Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Ідіопатична (імунна) тромбоцитопенічна пурпура – це геморагічний розлад, спричинений тромбоцитопенією, не пов’язаною із системним захворюванням. Зазвичай він протікає хронічно у дорослих, але часто є гострим та тимчасовим у дітей. Селезінка має нормальний розмір. Діагностика вимагає виключення інших захворювань за допомогою селективних тестів. Лікування включає глюкокортикоїди, спленектомію та, у разі кровотечі, що загрожує життю, переливання тромбоцитів та внутрішньовенне введення імуноглобуліну.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) зазвичай виникає внаслідок антитіл, спрямованих проти структурних антигенів тромбоцитів (аутоантитіл). У дітей ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура може бути зумовлена вірусними антигенами, прикріпленими до мегакаріоцитів і тромбоцитів.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Симптоми включають петехії та кровотечі слизової оболонки. Селезінка має нормальний розмір, якщо вона не збільшується внаслідок вірусної інфекції. Ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру підозрюють у пацієнтів з нез'ясованою тромбоцитопенією. Параметри периферичної крові знаходяться в межах норми, за винятком зниження кількості тромбоцитів. Дослідження кісткового мозку проводиться, якщо, крім тромбоцитопенії, виявляються відхилення в мазку периферичної крові або зміни рівнів інших клітинних елементів. Дослідження кісткового мозку не виявляє жодних відхилень або спостерігається збільшення кількості мегакаріоцитів на тлі нормального кісткового мозку. Оскільки специфічних діагностичних критеріїв немає, діагноз вимагає виключення інших тромбоцитопенічних захворювань на основі клінічних та лабораторних даних. Оскільки тромбоцитопенія, пов'язана з ВІЛ, може бути невідрізненою від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, тестування на ВІЛ проводиться пацієнтам з факторами ризику ВІЛ-інфекції.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Початкова терапія полягає в пероральних глюкокортикоїдах (наприклад, преднізолон 1 мг/кг щодня). У пацієнтів, які реагують на терапію, кількість тромбоцитів підвищується до норми протягом 2–6 тижнів. Потім дозу глюкокортикоїдів поступово знижують. Однак більшість пацієнтів не реагують адекватно або виникає рецидив після початку поступового зниження дози глюкокортикоїдів. Спленектомія досягає ремісії приблизно у двох третин таких пацієнтів. Оскільки пацієнти, резистентні до глюкокортикоїдів та спленектомії, можуть не реагувати на подальше лікування, а природний перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури часто є доброякісним, додаткова терапія не показана, якщо кількість тромбоцитів не падає нижче 10 000/мкл або не виникає активна кровотеча; у цьому випадку призначається більш інтенсивна імуносупресивна терапія (циклофосфамід, азатіоприн, ритуксимаб).

У дітей зазвичай використовується лише симптоматичне лікування, оскільки у більшості дітей зазвичай спостерігається спонтанне відновлення тромбоцитопенії протягом кількох днів або тижнів. Навіть після місяців або років тромбоцитопенії діти можуть досягти спонтанної ремісії. Якщо виникає кровотеча слизової оболонки, призначають глюкокортикоїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Дані щодо застосування глюкокортикоїдів або внутрішньовенного імуноглобуліну на початковому лікуванні є суперечливими, оскільки вони можуть збільшити кількість тромбоцитів, але не покращити клінічний результат. Спленектомія рідко застосовується у дітей. Однак, якщо тромбоцитопенія важка і симптоми тривають більше 6 місяців, спленектомія може бути ефективною.

У дітей та дорослих із кровотечею, що загрожує життю, для швидкого блокування фагоцитозу призначається внутрішньовенний імуноглобулін 1 г/(кг х добу) протягом 1 або 2 днів. Зазвичай кількість тромбоцитів підвищується на другий-четвертий день, але лише протягом 2-4 тижнів. Високі дози метилпреднізолону (1 г/добу внутрішньовенно протягом 3 днів) є дешевшим та простішим у застосуванні методом лікування, ніж використання внутрішньовенного імуноглобуліну, але цей метод також ефективний. У пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою та наявністю кровотечі, що загрожує життю, використовується тромбоцитарна маса. Однак тромбоцитарна маса не використовується з профілактичною метою.

Пероральні глюкокортикоїди або внутрішньовенний імуноглобулін використовуються, коли потрібне тимчасове підвищення рівня тромбоцитів під час видалення зубів, пологів, хірургічного втручання або інших інвазивних процедур.