Хвороба Бехчета у дорослих

Хвороба Бехчета (синоніми: великий афтоз Турен, синдром Бехчета, потрійний синдром) - поліорганне, запальне захворювання невідомої етіології, клінічна картина якого складається з афтозного стоматиту і ураження статевих органів, очей і шкіри.

Захворювання вперше описано турецьким дерматологом Бехчета (Behcet) в 1937 р Найбільш часто зустрічається в Японії (1: 10000), в країнах Південно-Східної Азії та Близького Сходу. Хворобою Бехчета частіше хворіють чоловіки і найбільш часто хвороба вражає осіб у віці від 20 до 40 років.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини і патогенез хвороби Бехчета

Причини і патогенез хвороби Бехчета до кінця не з'ясовані. Припускають вірусну природу захворювання. Виявлення антитіл в сироватці крові, слизовій оболонці порожнини рота вказує на участь імунних (аутоімунних) механізмів в патогенезі дерматозу. Сімейні випадки захворювання, наявність хвороби Бехчета в декількох поколіннях в одній родині дозволяють припускати участь генетичних чинників у розвитку захворювання. Передбачається вірусна природа, показана роль інфекційно-алергічних, імунних (аутоімунних) порушень. Не виключено і значення генетичних факторів, на що можуть вказувати опису сімейних випадків захворювання, в тому числі і у близнюків. Є асоціація з антигенами групи крові HLA-B5, НLА-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Деякі вважає, що в основі захворювання лежить васкуліт.

Патоморфологія хвороби Бехчета

В основі осередків ураження лежить алергічний васкуліт, який втягує капіляри, венули і артеріоли, стінки яких інфільтруються лімфоцитами і плазматичними клітинами. Це супроводжується проліферацією енлотеліоцітов, відкладенням фібрину в стінках судин і в навколишньому тканини. В активній фазі процесу збільшується число тканинних базофілів у верхніх відділах дерми і в подепітеліальном шарі слизових оболонок, що виділяють гістамін, що підсилює тканинну проникність. У шкірі при ураженні за типом некротичного псевдофоллікуліта знаходять поверхневі ділянки некрозу, покриті кіркою, розширені капіляри з набряклим ендотелієм і субепідермальной крововиливи. Навколо епітеліальних волосяних фолікулів розвивається інфільтрат з лімфоцитів, плазмоцитів і тканинних базофілів. В осередках ураження типу вузлуватої еритеми виявляють глибокі інфільтрат і невеликі крововиливи, розташовані в дермі і в підшкірній клітковині. У місцях інфільтрату виявляють гомогенизацию і фрагментацію коллагеноних волокон. У афтозних виразках знаходять лімфоцити, мононуклеари і нейтрофітьние гранулоцити, які по краях виразок контактують з епітеліоцитами. Навколо ділянок некрозу іноді визначаються епітеліоїдноклітинні гістіоцитарні інфільтрати у вигляді туберкулоідная структур.

Гістогенез хвороби Бехчета не вивчений. Основна роль в патогенезі захворювання належить антителозависимой реакцій до епітелію слизової оболонки порожнини рота. Т. Капека і співавт. (1985) знайшли в осередках ураження, як афтозниє, так і нагадують вузлувату еритему, депозити IgM, а також флюоресценцію з сироваткою проти стрептококкового антигену в стінках судин і в клітинах запального інфільтрату. Частина досліджень вказує на вірусну етіологію захворювання, зокрема асоціацію з вірусом простою геpпeca. Методом прямої імунофлюоресценції виявляють депозити IgM і С3-компонента комплементу, що розташовуються дифузно серед клітин інфільтрату і в стінках судин глибоких вогнищ ураження. Депозити IgG і IgA знаходять тільки на поверхні афтозних виразок. У сироватці крові хворих є імунні комплекси. Вчені виявили відкладення в судинних стінках IgM, IgG і IgA, асоційованих з С3 і С9-компонентами комплементу, що вказує на імунокомплексний механізм розвитку цього захворювання. Реакція із застосуванням моноклональних антитіл виявила дефект Т-лімфоцитів. У ранній стадії захворювання відзначено зниження числа ОКТ4 + - і збільшення ОКТХ + клітин в периферійній крові. У той же час у частини хворих відзначена активація В-клітинної ланки імунітету: є відомості про виявлення в сироватці крові хворих антикардіоліпінові антитіл.

Симптоми хвороби Бехчета

Найбільш часто виявляється характерна тріада симптомів: афтозний стоматит, ерозійно-виразкові ураження аногенітальний області, зміни очей. Шкірні зміни поліморфного характеру: типу вузлуватої еритеми, піогеноподобние, вузлові елементи, акненформние, геморагічні висипи, що розвиваються на тлі лихоманки та загального нездужання. Рідше зустрічаються тромбофлебіти, менінгоенцефадіт, ураження серцево-судинної системи та інших вісцеральних органів. Захворювання розвивається гостро, протікає приступообразно, з плином часу частота загострень зменшується. Прогноз залежить від ступеня ураження внутрішніх органів.

Клінічний прояв хвороби Бехчета включає орогенітальні виразки, шкірні ураження, передній або задній увеїт, артралгії, неврологічні ураження і тромбоз судин. Основні симптоми по своїй частоті розподіляються наступним чином: афтознийстоматит (у 90-100% хворих), виразки на геніталіях (у 80-90% хворих), очні симптоми (у 60-1 85% хворих). Далі по частоті слідують тромбофлебіти, артрити, висипання на шкірі, ураження нервової системи і ін. Ураження слизової порожнини рота характеризуються утворенням афтозних молочніцеподобних ерозій і виразок, що мають різні обриси. Вони з'являються на язику, м'якому і твердому небі, піднебінних дужках, мигдаликах, щоках, яснах і губах і супроводжуються сильними болями. Зазвичай висипання починаються з обмеженого болючого ущільнення слизової оболонки, на якому утворюється спочатку поверхнева, покрита фіброзним нальотом, а потім кратерообразная виразка з невеликою гіперемією навколо. Виразка може збільшуватися в розмірах до 2-3 см в діаметрі. Іноді захворювання починається як поверхнева афта, але через 5-10 днів в підставі такої афти з'являється інфільтрат, а сама афта перетворюється в глибоку виразку. Після загоєння залишаються м'які, поверхневі, гладкі рубці. Одночасно може існувати 3-5 вогнищ ураження. Такі афтозні осередки бувають на слизовій оболонці носа, гортані, стравоходу, шлунково-кишкового тракту. Ураження на геніталіях складаються з дрібних бульбашок, поверхневих ерозій і виразок. На статевих органах чоловіків виразки розташовуються па мошонці, у кореня статевого члена, внутрішньої поверхні стегон. Обриси виразок неправильні, дно нерівне, вкрите серозно-гнійним нальотом, різко виражена болючість. У жінок на великих і малих статевих губах у великій кількості виявляються хворобливі при пальпації виразки величиною від горошини 10 п'ятикопійкової монети.

Ураження очей починається з периорбитальной болю і фотофобії. Основною ознакою є ураження судин сітківки, яке закінчується сліпотою. На початку хвороби відзначаються явища кон'юнктивіту, а пізніше - гипопион. Крім того, спостерігається іридоцикліт. При відсутності лікування відзначаються атрофія зорового нерва, глаукома або катаракта, які призводять до сліпоти. При хвороби Бехчета уражаються обидва ока. На шкірі тулуба і кінцівок з'являються висипання у вигляді вузлуватої і многоформной екссудатівноі еритеми, вузликів, гнійників і геморагічних елементів і ін. У 15-25% хворих на хворобу Бехчета зустрічається поверхневий рецидивний тромбофлебіт і у 46% - кардіоваскулярні ускладнення. У зв'язку з цим висловлюється думка, що хвороба Бехчета - це системне захворювання, в основі якого лежить васкуліт.

Зазвичай захворювання супроводжується важким загальним станом хворого, підвищенням температури, сильним головним болем, загальною слабкістю, ураженням суглобів, менінгоенцефалітом, паралічами черепно-мозкових нервів і ін. Періодично настає поліпшення і навіть спонтанна ремісія, яка змінюється рецидивом.

Диференціальний діагноз

Хвороба Бехчета слід відрізнити від афтозного стоматиту, гострої виразки чапин-Ліпшуца, афтозно-виразкового фарингіту, окуло-генито-уретрального синдрому Рейтера, бульозної форми багатоформна еритема.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лікування хвороби Бехчета

Залежно від тяжкості захворювання рекомендуються кортикостероїди, цитостатики, антибіотики окремо або в комбінації. Виражений ефект спостерігається від прийому колхіцину (по 0,5 мг 2 рази на день протягом 4-6 тижнів), циклофосфаміду, дапсона. Зовнішньо застосовують дезінфікуючі розчини, кортикостероїдні мазі.