Хвороба Рейно

Хвороба Рейно займає провідне місце серед групи вегетативно-судинних захворювань дистальних відділів кінцівок.

Дані про поширеність хвороби Рейно суперечливі. Одне з найбільших популяційних досліджень показало, що хвороба Рейно спостерігається у 21% жінок і 16% чоловіків. Серед професій, де існує підвищений ризик захворювання на вібраційну хворобу, цей відсоток в два рази вище.

[1], [2], [3], [4]

Що викликає хворобу Рейно?

Хвороба Рейно зустрічається в різних кліматичних умовах. Він найбільш рідкісний в країнах з жарким, постійним кліматом. Нечасті повідомлення про дане захворювання і серед жителів півночі. Хвороба Рейно найбільш поширений в середніх широтах, в місцях з вологим помірним кліматом.

Спадкова схильність при хворобі Рейно невелика - близько 4%.

У класичній формі симптомокомплекс Рейно протікає у вигляді нападів, що складаються з трьох фаз:

1. збліднення і похолодання пальців рук і ніг, що супроводжується болем;
2. приєднання синюшности і посилення болю;
3. почервоніння кінцівок і стихання болю. Подібний симптомокомплекс прийнято позначати як феномен Рейно. Всі випадки патогномоничного поєднання симптомів первинного захворювання з фізичними ознаками ФВ позначаються як синдром Рейно (СР).

Як показали клінічні спостереження, описаний М. Raynaud симптомокомплекс не завжди є самостійним захворюванням (ідіопатичним): він може зустрічатися і при цілому ряді захворювань, що розрізняються по етіології, патогенезу і клінічних проявів. Описане М. Raynaud захворювання стало розцінюватися як ідіопатична форма, т. Е. Хвороба Рейно (БР).

Серед численних спроб класифікації різноманітних форм синдромів Рейно найбільш повною є створена L. І P. Langeron, L. Croccel в 1959 р етіопатогенетіческая класифікація, яка в сучасній інтерпретації виглядає наступним чином:

1. Локальне походження хвороби Рейно (пальцеві артеріїти, артеріовенозні аневризми судин пальців кистей і стоп, професійна й інша травматизація).
2. Регіонарне походження хвороби Рейно (шийні ребра, синдром передньої сходовому м'язи, синдром різкого відведення руки, ушкодження міжхребцевого диска).
3. Сегментарне походження хвороби Рейно (артеріальна сегментарная облітерація, яка може викликати вазомоторні розлади в дистальних відділах кінцівок).
4. Хвороба Рейно в поєднанні з системним захворюванням (артеріїт, артеріальна гіпертензія, первинна легенева гіпертензія).
5. Хвороба Рейно при недостатньому кровообігу (тромбофлебіти, травми вен, серцева недостатність, ангіоспазм мозкових судин, спазм судин сітківки).
6. Ушкодження нервової системи (конституціональна акродінія, сирингомієлія, розсіяний склероз).
7. Поєднання хвороби Рейно з порушеннями травлення (функціональні і органічні захворювання травного тракту, виразка шлунка, коліт).
8. Хвороба Рейно в поєднанні з ендокринними порушеннями (діенцефальних-гіпофізарно порушення, пухлини надниркових залоз, гіперпаратиреоз, базедова хвороба, клімактерична менопауза, а також менопауза в результаті променевої терапії та хірургічного втручання).
9. Хвороба Рейно при порушенні кровотворення (вроджена спленомегалія).
10. Хвороба Рейно при криоглобулинемии.
11. Хвороба Рейно при склеродермії.
12. Справжня хвороба Рейно.

Надалі ця класифікація доповнювалася деякими виділеними клінічними формами при ревматичному ушкодженні, гормональної дисфункції (гіпертиреоїдизм, постклімактеричний період, дисплазія матки і яєчників і т. Д.), При деяких формах професійної патології (вібраційна хвороба), ускладнення після прийому вазоконстрікторних ліків периферичної дії, таких, як ерготамін, бета-адреноблокатори, широко використовуваних для лікування артеріальної гіпертензії, стенокардії та інших захворювань і здатних викликати напади сі птом хвороби Рейно у лиць з відповідною схильністю.

Патогенез хвороби Рейно

Патофізіологічні механізми, що лежать в основі виникнення нападів хвороби Рейно, до кінця не з'ясовані. М. Raynaud вважав причиною описаного ним захворювання «гіперреактивність симпатичної нервової системи». Передбачається також, що це результат локального дефекту (local-fault) периферичних судин пальців. Прямих доказів вірності однієї з цих точок зору немає. Останнє припущення має певні підстави в світлі сучасних уявлень про судинних ефектах простагландинів. Показано, що при хворобі Рейно відбувається зниження синтезу ендотеліального простацикліну, судинорозширювальну дію якого не викликає сумнівів при лікуванні хворих з хворобою Рейно різної етіології.

В даний час встановленим є факт зміни реологічних властивостей крові у хворих, які страждають хвороб Рейно, особливо в період нападу. Безпосередня причина збільшення в'язкості крові в цих випадках не з'ясована: це може бути наслідком як зміни концентрації плазмового фібриногену, так і деформації червоних кров'яних клітин. Подібні стани виникають при криоглобулинемии, при якій зв'язок між порушенням преципитации протеїнів на холоді, збільшенням в'язкості крові і клінічними проявами акроцианоза безсумнівна.

У той же час існує припущення про наявність ангіоспазмів мозкових, коронарних і м'язових судин при хворобі Рейно, проявом яких служать часті головні болі, напади стенокардії, і м'язової астенії. Зв'язок клінічних проявів порушень периферичного кровообігу з виникненням і перебігом емоційних розладів підтверджується зміною пальцевого кровотоку у відповідь на емоційний стрес, впливом тривожних емоційних станів на шкірну температуру як у хворих з хворобою Рейно, так і у здорових людей. Істотне значення при цьому має стан неспецифічних систем мозку, що було показано численними дослідженнями ЕЕГ в різних функціональних станах.

В цілому саме по собі наявність клінічних ознак, таких, як пароксизмальность, симетричність, залежність клінічних проявів від різних функціональних станів, роль емоційного фактора в провокації нападів хвороби Рейно, деяка биоритмологическая залежність, фармакодинамічний аналіз захворювання, дозволяє з достатньою підставою увазі участь церебральних механізмів в патогенезі цього страждання.

При хвороби Рейно показано порушення інтегративної діяльності мозку (за допомогою дослідження сверхмедленной, а також викликаної активності мозку), що виявляється неузгодженістю специфічних і неспецифічних процесів соматичної афферентации, різних рівнів процесів переробки інформації, механізмів неспецифічної активації).

Аналіз стану вегетативної нервової системи при хворобі Рейно спеціальними методами, що дозволяють вибірково аналізувати сегментарні її механізми, виявив лише при ідіопатичною формі захворювання факти, що свідчать про недостатність механізмів симпатичної сегментарної регуляції кардіоваскулярної і судомоторной діяльності. Наявність недостатності симпатичних впливів в умовах вазоспастических розладів дозволяє припускати, що наявний симптомокомплекс є наслідком вазоспазму, як феномена постденерваціонной гіперчутливості. Останній, очевидно, має компенсаторно-запобіжний значення для забезпечення достатнього рівня периферичного кровотоку і, як наслідок цього, збереження вегетативно-трофічних функцій при хворобі Рейно. Значення цього компенсаторного фактора особливо наочно видно при зіставленні з хворими на системну склеродермію, де дуже високий відсоток вегетативно-трофічних порушень.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми хвороби Рейно

Середній вік початку хвороби Рейно - друге десятиліття життя. Описані випадки хвороби Рейно у дітей 10-14 років, приблизно половина з яких мала спадкову обумовленість. У деяких випадках хвороба Рейно виникає слідом за емоційним стресом. Початок хвороби Рейно після 25 років, особливо у лиць, які мали раніше ознак порушень периферичного кровообігу, підвищує ймовірність наявності будь-якого первинного захворювання. Рідко, зазвичай після важких психічних потрясінь, ендокринних перебудов, захворювання може виникати у лиць 50 років і старше. Хвороба Рейно зустрічається у 5-10% обстежуваних в популяції.

Серед хворих, які страждають на хворобу Рейно, значно переважають жінки (співвідношення жінок і чоловіків 5: 1).

Серед чинників, що провокують виникнення нападів хвороби Рейно, головним є вплив холодом. У деяких людей з індивідуальними особливостями периферичного кровообігу навіть нетривалі епізодичні впливу холоду і вологості можуть викликати хворобу Рейно. Частою причиною виникнення нападів хвороби Рейно служать емоційні переживання. Існують дані, які свідчать про те, що приблизно у 1/2 хворих хвороба Рейно має психогенну природу. Іноді це захворювання виникає в результаті впливу цілого комплексу чинників (холодне вплив, хронічний емоційний стрес, ендокринно-обмінні порушення). Конституційно-спадкові та набуті особливості вегетативно-ендокринної системи є тим фоном, який сприяє більш легкому виникненню хвороби Рейно. Пряма спадкова обумовленість невелика - 4,2%.

Самим раннім симптомом захворювання є підвищена мерзлякуватість пальців - частіше рук, до якої потім приєднуються збліднення кінцевих фаланг і біль в них з елементами парестезії. Зазначені розлади мають пароксизмальної характер і після закінчення нападу зникають повністю. Розподіл периферичних судинних розладів не має суворої закономірності, однак частіше це II-III пальці кистей і перші 2-3 пальця стоп. Більше за інших в процес залучені дистальні відділи рук і ніг, значно рідше інші ділянки тіла - мочки вух, кінчик носа.

Тривалість нападів різна: частіше - кілька хвилин, рідше - кілька годин.

Перераховані симптоми характерні для так званої I стадії хвороби Рейно. У наступній стадії з'являються скарги на напади асфіксії, слідом за якими можуть розвиватися трофічні порушення в тканинах: набряклість, підвищена ранимість шкіри пальців. Характерними особливостями трофічних розладів при хворобі Рейно є їх локальність, ремиттирующее протягом, закономірний розвиток з кінцевих фаланг. Остання, трофопаралітіческая, стадія характеризується посиленням перерахованих симптомів і переважанням дистрофічних процесів на пальцях рук, лиці і пальцях ніг.

Перебіг захворювання повільно прогресуюче, проте незалежно від стадії захворювання можливі випадки зворотного розвитку процесу - при настанні клімактеричного періоду, вагітності, після пологів, зміни кліматичних умов.

Описані стадії розвитку захворювання характерні для вторинної хвороби Рейно, де темпи прогресування визначаються клінічною картиною первинного страждання (частіше це системні хвороби сполучної тканини). Протягом же первинної хвороби Рейно, як правило, стаціонарне.

Частота розладів нервової системи у хворих з хворобою Рейно велика, при ідіопатичній формі вона досягає 60%. Як правило, виявляється значне число скарг невротичного кола: головний біль, відчуття тяжкості в голові, біль у спині, кінцівках, часті порушення сну. Поряд з психогенної головним болем властива приступообразная судинна головний біль. Мігренозні напади зустрічаються у 14-24% хворих.

У 9% випадків відзначається артеріальна гіпертензія.

Нападоподібний біль в області серця носить функціональний характер і не супроводжується змінами на ЕКГ (кардіалгії).

Незважаючи на значне число скарг на підвищену чутливість передпліч, пальців кистей і стоп до холоду, частоту відчуттів сверблячки, печіння і інших парестезії, об'єктивні розлади чутливості у хворих з ідіопатіческоі формою захворювання зустрічаються вкрай рідко.

Численні дослідження ідіопатичною форми хвороби Рейно показали повну прохідність магістральних судин, в зв'язку з чим важко зрозумілим залишаються тяжкість і частота судомних кризів артеріолокапілляров в дистальних ділянках кінцівок. Осцилографія лише демонструє підвищення тонусу судин, головним чином, кистей і стоп.

Поздовжня сегментарная реографія кінцівок виявляє два типи змін:

1. в стадії компенсації - помітне підвищення судинного тонусу;
2. в стадії декомпенсації - найчастіше значне зниження тонусу дрібних артерій і вен. Пульсовое кровонаповнення знижується в пальцях кистей і стоп в період ішемічного нападу з явищами утруднення венозного відтоку.

[17], [18], [19], [20], [21]

Діагностика Рейно

При дослідженні хворих з хворобою Рейно слід перш за все встановити, чи не є феномен конституціональної особливістю периферичної циркуляції, т. Е. Нормальної фізіологічною реакцією під впливом холоду різної інтенсивності. У багатьох людей вона включає однофазное збліднення пальців рук або ніг. Ця реакція має зворотний розвиток при зігріванні і майже ніколи не прогресує до ціанозу. Тим часом у пацієнтів з істинною хворобою Рейно зворотний розвиток вазоспазма утруднено і часто триває довше, ніж застосування впливає стимулу.

Найбільші труднощі представляє диференційний діагноз між ідіопатіческоі формою захворювання і вторинним сінромом Рейно.

Діагностика ідіопатіческоі форми захворювання грунтується на п'яти головних критеріях, сформульованих E.Ellen, W.strongrown в 1932 р.:

1. тривалість захворювання не менше 2 років;
2. відсутність захворювань, вдруге викликають синдром Рейно;
3. сувора симетричність судинних і трофопаралітіческіх симптомів;
4. відсутність гангренозний змін шкіри пальців;
5. епізодична поява нападів ішемії пальців під впливом охолодження і емоційних переживань.

Однак далі при тривалості захворювання більше 2 років необхідно виключити системні захворювання сполучної тканини, а також інші найбільш часті причини вторинної хвороби Рейно. Тому особлива увага повинна бути залучено до виявлення таких симптомів, як витончення кінцевих фаланг, множинні довго не загоюються ранки на них, труднощі відкривання рота і ковтання. При наявності такого симптомокомплексу слід перш за все думати про можливе діагнозі системної склеродермії. Для системного червоного вовчака характерні бабочкообразная еритема на лиці, підвищена чутливість до сонячного світла, випадання волосся, симптоми перикардиту. Поєднання хвороби Рейно з сухістю слизових оболонок очей і порожнини рота характерно для синдрому С'егрена. Крім того, хворі повинні бути опитані з метою виявлення в анамнезі даних про застосування препаратів типу ерготаміну і тривалого лікування бета-адреноблокаторами. У чоловіків старше 40 років зі зниженням периферичного пульсу необхідно з'ясувати, чи курять вони, для установки можливий зв'язок хвороби Рейно на облітеруючий ендартеріїтом. Для виключення професійної патології обов'язкові анамнестичні дані про можливості роботи з вібруючими інструментами.

У переважній більшості випадків первинного звернення пацієнта до лікаря доводиться проводити диференційний діагноз між двома найбільш частими його формами - ідіопатіческоі і вторинної при системній склеродермії. Найбільш достовірним методом поряд з детальним клінічним аналізом є застосування методу викликаних шкірних симпатичних потенціалів (ВКСП), який дозволяє практично в 100% розмежувати ці два стани. У хворих із системною склеродермією ці показники практично не відрізняються від нормальних. У той час як у хворих на хворобу Рейно відзначається різке подовження латентних періодів і зниження амплітуд ВКСП в кінцівках, більш грубо представлене на руках.

Судинно-трофічні феномени в кінцівках зустрічаються в різних клінічних варіантах. Феномен акропарестезіі в легшій формі (форма Шульце) і більш важкою, поширеною, з явищами набряку (форма Нотнагеля) обмежується суб'єктивними розладами чутливості (повзання мурашок, поколювання, оніміння). Стану постійного акроцианоза (акроасфіксія Кассирера, місцева симпатична асфіксія) можуть посилюватися і протікати з явищами набряклості, легкої гипестезии. Численні клінічні опису хвороби Рейно залежно від локалізації та поширеності ангіоспастичних розладів (феномен «мертвий палець», «мертва рука», «стопа шахтаря» і ін.). Більшість цих синдромів об'єднані поруч спільних рис (пароксизмальность, виникнення під впливом холоду, емоційних навантажень, подібний характер перебігу), що дозволяє припускати у них єдиний патофізіологічний механізм і розглядати їх в рамках єдиної хвороби Рейно.

[22], [23]

Лікування хвороби Рейно

Лікування хворих з хворобою Рейно представляє певні труднощі, пов'язані з необхідністю встановлення конкретної причини, що викликала синдром. У тих випадках, коли виявлено первинне захворювання, тактика ведення хворих повинна включати лікування основного захворювання і спостереження відповідного фахівця (ревматолога, судинного хірурга, ендокринолога, дерматолога, кардіолога і ін.).

Більшість загальноприйнятих методів відноситься до симптоматичним формам лікування, заснованим на застосуванні загальнозміцнюючих, спазмолітичних болезаспокійливих і нормалізують гормональні функції засобів.

Спеціальної тактики ведення і лікування слід дотримуватися у хворих з професійними та побутовими шкідливостями, при цьому насамперед усувають фактор, що викликає ці розлади (вібрація, холод та ін.).

У випадках ідіопатичною форми захворювання, коли первинна хвороба Рейно викликається тільки холодом, вологістю і емоційними навантаженнями, виключення цих чинників може призвести до полегшення нападів хвороби Рейно. Аналіз клінічних спостережень результатів тривалого прийому різних груп судинорозширювальних засобів свідчить про недостатню їх ефективності і короткочасність клінічного поліпшення.

Можливе застосування дефібрінірующего терапії як різновиду патогенетичного лікування, але слід мати на увазі її нетривалий ефект; аналогічною дією володіє і плазмаферез, який використовується в найбільш важких випадках.

При деяких формах захворювання, що супроводжуються утворенням необоротних трофічних розладів і вираженим больовим синдромом, значне полегшення приносить хірургічне лікування - симпатектомія. Спостереження за оперованими хворими показують, що повернення практично всіх симптомів захворювання спостерігається через кілька тижнів. Темп наростання симптоматики збігається з розвитком гіперчутливості денервірованних структур. З цих позицій стає зрозумілим, що застосування симпатектомії взагалі не є виправданим.

Останнім часом розширилося коло застосовуваних засобів периферичної вазодилатації. Успішним є використання блокаторів кальцію (ніфедипін) при первинній та вторинній хвороби Рейно в зв'язку з їх дією на мікроциркуляцію. Тривале застосування блокаторів кальцію супроводжується достатнім клінічним ефектом.

Певний інтерес з патогенетичної точки зору представляє застосування великих доз ціклоокіс-них інгібіторів (індометацин, аскорбінова кислота) з метою корекції порушень периферичної циркуляції.

З огляду на частоту і вираженість психовегетативних розладів при хворобі Рейно, особливе місце в терапії цих хворих займає психотропна терапія. Серед препаратів цієї групи показані транквілізатори з анксіолітичну дію (тазепам), трициклічні антидепресанти (амітриптилін) і селективні серотонінові антидепресанти (метансерін).

До теперішнього часу склалися і деякі нові аспекти терапії хворих з хворобою Рейно. За допомогою біологічного зворотного зв'язку хворим вдається контролювати і підтримувати на певному рівні шкірну температуру. Особливий ефект у хворих з ідіопатичною хворобою Рейно дають аутогенне тренування і гіпноз.

[24], [25]