Катаракта у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Катаракта - будь помутніння кришталика. Взаємозв'язок депривационной амбліопії з катарактою, що виникла в ранньому дитячому віці, підкреслює важливість усунення цієї причини інвалідності у дітей. Рання діагностика і лікування, - основні дії, які повинні бути зроблені для попередження стійкої втрати зору.

[1], [2], [3], [4]

Причини катаракти

Етіологія катаракти може бути визначена не у всіх випадках. Однак ретельне морфологічне дослідження, опитування батьків і відповідне лабораторне обстеження допомагають встановити діагноз у багатьох хворих.

Поширені причини катаракти у дітей включають:

• спадковість;
• аутосомно-рецесивна спадковість (зустрічається рідко, за винятком обмінних порушень);
• аутосомно-домінантна спадковість - передня полярна, шарувата катаракти (можуть поєднуватися з мікрофтальм);
• Х-зчеплена з рецесивним ознакою (синдроми Лоу (Lowe), Ненсі-Хорена (Nance-Horan), Ленца (Lenz).

Внутрішньоутробні інфекції

Введення обов'язкової вакцинації в значній мірі знизило поширеність ем-бріопатіі, обумовленої краснуху. Проте дитина з дифузійної катарактою, як односторонньої, так і двосторонньої, повинен пройти обстеження для виключення вирусоносительства краснухи; з цією метою дитини і мати досліджують на наявність антитіл до імуноглобуліну G (IgG) і IgM.

Порушення обміну

Розвиток катаракти пов'язано з самими різними порушеннями обміну, включаючи наступні.

• Галактоземия - причиною є мутація гена, що кодує галактозо-1-фосфат уріділтрансферази і локалізованого на короткому плечі 9 хромосоми. Симптоматика включає діарею, блювоту, жовтуху, гепатомегалию і грампозитивних септицемию. Зазвичай катаракту виявляють не раніше ніж у дитини з'являться загальні скарги. Гетерозиготність на галактоземії створює ризик формування катаракти в період статевого дозрівання.

Призначення на самому початку захворювання безмолочной дієти запобігає утворенню катаракти.

• Хвороба Вільсона - порушення обміну заліза, що супроводжується субкапсулярной катарактою, що нагадує квітку соняшника.
• Гіпокальціємія - поєднання епілептичних припадків, порушення розвитку і ніжних білястих точкових помутнінь в кришталику.
• Цукровий діабет - в підлітковому віці при юнацькому діабеті часто виникають помутніння кортикальних шарів кришталика.
• Гіпоглікемія - починаючись в ранньому дитинстві, викликає помутніння кришталика, що носять оборотний характер.
• Аутосомно-рецесивний синдром, що включає молочний ацидоз, патологію мітохондрій, гипертрофическую кардиомиопатию і вроджену катаракту.

Хромосомна патологія та інші синдроми

• Трисомія 21 - зрілі катаракти, часто виникають в ранньому дитинстві.
• Синдром котячого крику (Cri du chat) - обумовлений частковою делецией короткого плеча 5-ї хромосоми і поєднується з низько розташованими вухами і пороком серця.
• Синдром Халлерманна-Штрайффе-Франсуа (Hallermann-Streiff-Francois). Поєднання дісцефаліі, карликового зростання, гіпотріхоза вій, аномалії зубів, блакитних склер і вродженої катаракти.
• Синдром Мартсолфа (Martsolf) - розумова відсталість, микрогнатия, брахицефалия, сплощення верхньої щелепи, широка грудина і стійка деформація стопи.
• Синдром Маринеско-С'егрена (Marinesco-Sjogren) - розумова відсталість, церебральна атаксія, міопатія.
• Точкова хондродисплазія - зустрічається в 3 формах: аутосомах-рецесивною, Х-зчепленої домінантною і аутосомно-домінантною. Х-зчеплена катаракта, м'язова спастичність і розумова відсталість. Аутосомно-рецесивний енцефало-очі-скелетно-лицьової синдром - розумова відсталість, мікроцефалія, анкілоз суглобів, микрогнатия.
• Синдром Чейзела-JIaypu (Czeizel-Lowry) - мікроцефалія, хвороба Perthes тазостегнового суглоба і катаракта.
• Синдром Киллиана-Паллістера-Маузейка (Killian-Pallister-Mosaic) - грубі риси обличчя, обвислі щоки, гипертелоризм, поріділі волосся і катаракта. Тетрасомія короткого плеча 12-ї хромосоми.
• Прогресуюча спино-церебральна атаксія, втрата слуху, периферична Нейропен-ку і катаракта.
• Проксимальная міопатія зі слабкістю лицьової і очної мускулатури, гіпогонадизм, атаксія і катаракта.
• Синдром Шварца-Джампел (Schwars-Jam-pel) - вроджена міотонічна міопатія, птоз, скелетні порушення, мікрофтальм і катаракта.
• Катаракта, розумова відсталість, мікро-ДОНТА, і гіпертрихоз.
• Вело-кардіо-лицьової синдром - виступаючий ніс, вдавлення крил носа, микрогнатия, ущелина неба.
• Інші.

Стероїдна і радіаційна катаракта

Тривала попередження насильства терапія створює ризик розвитку задньої субкапсулярної катаракти, яка регресує в разі швидкої відміни стероїдного лікування. Аналогічні катаракти виникають у дітей, які отримують променеву терапію.

Увеит

Часто формуються задні субкапсулярні катаракти в поєднанні з pars planitis і на ювенільний ревматоїдний артрит.

Недоношеність

Є повідомлення про транзиторних помутніннях уздовж заднього кришталикових шва у недоношених дітей.

[5], [6]

Лікування катаракти

Передопераційне обстеження

У випадках вродженої бинокулярной і прогресуючої катаракти, якщо помутніння закриває оптичну вісь, безумовно показано раннє хірургічне втручання. При часткової катаракті важко визначити, чи може помутніння кришталика викликати амбліопії. У таких випадках допомагає морфологія катаракти: ядерні катаракти частіше провокують розвиток амбліопії, ніж ламеллярние. Проте для уточнення доцільності оперативного втручання у хворого з ламелями-лярной катарактою необхідно обстеження в динаміці.

Щоб дізнатися, чи негативного впливу поєднаної патології на функціональний ефект операції важлива оцінка стану і інших структур очного яблука.

Монокулярні вроджені катаракти

Питання про обов'язкове хірургічному видаленні вроджених монокулярних катаракт зберігає свою актуальність. Незважаючи на те, що у деяких дітей, прооперованих в перші місяці життя, вдається домогтися чудової гостроти зору, у більшості хворих з монокулярн вродженими катарактами гострота зору залишається низькою. Батьки повинні бути попереджені про складність досягнення високого і стабільного функціонального ефекту.

Загальне обстеження

Загальне обстеження хворого з вродженою чи розвивається катарактою має бути погоджено з педіатром. У деяких випадках сама морфологія помутніння кришталика (наприклад, в разі ПГПС) вказує на відсутність необхідності в загальному обстеженні. В інших випадках показано проведення детального обстеження для виключення обмінних або інфекційних причин захворювання.

Операція катаркти у дітей

Для новонароджених дітей найбільш доцільним методом видалення монокулярних або бінокулярних вроджених катаракт є техніка ленсвітректоміі, що проводиться на закритому оці. Ця процедура забезпечує вільний оптичний центр і доступність Ретіноскопи в післяопераційному періоді. Техніка проведення не сполучена зі значним ризиком відшарування сітківки, хоча залишається необхідність тривалого спостереження пацієнта в післяопераційному періоді.

У дітей старше 2-летпего віку при можливості імплантації інтраокулярної лінзи краще стандартна техніка аспірації кришталика.

У ранньому післяопераційному періоді у великої кількості цих пацієнтів внаслідок помутніння задньої капсули виникає необхідність проведення ІАГ лазерної капсулотомія.

Техніку факоемульсифікації рідко застосовують у пацієнтів дитячого віку.