Катаракта у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування

Катаракта – це будь-яке помутніння кришталика. Зв'язок між деприваційною амбліопією та катарактою, що розвивається в ранньому дитинстві, підкреслює важливість усунення цієї причини інвалідності у дітей. Рання діагностика та лікування – це основні кроки, які необхідно вжити для запобігання постійної втрати зору.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини катаракти

Етіологію катаракти неможливо визначити у всіх випадках. Однак ретельне морфологічне дослідження, опитування батьків та відповідні лабораторні дослідження допомагають встановити діагноз у багатьох пацієнтів.

Поширені причини катаракти у дітей включають:

• спадковість;
• аутосомно-рецесивна спадковість (рідкісна, за винятком порушень обміну речовин);
• аутосомно-домінантна спадковість – передня полярна, пластинчаста катаракта (може поєднуватися з мікрофтальмом);
• Х-зчеплений рецесивний ознака (синдроми Лоу, Ненса-Горана, Ленца).

Внутрішньоматкові інфекції

Запровадження обов’язкової вакцинації значно знизило частоту виникнення ембріопатії краснухи. Однак дитину з дифузною катарактою, односторонньою або двосторонньою, слід обстежити для виключення носійства вірусу краснухи; для цього дитину та матір тестують на наявність антитіл до імуноглобуліну G (IgG) та IgM.

Метаболічні розлади

Розвиток катаракти пов'язаний з широким спектром метаболічних порушень, включаючи наступні.

• Галактоземія спричинена мутацією в гені, що кодує галактозо-1-фосфатуридилтрансферазу, та локалізується на короткому плечі 9-ї хромосоми. Симптоми включають діарею, блювання, жовтяницю, гепатомегалію та грампозитивну сепсис. Катаракту зазвичай не виявляють, доки у дитини не з'являться загальні скарги. Гетерозиготність за галактоземією створює ризик розвитку катаракти під час статевого дозрівання.

Призначення безмолочної дієти на самому початку захворювання запобігає утворенню катаракти.

• Хвороба Вільсона – це порушення обміну заліза, що супроводжується субкапсулярною катарактою, що нагадує квітку соняшника.
• Гіпокальціємія – це поєднання епілептичних нападів, порушень розвитку та м’яких, білуватих, точкових помутнінь у кришталику.
• Цукровий діабет – у підлітковому віці, при ювенільному діабеті, часто виникають помутніння кортикальних шарів кришталика.
• Гіпоглікемія – починаючи з раннього дитинства, викликає оборотне помутніння кришталика.
• Аутосомно-рецесивний синдром, що включає лактатний ацидоз, мітохондріальні аномалії, гіпертрофічну кардіоміопатію та вроджену катаракту.

Хромосомна патологія та інші синдроми

• Трисомія 21 – зріла катаракта, часто виникає в ранньому дитинстві.
• Синдром Cri du chat викликається частковою делецією короткого плеча хромосоми 5 та пов'язаний з низько посадженими вухами та дефектом серця.
• Синдром Галлермана-Штрайфа-Франсуа. Поєднання дисцефалії, карликовості, гіпотрихозу вій, зубощелепних аномалій, блакитної склери та вродженої катаракти.
• Синдром Марцольфа – розумова відсталість, мікрогнатія, брахіцефалія, сплощення верхньої щелепи, широка грудина та стійка деформація стопи.
• Синдром Маринеско-Шегрена - розумова відсталість, церебральна атаксія, міопатія.
• Хондродисплазія точкова – зустрічається у 3 формах: аутосомно-рецесивна, Х-зчеплена домінантна та аутосомно-домінантна. Х-зчеплена катаракта, м'язова спастичність та розумова відсталість. Аутосомно-рецесивний енцефало-окулофаціально-скелетний синдром – розумова відсталість, мікроцефалія, анкілоз суглобів, мікрогнатія.
• Синдром Чейзеля-Лоурі - мікроцефалія, хвороба Пертеса кульшового суглоба та катаракта.
• Синдром Кілліана-Паллістера-Мозаїка – грубі риси обличчя, обвислі щоки, гіпертелоризм, витончення волосся та катаракта. Тетрасомія 12 з коротким плечем.
• Прогресуюча спіноцеребральна атаксія, втрата слуху, периферична нейропатія та катаракта.
• Проксимальна міопатія зі слабкістю мімічних та очних м'язів, гіпогонадизмом, атаксією та катарактою.
• Синдром Шварца-Джампеля – це вроджена міотонічна міопатія, що характеризується птозом, аномаліями скелета, мікрофтальмом та катарактою.
• Катаракта, розумова відсталість, мікродонтія та гіпертрихоз.
• Вело-кардіо-фаціальний синдром – виступаючий ніс, вдавлення крил носа, мікрогнатія, розщеплення піднебіння.
• Інше.

Стероїдна та променева катаракта

Тривала терапія кортикостероїдами несе ризик розвитку задньої субкапсулярної катаракти, яка регресує, якщо лікування стероїдами швидко припинити. Подібні катаракти виникають у дітей, які отримують променеву терапію.

Увеїт

Задня субкапсулярна катаракта часто утворюється в поєднанні з парс планітом та ювенільним ревматоїдним артритом.

Недоношеність

Є повідомлення про тимчасові помутніння вздовж заднього шва кришталика у недоношених дітей.

[ 5 ], [ 6 ]

Лікування катаракти

Передопераційне обстеження

У випадках вродженої бінокулярної та прогресуючої катаракти, якщо помутніння закриває оптичну вісь, безумовно, показано раннє хірургічне втручання. При частковій катаракті важко визначити, чи може помутніння кришталика спричинити амбліопію. У таких випадках допомагає морфологія катаракти: ядерні катаракти частіше провокують розвиток амбліопії, ніж пластинчасті. Тим не менш, для уточнення доцільності хірургічного втручання у пацієнта з пластинчастою катарактою необхідне динамічне обстеження.

Для уточнення можливості негативного впливу поєднаної патології на функціональний ефект операції важливо оцінити стан інших структур очного яблука.

Монокулярна вроджена катаракта

Питання обов'язкового хірургічного видалення вродженої монокулярної катаракти залишається актуальним. Незважаючи на те, що деяким дітям, які перенесли операцію в перші місяці життя, вдається досягти відмінної гостроти зору, більшість пацієнтів з монокулярною вродженою катарактою мають низьку гостроту зору. Батьків слід попередити про складність досягнення високого та стабільного функціонального ефекту.

Загальний огляд

Загальний огляд пацієнта з вродженою або розвиваючоюся катарактою слід узгодити з педіатром. У деяких випадках морфологія самого помутніння кришталика (наприклад, у випадку ПГПС) вказує на те, що загальний огляд не є необхідним. В інших випадках показано детальне обстеження для виключення метаболічних або інфекційних причин захворювання.

Операція з видалення катаракти у дітей

Для новонароджених найбільш підходящим методом видалення монокулярної або бінокулярної вродженої катаракти є техніка лінзовітректомії із закритим оком. Ця процедура забезпечує вільний оптичний центр та доступ до ретиноскопії в післяопераційному періоді. Методика не пов'язана зі значним ризиком відшарування сітківки, хоча тривале спостереження за пацієнтом залишається необхідним у післяопераційному періоді.

У дітей старше 2 років, якщо імплантація інтраокулярної лінзи можлива, перевагу надають стандартній техніці аспірації лінзи.

У ранньому післяопераційному періоді великій кількості цих пацієнтів потрібна капсулотомія за допомогою YAG-лазеру через помутніння задньої капсули.

Метод факоемульсифікації рідко використовується у дітей.