Інвертуючий фолікулярний кератоз (фолікулярна кератома): причини, симптоми, діагностика, лікування

Перший опис пухлини інвертуючого фолікулярного кератозу (фолікулярної кератоми) був зроблений Хельвігом у 1954 році. З того часу не вщухають суперечки щодо правомірності виділення цього новоутворення як самостійної нозологічної одиниці. А. Мехреган (1983), Дж. М. Маскаро (1983) є прихильниками безумовного фолікулярного генезу та визнають фолікулярну кератомою самостійною нозологічною одиницею.

В. Левер, Г. Шаумбург-Левер (1987), Б. Аккерман (1992) розглядають фолікулярну кератому як варіант простої або себорейної бородавки. Дж. Т. Хедінгтон (1983), Х. З. Лунд (1983) дотримуються думки, що нозологічна приналежність пухлини залишається невизначеною.

Новоутворення може виникнути в будь-якому віці, проте, за даними В. Аккермана (1992), у 80% випадків процес розвивається у людей старше 50 років. Пухлина дещо частіше зустрічається у чоловіків. Переважна локалізація – шкіра обличчя та волосистої частини голови. Це дрібні безболісні вузлики діаметром до 1 см, сіруватого кольору, зазвичай з гіперкератозом. Клінічно не виявляється, і найчастіше пацієнтів направляють на патоморфологічне обстеження з діагнозом вульгарної або себорейної бородавки, кератопапіломи, рідше – базаліоми (у разі виразки).

Патоморфологія інвертуючого фолікулярного кератозу (фолікулярної кератоми). Мікроскопічно пухлина представлена широкими, неправильної форми акантотичними розростаннями плоскоклітинних епітеліальних клітин різного ступеня диференціації. Серед них є дрібні видовжені базалоїдні клітини з гіперхромними ядрами, а також великі шиповидні клітини зі світлим ядром, чітким ядерцем, широким обідком прозорої цитоплазми та вираженими міжклітинними містками. Між цими двома типами існують різні перехідні форми, що визначає певний клітинний та структурний поліморфізм. Базалоїдні елементи групуються переважно по периферії комплексів. При фолікулярній кератомі виражено дифузне та вогнищеве зроговіння, характерне для воронки волосяного фолікула та міжфолікулярного епідермісу. Не менш характерною ознакою є дрібновогнищеве зроговіння у вигляді «завитків» – зазвичай невеликих базальних або округлих скупчень концентрично згрупованих епітеліальних клітин, що сплющуються до центру та містять кератин. Фолікулярна кератома також характеризується наявністю досить великих рогових кіст, іноді неправильної конфігурації, а також вогнищ дискератозу. Ультраструктурно клітини «завитків» мають ознаки неповного зроговіння – міжклітинні десмосомні контакти нечисленні, вкорочені та розташовані на значній відстані один від одного. Пучки тонофіламентів вкорочені, а в клітинах нейтральних відділів утворення відзначаються пучки тонофіламентів без певної орієнтації. У стромі навколо пухлинних розростань виявляються запальні інфільтрати лімфогістіоцитарного характеру.

Гістогенетично пухлина пов'язана з епітелієм воронки волосяного фолікула.

Пухлину диференціюють від вульгарних та себорейних бородавок, кератопапіломи, плоскоклітинного раку, кератоакантоми та еккринової пороми. У вогнищі плоскоклітинного раку виявляються атипія та поліморфізм, пілоїдна диференціація відсутня при кератоакантомі та еккриновій поромі, а крім того, в еккриновій поромі спостерігаються протокові структури, іноді заповнені однорідними масами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]