнішні статеві органи хірургічно реконструюють і підганяють до юридичної підлозі, а гермафродитизм (істинний) не діагностуються.

У справжніх гермафродитів, у яких немає ніяких аномалій зовнішніх статевих органів і немає ніяких інверсій вторинних статевих ознак, як правило, є повний набір всіх статевих органів чоловічих або жіночих, і є гонада або тканину гонади контрлатерального статі. У таких хворих гермафродитизм практично ніколи не діагностують, хоча у них є яскраві симптоми гермафродитизму у вигляді трансвестизма, гомосексуалізму, транссексуалізму та бісексуалізму. Якщо такі люди звертаються до уролога, андролога, гінеколога або ендокринолога, ці лікарі констатують правильний розвиток зовнішніх статевих органів і відправляють їх на психотерапію до сексолога. Сексологи не можуть ні діагностувати, ні вилікувати гермафродитизм.

Трансвестити, гомосексуалісти і бісексуали зазвичай миряться зі своєю аномалією статі. А транссексуали усіма правдами і неправдами домагаються зміни юридичної статі. Синдром транссексуалізму виникає у таких справжніх гермафродитів, які мають повний набір всіх статевих органів однієї статі, що дозволяє їм бути матір'ю або батьком дитини. Але у них є гонада протилежної статі. Транссексуалізм починає наростати в міру виникнення в гонаде протилежної статі гормонообразующей пухлини протилежної статі у вигляді аденоми. І радикальне лікування транссексуалізму полягає в знаходженні і видаленні цієї гонади протилежної статі з пухлиною. Розрізняють три варіанти аномалій гонад при істинному гермафродитизм:

• у людини одна або дві гонади тестікули, і у нього ж один або два яєчника;
• у людини одна або дві гонади побудовані за типом овотестіс;
• у людини одна або дві гонади побудовані мозаїчно. У гонаде тканини тестикулах і яєчника переплетені мозаїчно.

Сексологи вважають, що якщо зовнішні статеві органи (чоловічі або жіночі) розвинені нормально і не мають ніяких аномалій, то не може бути ніякого гермафродитизму. При істинному гермафродитизме зовнішні статеві органи можуть бути розвинені абсолютно нормально. Істинний гермафродитизм - це аномальний не зовнішніх статевих органів, а аномалії гонад.

Існують три основних морфологічних варіанти істинного гермафродитизму:

• Перший варіант: у людини є повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої) і ще в організмі є одна або дві гонади протилежної статі без всяких аномалій зовнішніх статевих органів.
• Другий варіант: у людини є повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої), одна або дві гонади протилежної статі, а також інші (крім гонад) статеві органи протилежної статі. У «чоловіків» (по повному набору статевих органів) - піхву або матка, або молочні залози. У «жінок» (по повному набору статевих органів) - мошонка, статевий член, простата.
• Третій варіант істинного гермафродитизму: у людини є гонади обох статей і неповні набори інших статевих органів в різних поєднаннях. Цей варіант характеризується різними аномаліями зовнішніх статевих органів і тому урологи, андрологи і гінекологи його діагностують найчастіше.

Безсумнівно, існує ще один, четвертий, морфологічний варіант істинного гермафродитизму, коли у людини є повні набори статевих органів. Як чоловіки, так і жінки. У таких гермафродитів є мошонка і яєчка в мошонці, є придатки яєчок, сім'явивідні протоки, насінні бульбашки, простата і статевий член із чоловічою уретрою. Але у цієї ж людини між коренем статевого члена і початком мошонки є вхід у піхву, піхва, шийка матки, матка, маткові труби і яєчники. Варіант такого істинного гермафродитизму у людини у вітчизняній медичній літературі ще не описаний.

Гермафродит може розвинутися на тлі будь-якого генетичного, хромосомного статі. При чоловічому хромосомному поле 46XY частіше гермафродитизм супроводжується мошоночних-промежностной гипоспадией з крипторхізм, і наявністю сечостатевого синуса, або без нього. При жіночому хромосомному поле 46ХХ найчастіше гермафродитизм спостерігають при наявності гіпертрофії клітора і вагінальної ектопії сечівника з наявністю урогенітального синуса або без нього.

Набагато рідше гермафродитизм спостерігають при мозаїчному будові хромосом: XX / XY; XX / XXYY; XX / XXY. Можливі й інші варіанти набору статевих хромосом.

На підставі клінічних спостережень розроблена робоча класифікація форм і варіантів гермафродитизму.

Класифікація форм і варіантів гермафродитизму

• помилковий гермафродитизм
  • Чоловік помилковий гермафродитизм.
  • Жіночий помилковий гермафродитизм.
• істинний гермафродитизм
  • Наявність гонад обох статей.
  • Овотестис.
  • Мозаїчну будову гонад.
• Істинний гермафродитизм без аномалій зовнішніх статевих органів
  • З чоловічими вторинними статевими ознаками.
  • З жіночими вторинними статевими ознаками.
  • З вторинними статевими ознаками обох статей.
  • Повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої) гонада (або тканину гонади) протилежної статі з гормонообразующей пухлиною в ній, що проявляється транссексуализмом.
• Істинний гермафродитизм з наявністю аномалій зовнішніх подових органів
  • Повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої) і наявність органів протилежної статі.
  • Неповні набори статевих органів обох статей в різних поєднаннях.
  • Повні набори статевих органів обох статей чоловічого і жіночого.

Діагностика гермафродитизм

Пол - дуже важлива характеристика абсолютно кожної людини. У всіх документах, які супроводжують людину від моменту народження до смерті, другий графою після прізвища, імені та по батькові варто позначення статі. Пол позначений в свідоцтві про народження, у всіх анкетах, заповнених протягом життя і в свідоцтві про смерть.

Діагностика статевої приналежності при гермафродитизме заснована на визначенні шести основних статевих критеріїв. Тому іноді говорять і пишуть про те, що у кожної людини є не один, а цілих шість статей, причому вони можуть збігатися і не збігатися. У кожної людини є генетичний підлогу, гонадний підлогу, гормональний підлогу, фенотипический підлогу, психологічний (психічний) підлогу і юридичний (паспортний) підлогу.

Генетичний підлогу закладається в момент запліднення. Він ще називається хромосомним підлогою.

Нормальний хромосомний набір людини містить 22 пари хромосом. Крім цього, існують ще дві статеві хромосоми. Всього хромосом у людини 46. Статеві жіночі хромосоми позначаються знаком X. Їх у жінок дві. Хромосомний генотип жінки позначається 46ХХ. Статеві клітини (гамети) містять половинний набір хромосом, який включає в себе тільки одну статеву хромосому. Яйцеклітини утворюються в жіночій гонаде (яєчнику) і містять 22 хромосоми (аутосоми) і одну статеву Х-хромосому. Сперматозоїди (спермін) утворюються в чоловічій гонаде (яєчку), містять 22 аутосоми і одну статеву хромосому (або Х-хромосому, або Y-хромосому). Y позначення хромосоми, що визначає чоловічу стать. Якщо в результаті запліднення яйцеклітини спермием вийде набір статевих хромосом XX, у ембріона розвиваються жіночі статеві органи. Якщо вийде набір статевих хромосом XY, у зародка формуються чоловічі статеві органи. Так «задумано» природою, але зустрічаються відхилення. Каріотип чоловіка позначається 46XY. Якщо в результаті запліднення вийде так званий мозаїчний набір статевих хромосом (XX / XY; XX / XXYY; XXX / XY; XX / XXY і тд.), То у ембріона сформуються і жіночі і чоловічі статеві органи, тобто розвинеться двостатевий організм у вигляді помилкового або істинного гермафродита. Втім, гермафродитизм може сформуватися і при нормальному жіночому каріотипі (46ХХ) і при нормальному чоловічому каріотипі (46XY).

Діагностику хромосомного, генетичної статі, генотипу, кариотипа проводять шляхом вивчення хромосом, але це вимагає спеціального обладнання і кваліфікації. Широко поширена методика діагностики генотипу методом визначення статевого хроматину ядер клітин. Для цього виконують зріз шкіри або зішкріб зі слизової оболонки рота, або мазок крові. Препарат піддають спеціальному фарбуванню. Розташування окрашивающихся частин в ядрах клітин різний у чоловіків і жінок. Методика визначення генетичного статі за статевою хроматину недосконала тому, що типове для жіночої статі розташування статевогохроматину зустрічається у жінок лише в 70-90% всіх клітин, в той же час таке розташування статевогохроматину виявляють в 5-6% клітин чоловічого організму.

Хромосомний підлогу сам по собі (в ізольованому вигляді) не точна визначник статевої приналежності людини. З нормальним чоловічим генотипом (46XY) людина не може бути жінкою, але він може виявитися гермафродитом (двостатевим) або євнухом (безстатевим). Так при анорхізму (гонадной агенезії) аплазії обох яєчок каріотип може бути чоловічим (46XY), статеві органи розвиваються або за жіночим типом або мають рудиментарні будову. Це класичний синдром при чоловічому генотипі.

Друга стать (статевий критерій), який є у кожної людини, - гонадний. Цей підлогу ще називають справжнім підлогою або біологічною статтю. Гонадних підлог у людини чотири:

• жіноча стать - в організмі є яєчники:
• чоловіча стать - в організмі є яєчка;
• двостатеві (істинний гермафродитизм) - в організмі є і тканину яєчника і тканину яєчка:
• безстатевість (синдром) - в організмі немає статевих залоз (гонад).

Гонадний підлогу визначають за допомогою біопсії і гістологічного дослідження. Шматочки для гістологічного дослідження беруть з обох залоз, так як одна з них може виявитися яєчком, а інша - яєчником. Необхідно досліджувати гонаду з одного і іншого полюсів, так як одна половина залози може бути яичником, а інша - яєчком. Така гонада називається овотестіс. Заліза також може мати мозаїчну будову (в тканини яєчника є ділянки тканини яєчка, або, навпаки, в тканини яєчка є ділянки тканини яєчника). Для того щоб взяти шматочок гонади на дослідження її потрібно знайти і оголити. Гонади у людини в нормі знаходяться у чоловіків в мошонці, у жінок - в черевної порожнини з боків від матки. При гермафродитизме яєчко може бути в черевної порожнини 'а яєчник може бути в мошонці. До речі, в мошонці може бути і матка. Гонади можуть бути також у великих статевих губах, в пахових каналах, в промежині і в пахових грижах. Статеві залози в мошонці, в пахових каналах і в статевих губах можна пропальпувати. Для визначення наявності гонад в черевній порожнині проводять УЗД і лапароскопію, яку можна поєднувати з біопсією. У нормі генетичний підлогу повинен збігатися з гонадним підлогою, але вони можуть і не збігатися, і тоді спостерігають різні варіанти аномалій статі.

Третій підлогу (статевий критерій) - гормональний. Його також називають біологічним або істинним підлогою. Здавалося б, гонадний підлога повинна завжди співпадати з гормональним підлогою тому, що статеві гормони виробляються гонадами. Яєчник завжди виробляє естрогени, а яєчко завжди має виробляти андрогени.

Діагностують гормональний підлогу шляхом визначення рівня вмісту андрогенів і естрогенів в крові. Гормональних підлог у людини також чотири:

• чоловічий - в крові нормальний рівень андрогенів;
• жіночий - в крові нормальний рівень естрогенів;
• гермафродитизм в крові високий рівень і андрогенів і естрогенів (кількість чоловічих і жіночих статевих гормонів в крові коливається в широких межах);
• безстатевість - в крові немає або майже немає ні жіночих, ні чоловічих статевих гормонів.

У нормі генетичний, гонадний і гормональний підлоги повинні збігатися, тобто все вона повинні бути чоловічими або все повинні бути жіночими. Якщо вони не збігаються, то виникає аномалія статі.

Четвертий підлогу (статевий критерій) кожної людини соматический або підлогу фенотипу. Це загальний вигляд людини, будова зовнішніх статевих органів, вторинні статеві ознаки, одяг і взуття, зачіска і прикраси. Всі ці ознаки залежать від впливу статевих гормонів і можуть змінюватися в залежності від віку та виникнення пухлин в тканини гонад. Зміни фенотипической картини завжди обумовлено змінами гормональної активності статевих залоз. Фенотипічних підлог у людини чотири:

• чоловіча стать - чоловік виглядає як чоловік;
• жіноча стать - чоловік виглядає як жінка;
• двостатеві в образі людини є і чоловічі і жіночі риси;
• синдром - людина в зовнішньому вигляді не має ні чоловічих, ні жіночих рис. Він інфантильний і виглядає як дитина.

Фенотипический підлогу завжди збігається з гонадним і гормональним підлогою, але може не збігатися з генетичним підлогою. Фенотипический підлога може бути діагностований тільки у статевозрілих людей по їх зовнішньому вигляду. У дітей немає вторинних статевих ознак, і соматичний підлогу діагностують лише за будовою зовнішніх статевих органів. І при його діагностиці нерідкі помилки, так як будова зовнішніх статевих органів може не відповідати гонадного і гормонального підлозі. Соматичний підлогу може змінюватися під впливом гормонального лікування деяких захворювань.

П'ятий підлогу (статевий критерій) людини - психологічний або психічний. Цей підлогу повністю визначається наявністю або відсутністю статевих гормонів в крові. У дітей немає статевих гормонів в крові і немає сексуальної поведінки.

Психічний підлогу у дітей визначається статевої псіхооріентаціей, яку дитина отримує від батьків і оточуючих людей. У статевозрілих людей психологічна стать визначається статевої аутоідентифікацією: ким себе відчуває людина - чоловіком або жінкою. Психічних підлог чотири:

• чоловіча стать - чоловіча сексуальна поведінка;
• жіноча стать - жіноча сексуальна поведінка;
• двостатеві проявляється то чоловічим, жіночим сексуальною поведінкою (перемежовується підлогу; бісексуальність);
• безстатевість - немає ніякого сексуального поведінки.

Шостий підлогу (статевий критерій) людини - це юридичний, паспортний, метричний, цивільний, соціальний, легальний підлогу. Це підлогу, який позначений в особистих документах людини. Юридичних підлог тільки два: чоловічий і жіночий. Паспортний підлогу може не збігатися ні з генетичним підлогою, ні з гонадним підлогою, ні з гормональним підлогою, ні з соматичним підлогою, ні з психологічним підлогою. Гермафродити і євнухи мають або чоловічі, або жіночі документи. У перші дні після народження дитини офіційно реєструють підлогу чоловічий чи жіночий. При цьому підлога може бути визначений неправильно. Неправильне визначення статі має місце не тільки у випадках аномалій зовнішніх статевих органів. При типово жіночих або чоловічих зовнішніх статевих органах підлога може бути визначений неправильно, так як дитина може виявитися помилковим або істинним гермафродитом.

Комплекс вищеописаних досліджень діагностичний алгоритм при гермафродитизме. Тільки визначивши всі шість статевих критеріїв, а також ретельно проаналізувавши скарги і клінічні симптоми пацієнта можна встановити діагноз і морфологічну форму гермафродитизму.

[26], [27]

Лікування гермафродитизм

У дорослих питання діагностики, корекції статі і лікування гермафродитизму виникають не тільки при наявності аномалій зовнішніх статевих органів. Найчастіше у дорослих ці питання виникають при нормально розвинених чоловічих або жіночих статевих органах. У таких людей аномалії статі виявляються клінічними симптомами у вигляді трансвестизма, гомосексуалізму, транссексуалізму та бісексуалізму. У дорослих напрямок корекції або трансформації статі вирішує сам хворий згідно своїм сексуальним аутоидентификации. Зміну статі у дорослих потрібно починати з гормонотерапії, а потім проводити хірургічну і юридичну зміну статі. Вибір і зміна статі після статевого дозрівання залежить тільки від бажання наполягання хворої людини.

Таким чином, в даний час урологи і гінекологи можуть, застосовуючи хірургічне лікування гермафродитизму, створювати чоловічі і жіночі зовнішні статеві органи. У чоловічу сторону: шляхом випрямлення деформованого тіла статевого члена і створення артіфіціальной чоловічого сечівника з власних тканин пацієнта, а також хірургічного або гормонального (з використанням хоріонічного гонадотропіну) зведення яєчок в мошонку. Мошонку в свою чергу створюють зі шкіри промежини або «статевих губ» пацієнта. 

Корекція зовнішніх статевих органів в жіночу сторону полягає в хірургічному зменшенні в розмірах «клітора-статевого члена», а також у створенні піхви з використанням тканин і порожнини сечостатевого синуса, або аллопластических матеріалів, або фрагмента очеревини. Більш того, зараз відкриваються можливості створювати хірургічним шляхом статеві гонади за допомогою трансплантації в організм чоловічої чи жіночої гонади на судинній ніжці, що забезпечить відповідний гонадний і гормональний підлогу. Гормональний підлогу можна створити і шляхом підсадки в організм культур ембріональних клітин, що виробляють статеві гормони. Ці методи позбавляють хворих від щоденного введення синтетичних статевих гормонів.

У дітей немає клінічних проявів істинного і помилкового гермафродитизму у вигляді трансвестизма, гомосексуалізму, транссексуалізму та бісексуалізму, але профілактика цих явищ повністю залежить від педіатрів. Вони повинні розбиратися в аномаліях зовнішніх статевих органів і всіх таких дітей повинні направляти в урологічні, гінекологічні або в дитячі хірургічні клініки.

Істинний гермафродитизм можна вилікувати, якщо в організмі буде знайдена і вилучена гонада (або тканину гонади) протилежної статі. Шукати гонаду потрібно в дугласовом просторі, в мошонці, в пахових каналах і в великих статевих губах. Якщо окрема гонада що не знайдено, потрібно робити біопсію гонад і в випадках овотестіс робити резекцію гонади, а у випадках мозаїчного будови гонад необхідно ставити питання про кастрацію з подальшою гормонотерапією або трансплантацією донорської гонади і корекцією зовнішніх статевих органів. 

Лікування гермафродитизму вельми ефективно і полягає у видаленні статевих залоз однієї статі і залишення статевих залоз іншої статі. Напрямок корекції статі в чоловічу або жіночу сторону залежить від розвитку і аномалій інших статевих органів, крім статевих залоз. Статевозрілі хворі зазвичай самі вибирають напрямок корекції статі. Вони самі себе почувають або чоловіками або жінками. Це статеве самовідчуття залежить тільки від того, які статеві гормони (чоловічі або жіночі) превалюють в організмі.

Динамічне спостереження за пацієнтами з помилковим і істинним гермафродитизмом полягає в періодичному визначенні концентрації гіпофізарно-гонадних гормонів в крові, у виконанні УЗД статевих органів і гонад. Необхідний контроль стабільності статевої аутоидентификации пацієнта і його фенотипических вторинних статевих ознак.

Профілактика

Профілактика гермафродитизму - мінімізація впливу факторів, що викликають дісембріогенеза, в тому числі і правильне застосування гормональних естрогенсодержащих контрацептивних препаратів жінками планують вагітність. Доведено, що при зачатті плода, який нещодавно трапився на тлі тривалої гіперестрогенізаціі жіночого організму, підвищується ризик формування аномалій зовнішніх статевих органів і статевих залоз, зокрема різних форм гіпоспадії у плодів чоловічої статі.

[28], [29], [30], [31], [32]

Прогноз

Прогноз для життя пацієнтів з гермафродитизмом в цілому сприятливий, але не можна забувати про можливість малігнізації аномальної гонади, в тому числі овотестіс. У цьому випадку прогноз захворювання залежить від гістологічної форми новоутворення гонади. З метою профілактики та раннього попередження захворювання доцільно проводити УЗД структури тканин гонад приблизно один раз в шість місяців. У разі виявлення новоутворення в обов'язковому порядку необхідно виконати біопсію і гістологічне дослідження утворення для вирішення питання про необхідність виконання радикальної операції.

На жаль, в даний час пацієнти з помилковим і істинним гермафродитизмом, особливо ті, у яких відсутні зовнішні аномалії зовнішніх статевих органів, далеко не завжди отримують своєчасну кваліфіковану допомогу. Це пов'язано з двома факторами - недостатньою освітленістю цієї проблеми в медичній літературі (проблема гермафродитизму не включена в навчальні програми медичних вузів), і небажанням самих пацієнтів афішувати свої статки, з огляду на специфічні клінічні прояви цього захворювання у вигляді гомосексуалізму, транссекусуалізма, бісексуалізму і ставлення до них суспільства.

Тому більшість цих пацієнтів перебуває в категорії сексуальних меншин. Звучить абсурдно, але в кращому становищі опиняються пацієнти з гермафродитизмом, у яких є зовнішні аномалії зовнішніх статевих органів. Вони, як правило, звертають на себе увагу урологів або гінекологів, їх піддають спеціальному обстеженню, в результаті якого нерідко виявляють аномалії гонад.

[33], [34], [35]